多發性硬化

多發性硬化是一種常見的以中樞神經係統炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。臨床以症狀的多樣化和病程中常有緩解與複發為特征。大量的流行病學研究工作均表明,其發病年齡高峰在30歲(20~40歲),15歲以下和55歲以上少見;女性多於男性。病因與發病機理尚未完全闡明。根據近些年大量的流行病學、實驗室和臨床研究,多數學者認為本病可能與病毒感染、免疫異常、遺傳因素等有關,一般認為本病是一種可能與病毒感染有關的自身免疫性疾病。

有哪些症狀

◎精神症狀:以欣快感較為多見。情緒易於激動,或見強哭、強笑。抑鬱反應也不少見。並有記憶力減退、認識欠缺或見智力減退,晚期可致癡呆。

◎言語障礙:多因小腦病損或(和)假性球麻痹,引起構音肌共濟失調或痙攣,而致構音不清、語音輕重不一。病況嚴重時可有聲帶癱瘓。

◎顱神經功能障礙:視神經功能障礙常起因於球後視神經炎,不少患者以球後視神經炎或視乳頭炎為首發症狀,表現為視力減退與視野障礙,視力減退輕重不一,但很少致盲。視野障礙以色覺視野最先受累,常見中心暗點,症狀常為一側性或先後累及雙眼。病損接近視盤時,可見視盤腫脹,邊緣模糊。首次發病,易於緩解,反複發作可致視盤側蒼白。

突發性眩暈是常見的早期症狀,發作時伴有眼震和嘔吐。延髓部病灶可引起吞咽困難、言語含糊、提齶活動差與咽反射降低。晚期可能出現假性球麻痹征。

◎感覺障礙:最常見的症狀為麻刺感、麻木感,也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛作為早期症狀也是常見的,多見於背部、小腿部與上肢。檢查時所能發現的感覺障礙隨病灶部位而定。

◎運動功能障礙:手部動作笨拙和意向性震顫以及下肢易於絆跌都是常見的早期症狀。也見言語呐吃與痛性強直性肌痙攣。檢查時可見多種體征,以腹壁反射缺失、蹠反射伸性和小腦征最為常見。有的病例進展至後期,痙攣性截癱明顯,致行走不能。

◎其他:少數患者起病時即有尿頻、尿急,後期常有尿瀦留或失禁。部分患者有陽痿與性欲減退。

在上述征象中,以運動乏力、感覺異常、視敏度減退與複視為最常見。

應做哪些檢查

◎周圍血象:疾病活躍時,血象中T細胞數可能偏低,T細胞活性減退尤為明顯;T/T比值上升,正常時,T/T之比約為2∶1,在疾病惡化初期,升值最高,隨疾病緩解而趨下降,恢複期T細胞數升高,甚至超過正常。

◎腦脊液:外觀正常。壓力不高。細胞數多數正常,急性期可輕度增多,最高可達(50~100)×106/升,主要為淋巴細胞(轉化型)和漿細胞。蛋白質定量為正常上限或輕度增高。

◎視覺、聽覺及體感等誘發電位檢查:常能為發現並無臨床表現的亞臨床病灶提供客觀的證據,其異常一般以潛伏期延長為主。

◎CT檢查:主要改變是白質內多灶性低密度斑,急性期時50%~60%有局灶性對比劑增強(如給予2倍劑量的對比劑,延遲掃描,則增強的陽性率更高)和輕度腦白質萎縮(側腦室擴大)。病灶主要分布在側腦室周圍,其次是半卵圓中心、小腦、中腦及橋腦。CT可有助於發現更多的、無症狀的亞臨床病灶。

◎磁共振檢查:比CT掃描的敏感性更高,可發現靜止的、小至2~3毫米的、CT上未能顯示的病灶,陽性率可高達95%。

如何分型

◎良性型:急性起病,複發次數少,發作後又能較充分或基本緩解,病程10年以上神經功能仍屬正常。

◎緩解複發型:臨床最為多見,急性起病反複發作,每次發作後可部分或大部分緩解,緩解期可達數月至數年不等,病殘程度輕。半數患者經過一段時間可轉變為慢性進展型。

◎緩解進展型:急性或亞急性起病,病程早期病情多能緩解,在以後的病程中症狀和體征難以充分緩解,病情逐漸加重,病殘率較高。本型少見。

◎慢性進展型:慢性或隱匿性起病,症狀、體征逐漸加重,或呈階梯式進展,病殘率高,病殘出現的早而且嚴重。本型約占10%,其起病年齡偏大(40~60歲),且常有進展性脊髓病。

◎急性腦型:起病急劇,病情進展迅速,多在數周或數月內死亡。首發症狀多以精神症狀及意識障礙為突出表現,常伴有頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、癱瘓及病理征等。

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