血友病

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病,其中包括血友病甲、血友病乙及血友病丙。血友病為典型的遺傳性疾病,以血友病甲多見,約為血友病乙的7倍。血友病以小兒病例多見,共占血友病患者的66%。

有哪些症狀

●皮膚黏膜出血:最常見,多發生於輕傷之後,出現頑固的持續的滲血,可長達數日或數周之久,如鼻衄及拔牙後出血。

●肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血腫,多於外傷後數日始形成。時間久者血腫周圍可形成偽包膜,稱血友病性血囊腫,壓迫和破壞周圍組織。

●關節出血:為血友病的特有症狀,發生率為70%~80%,輕型患者少見。主要發生於血友病甲,各關節均可累及,依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關節,先有疼痛和壓痛,繼之腫脹。輕者無後遺症,重者關節強直及畸形,相應部位肌肉萎縮。

●內髒出血:血尿及消化道出血亦較常見,但較上三者為少。顱內出血發生率為25%~78%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。

應做哪些檢查

●凝血時間延長,輕型病例可正常。

●血小板計數、出血時間、血漿凝血酶原時間和血塊退縮試驗均正常。

●白陶土部分凝血酶時間延長。

●部分凝血活酶時間糾正試驗可顯示因子Ⅷ或Ⅸ缺乏或減低。

●因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性的測定。

老中醫處方

方1

【組方】黃連6克,黃芩6克,生石膏30克,白茅根30克,知母15克,仙鶴草15克,石斛12克,茜草炭12克,生甘草9克。

【加減】

⊙氣血虛損,加黨參、生地黃;

⊙鞏固療效,加大黃、梔子、山豆根。

【主治】血友病。

【用法】水煎取汁,分2次服,每日1劑。

方2

【組方】廣角10克,青黛10克,柴胡10克,甘草10克,生石膏25克,生地黃25克,鱉甲25克,元參25克,龜板25克,麥冬25克,大青葉15克,黨參15克,丹皮15克,梔子15克。

【主治】血友病。

【用法】水煎,分2次服,每日1劑。

方3

【組方】大黃炭12克,紫草根12克,生地黃炭15克,熟地黃炭15克,紫珠草15克,白及15克,地榆15克,蓖麻根30克,丹皮10克,甘草3克。

【加減】

⊙血虛明顯,加黨參、阿膠、雞血藤;

⊙陰虛內熱,加玉竹、水牛角、旱蓮草;

⊙氣血兩虛,加黃芪、阿膠、當歸、白術;

⊙肌衄及關節腔血腫,加丹參、參三七、蒲黃、五靈脂。

【主治】血友病。

【用法】每日1劑,水煎,分早晚服。

方4

【組方】水牛角30克,生地黃15克,白茅根15克,黑山梔10克,丹皮10克,赤芍10克,玄參10克,藕節炭10克,茜草10克,大黃炭10克。

【加減】伴關節腫痛不能步履,加大薊15克,小薊15克,牛膝10克。

【主治】血友病。

【用法】每日1劑,水煎,分2次服。

方5

【組方】方①白芍20克,白茅根20克,生牡蠣30克,生薏苡仁30克,丹皮10克,荷葉10克,白薇15克,小薊草15克。

方②乳香10克,沒藥10克,澤蘭10克,水紅花子30克,芒硝60克。

【主治】血友病。

【用法】方①上藥口服,水煎取汁,每日1劑,分2次服。

方②將上藥裝於沙袋中,煎30分鍾,待藥溫降至近於皮溫時,加入冰片4克,混合均勻,敷於患部,每次20分鍾,每日敷2~3次,此藥包每日換1次。

方6

【組方】黃芪6克,仙鶴草30克,木瓜30克,生牡蠣(先煎)30克,黨參30克,鹿銜草30克,仙靈脾30克,當歸20克,白芍20克,乳香10克,沒藥10克,阿膠(烊化)15克,三七粉(衝服)6克。

【主治】血友病。

【用法】上藥先用冷水浸泡20分鍾,煎煮2次,共取藥液400毫升左右,分2次服,每日1劑。

方7