正文 第7章 兒童癲癇病的發病和特征(2)(1 / 2)

失神小發作隨著年齡的增長逐漸減輕,大多數病兒到成年時發作都可停止。這類癲癇一般都不影響智力發育,但若發作過頻而且未能控製,在課堂上不能完整地聽到老師的講授,往往影響學習。

不少病兒除失神發作外,有時還合並其他癲癇發作,由於其他類型的發作往往更引人注意,因而常常把失神小發作給忽略了。

三、強直性發作

強直性發作是一種突然發生的僵硬的、強烈的肌肉收縮。發作時意識喪失,肢體固定在某種姿勢狀態下持續數秒鍾或更長時間。常表現為軀幹前屈,伸頸,頭前傾並轉向一側,眼睜開(睜開時可見到眼向一側偏視、瞳孔散大)或緊閉;兩肩上抬,兩臂展開,肘半屈曲位,此種姿勢可維持片刻,有時摔倒;有時軀幹可緩緩旋轉。發作開始時麵色無變化,很快轉變為蒼白,繼而潮紅;由於呼吸肌強直收縮,胸腔固定而呼吸停止,此時麵色可變為青紫。

強直性發作有時可表現為頭、頸後仰,軀幹極度伸直,身體呈角弓反張姿勢。

強直性發作後反應略有遲鈍,但時間很短,1~2秒鍾後恢複正常。發作持續時間長的病兒,發作後有疲倦感。

四、肌陣孿性發作和陣攣性發作

肌陣攣性發作和陣攣性發作從字麵上看僅一字之差,但發作形式卻大不相同。肌陣攣性發作表現為某個肌肉或肌群的快速地、有力地收縮,引起肢體、麵部或軀幹快速地似電擊狀抽動。如快速地點頭、聳肩、軀體前屈或後仰,站立或行走時發作表現為突然用力地跌倒在地。有些患兒的家長形容孩子摔地時的情況為“用力地砸地”。坐位時發作可從椅中彈出。上肢在抽動時表現為快速地屈曲或伸直,手中物品可能甩出。

肌陣攣引起肢體抽動的範圍可大可小,可以是單個的發作也可以為連續的發作。

肌陣攣並非僅見於癲癇,在其他一些病中也偶可見到。正常小孩在入睡後也可見到肢體輕微的肌陣攣,表現為手指、前臂或肩膀微微地動一下,明顯時全身動一下,有時甚至能驚醒。這種情況稱為夜間肌陣攣,特別在入睡不久或快醒時易出現。

陣攣性發作表現為肢體及軀幹有節律地、連續地抽動,肢體屈和伸的速度不一定相等,常常是屈的動作快,伸的動作慢。發作時意識喪失,抽動持續時間長短不等,抽動頻率逐漸減慢最後停止。

五、新生兒時期的癲癇綜合征

新生兒時期的癲癇不太多見。有一種新生兒時期的癲癇稱為良性家族性新生兒驚厥,這是一種少見的遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳,基因定位在第20號染色體上。大多在出生後2~3天發病。發作次數較多,每天10~20次,但每次發作持續的時間很短。發作時表現為肢體有節律地抽動,或表現為呼吸暫停。本病找不到明顯的病因,一般也沒有產傷或窒息等病史。體格檢查和腦電圖往往正常。在數周內大多數病兒的驚厥自動停止,病程很少超過6個月,但也有大約15%的病兒長大以後會出現其他形式的癲癇。

還有一種新生兒時期的癲癇稱為良性新生兒驚厥。大多在出生後第5天出現驚厥,國外又稱此病為“五日風”。病因不太清楚,男孩發病比較多見。發作的形式可以是四肢抽動,也可表現為呼吸暫停。有時抽動可持續很長時間,連續抽搐2~20小時,甚至有連續抽搐3天的報道。抽搐停止以後,病兒轉入昏睡狀態,全身肌張力低下,四肢軟綿綿的,這種狀態持續幾天以後,一切恢複正常。一般在出生後半個月內驚厥都可以停止,以後驚厥也不再複發,精神運動發育不受影響。

六、嬰兒痙攣症的特點

嬰兒痙攣症又稱韋斯特(West)綜合征。早在1841年,一個名叫韋斯特的英國兒科醫生,他的兒子得了本病,但當時他不認識此病,於是寫信給英國著名的醫學雜誌《柳葉刀》,非常詳細地描述了疾病發作的情況及治療經過,求教於當時醫學界的同行們。但沒有得到滿意的答複。此後100年間,雖然陸陸續續有零散的一些病例報告,但對本病臨床情況的描述,都沒有韋斯特醫師記錄得那麼詳盡完善。後人就以他的姓氏來命名本病,稱為韋斯特綜合征。