真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症是以紅細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血幹細胞不受紅細胞生成素的正常控製而自行增殖,或造血幹細胞對紅細胞生成素的敏感性增高及異常骨髓增殖因子的刺激所致。以紅細胞容量、全血總容量和血液黏滯度增高為特征。在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。多見於老年人。

有哪些症狀

●一般臨床表現:

◎發病:起病多隱匿,常由頭痛、頭暈、乏力、耳鳴等起病,部分患者因無特異症狀,在體檢時被發現。

◎一般表現:皮膚黏膜呈暗紅色,鼻尖、口唇、耳、頰、肢端呈紫紺,結膜充血,外觀如酒醉,皮膚瘙癢,並有濕疹等。

●特異性臨床表現:

◎神經精神係統:頭痛最常見,此外有頭暈、耳鳴、失眠、暈厥、癱瘓、肌陣攣、癲癇大發作、視覺障礙、一過性失明、複視、眼肌麻痹等。精神症狀可有抑鬱、幻覺、健忘等。

◎栓塞與血栓形成:常見於四肢、腦、腸係膜和冠狀動脈,產生癱瘓、急腹痛、心肌梗死等。

◎出血與貧血:齒齦出血多見,還有鼻衄、皮膚出血點和淤斑等,晚期可出現貧血。

◎消化性潰瘍:發病率明顯增高,且合並出血者多見。

◎肝脾腫大:約半數患者肝腫大,部分合並肝硬化。脾大多為中或重度腫大,質硬。

●其他臨床表現:

◎痛風:痛風或尿酸結石見於少數患者。

◎轉化:晚期可轉變為白血病,繼發骨髓纖維化伴髓外造血。

應做哪些檢查

●血象:血紅蛋白≥180克/升(男),≥170克/升(女);紅細胞計數≥65×1012/升(男),≥60×1012/升(女);白細胞計數>110×109/升(無發熱及感染);血小板計數>300×109/升。

●骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞係均增生,以紅係增生顯著。

●紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39毫升/千克,女>27毫升/千克。

●紅細胞壓積增高:男≥55%,女≥50%。

●中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

●動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666皮摩爾/升)。

老中醫處方

方1

【組方】龍膽草15克,黃芩15克,澤瀉15克,川芎15克,藕節30克,白茅根30克,雞血藤30克,梔子9克,桃仁9克,紅花9克,三棱18克,莪術18克,銀柴胡12克,金銀花25克,丹皮5克,蘆薈2克,青黛(衝)3克。

【加減】

⊙便溏,乏力,減龍膽草,去蘆薈,加黃芪15克;

⊙便秘,加大黃6克;

⊙脾虛,加黨參15克;

⊙頭暈目眩,加天麻12克,鉤藤9克;

⊙血紅蛋白下降而白細胞增高,加紫花地丁15克,蚤休15克,白花蛇舌草15克。

【主治】真性紅細胞增多症。

【用法】每日1劑,水煎,分早晚2次服。

方2

【組方】桃仁10~12克,紅花10~15克,赤芍15克,當歸15克,川芎10克,枳殼10克,柴胡12克,黃芪30~45克,黨參18克,茯苓12克,白花蛇舌草40~50克,半枝蓮30克,麥冬30克,女貞子30克,甘草5克。

【主治】真性紅細胞增多症。

【用法】水煎,早晚2次服,每日1劑。

方3

【組方】當歸尾10克,川芎10克,黃柏10克,桃仁10克,赤芍10克,柴胡10克,金銀花15克,萆薢15克,生地黃15克,甘草5克。

【主治】真性紅細胞增多症,證屬濕熱搏結經絡阻塞證,肢端紅腫熱痛,跛行,伴陣發性頭痛,或腹部脹滿不適,厭油,納差,口渴,皮膚潮紅,唇紅絳,舌深紅,邊紅紫少津,脈滑數。

【用法】每日1劑,水煎,早晚分服。

方4

【組方】桃仁10克,紅花10克,當歸15克,赤芍10克,川芎12克,丹參20克,雞血藤20克,三棱12克,莪術12克,青黛(包煎)12克,香附12克,鬱金10克,鱉甲20克。

【主治】各種骨髓增生性疾患,如慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、血小板增多症等,以及各種血瘀證,但對非骨髓增生性疾患的血瘀證不宜。

【用法】水煎2次,藥液混合,分2次服,每日1劑。

方5

【組方】龍膽草10~15克,梔子10~15克,黃芩10~15克,柴胡10~15克,生地黃10~15克,澤瀉10~15克,木通10~15克,甘草10克,雞血藤15克,青黛(包煎)12克。

【加減】

⊙瘀血明顯,加桃仁、紅花、川芎,重度瘀血加三棱、莪術;

⊙陰虛,加玄參、麥冬;

⊙氣虛乏力,加黃芪、黨參;

⊙大便幹結,加大黃(泡茶飲);

⊙口渴煩躁,加金銀花、紫花地丁、草河車;

⊙治療後紅細胞下降而白細胞仍高,加草河車、連翹、白花蛇舌草。

【主治】真性紅細胞增多症,頭暈,目眩,目赤,口苦脅痛,口渴引飲,肢體麻木,齒鼻時衄,舌暗紅,有瘀斑,苔黃,脈弦澀。

【用法】每劑藥除青黛外,其他藥先煎2次,去渣,然後混合2次藥液,加入青黛,再煎15分鍾左右,約300毫升,1日內分3次服。每次100毫升,每日1劑。