食管間質瘤良惡性的診斷較為困難,總的來說發生於食管的間質瘤多為良性,患者預後較好。Miettinen將胃腸道間質瘤分為良性、境界性和惡性。良性者核分裂像<2個br10高倍視野,腫瘤直徑<6 cm;境界性者核分裂像<2個br10高倍視野;惡性者核分裂像>5個br10高倍視野,腫瘤直徑>6 cm。但核分裂數不能作為判斷腫瘤良惡性的惟一標準,而瘤體大小也不能作為肯定指征,所以鑒別腫瘤的良惡性應根據腫瘤大小、瘤細胞密度、細胞核異型性、核分裂像,有無壞死及黏膜侵犯來綜合判斷。
【免疫組化】免疫組化染色見瘤細胞表達CD117、CD34及vimentin彌漫強陽性,S-100蛋白陰性。
【鑒別診斷】食管平滑肌瘤與間質瘤形態相似,兩者常容易引起混淆。食管平滑肌瘤發病年齡較輕,瘤細胞稀少,形態較單一,多為梭形細胞,胞質較為豐富,呈強嗜酸性,瘤細胞表達SMA,desmin陽性;食管間質瘤則發病年齡較大,瘤細胞具有多形性,可見上皮樣細胞及梭形細胞,瘤細胞排列結構也呈多樣化,瘤細胞表達CD117及CD34陽性。兩者僅從形態上常不易區分,需要進行免疫組化檢查。
四、平滑肌瘤
食管較少見,其絕大多數為良性。
【大體形態】肉眼觀腫瘤可呈圓形、卵圓形、結節狀及分葉狀,邊界較清楚,腫瘤平均直徑4 cm,切麵呈灰白色。腫瘤以發生於食管壁內的壁間型為主。
【組織形態】顯微鏡下見瘤細胞呈梭形,胞漿伊紅色,大小較一致,細胞核呈杆狀,兩端鈍圓。細胞排列成束或呈編織狀。瘤細胞密度低,與正常平滑肌細胞相似,細胞無異型性和核分裂像。間質可有黏液變性。
五、橫紋肌瘤
食管十分罕見,筆者檢索,1994~2005年國內文獻上僅報道1例食管及咽部橫紋肌瘤。患兒男性,11歲,發熱、咳嗽14天,氣促1天。患者經抗感染治療無效,呼吸困難加重,於3天後死亡,死後進行了解剖。
【大體形態】患兒消瘦,食管未見明確腫塊,食管黏膜呈灰紅色,食管下段呈暗紅色。
【組織形態】食管內環外縱肌層結構消失,被成熟的腫瘤性橫紋肌細胞所取代。瘤細胞多較大,呈圓形或多角形,胞漿豐富嗜酸性顆粒狀,在少數細胞內可見橫紋。部分瘤細胞胞漿內有糖原空泡,使細胞呈蛛網狀。腫瘤內可見少數帶狀瘤細胞,胞漿內可見橫紋,瘤細胞界限清楚,有2個核或多個核,核大小一致,常偏位,無核分裂像。腫瘤邊界清楚,但無包膜,腫瘤周圍組織未見受壓現象。瘤細胞磷鎢酸蘇木素及抗肌漿球蛋白染色均呈陽性,清楚地顯示出胞漿中有橫紋。
食管間質瘤良惡性的診斷較為困難,總的來說發生於食管的間質瘤多為良性,患者預後較好。Miettinen將胃腸道間質瘤分為良性、境界性和惡性。良性者核分裂像<2個br10高倍視野,腫瘤直徑<6 cm;境界性者核分裂像<2個br10高倍視野;惡性者核分裂像>5個br10高倍視野,腫瘤直徑>6 cm。但核分裂數不能作為判斷腫瘤良惡性的惟一標準,而瘤體大小也不能作為肯定指征,所以鑒別腫瘤的良惡性應根據腫瘤大小、瘤細胞密度、細胞核異型性、核分裂像,有無壞死及黏膜侵犯來綜合判斷。
【免疫組化】免疫組化染色見瘤細胞表達CD117、CD34及vimentin彌漫強陽性,S-100蛋白陰性。
【鑒別診斷】食管平滑肌瘤與間質瘤形態相似,兩者常容易引起混淆。食管平滑肌瘤發病年齡較輕,瘤細胞稀少,形態較單一,多為梭形細胞,胞質較為豐富,呈強嗜酸性,瘤細胞表達SMA,desmin陽性;食管間質瘤則發病年齡較大,瘤細胞具有多形性,可見上皮樣細胞及梭形細胞,瘤細胞排列結構也呈多樣化,瘤細胞表達CD117及CD34陽性。兩者僅從形態上常不易區分,需要進行免疫組化檢查。
四、平滑肌瘤
食管較少見,其絕大多數為良性。
【大體形態】肉眼觀腫瘤可呈圓形、卵圓形、結節狀及分葉狀,邊界較清楚,腫瘤平均直徑4 cm,切麵呈灰白色。腫瘤以發生於食管壁內的壁間型為主。
【組織形態】顯微鏡下見瘤細胞呈梭形,胞漿伊紅色,大小較一致,細胞核呈杆狀,兩端鈍圓。細胞排列成束或呈編織狀。瘤細胞密度低,與正常平滑肌細胞相似,細胞無異型性和核分裂像。間質可有黏液變性。
五、橫紋肌瘤
食管十分罕見,筆者檢索,1994~2005年國內文獻上僅報道1例食管及咽部橫紋肌瘤。患兒男性,11歲,發熱、咳嗽14天,氣促1天。患者經抗感染治療無效,呼吸困難加重,於3天後死亡,死後進行了解剖。