運動神經元病

運動神經元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞,及錐體束受損的一組進行性變性疾病。若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮;若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮性側索硬化症;若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痹。病因迄今未明,有多種學說,諸如慢病毒感染、遺傳、中毒與損傷及代謝障礙等。本病是一種進行性疾病,病員以中年人為多,5%~10%的患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。

有哪些症狀

◎肌萎縮性側索硬化症:較為多見。

⊙始為一側手部小肌肉萎縮、無力,漸波及對側手肌及前臂、上臂、肩胛等肌,並有肌束震顫等下運動神經元性癱瘓症狀,但腱反射亢進。

⊙雙下肢呈現典型的上運動神經元損害症狀,偶或表現於一側上下肢。

⊙累及腦幹時可有吞咽、發音障礙,舌肌萎縮伴明顯纖顫,張口困難,咀嚼無力,咽反射常亢進。

⊙少數可伴有強哭強笑等精神症狀。

◎進行性脊肌萎縮症:四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓,但病初萎縮可僅限於某一肢體或其某一部分。

◎原發性側索硬化症:四肢呈對稱性上運動神經元性癱瘓,少數有假性球麻痹。

◎進行性球麻痹:呈現真性球麻痹而無肢體症狀。

◎少年型家族性進行性脊肌萎縮症:為隱性或顯性遺傳,酷似肢帶型肌營養不良症,但有肌纖維震顫,有時伴脊柱側彎和弓形足。

應做哪些檢查

◎肌電圖:顯示肌肉失神經性變化,即隨意控製下有肌纖維顫動,運動單元電位數目減少,有時有肌束顫動。前角細胞損害在隨意運動時有巨大運動單元電位。

◎腦脊液:約有1/3病例有輕度蛋白增高。

◎血清微量元素測定:血銅含量顯著增高,血鋅、血鎂含量也均增高,銅/鋅比值亦有增高,血鈣有所下降。

◎肌肉活檢:呈現去神經性肌萎縮的典型病理表現,有助於診斷,但無特征性。

◎尿肌酐:排出量減少,肌酸排出量增高。

老中醫處方

方1

【組方】狗骨20克,炙龜甲(先煎)30克,黃柏12克,知母10克,熟地黃30克,白芍15克,何首烏30克,陳皮6克,川牛膝15克。

【加減】

⊙如腰背酸軟、肌肉瘦削較明顯者,加狗脊15克,續斷12克,肉蓯蓉20克;

⊙聲音嘶啞、言語謇澀較明顯者,加木蝴蝶12克,錦燈籠12克;

⊙如無明顯熱象者,可去黃柏、知母,以免苦寒傷胃。

【主治】運動神經元病,手掌肉削,肌膚幹枯,肌腱間呈現凹溝,握之無力,或見肌顫,伴頭暈耳鳴,兩目昏花,或潮熱盜汗,或兩顴潮紅,口燥咽幹,心煩口渴,聲音嘶啞,舌紅絳少津,有裂紋,脈細數。

【用法】上藥加水煎煮2次,藥液混合,早晚分服,每日1劑。

方2

【組方】桂枝30克,鳳仙草30克,豨薟草30克,懷牛膝30克,丹參30克,桃仁10克,紅花10克,當歸12克,甘草6克。

【主治】瘀血阻絡之原發性側索硬化症。

【用法】水煎2次,藥液混合,早晚分服,每日1劑。

方3

【組方】熟地黃20克,山藥20克,山茱萸15克,菟絲子15克,枸杞子15克,川牛膝20克,鹿角霜30克,龜甲膠(烊化)8克,杜仲15克,木瓜24克。

【加減】

⊙肢麻無力者,加天麻15克,桂枝12克;

⊙肢顫明顯者,加羚羊角18克,鉤藤15克;

⊙肢體攣急者,加地龍12克,僵蠶12克;

⊙肢枯幹澀者,加石斛15克,女貞子20克;