四、幹燥綜合征
幹燥綜合征（Sjogrensyndrome，SS）是一種以侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺體具有高度淋巴細胞浸潤為特征的慢性炎症性自身免疫病。
（臨床表現）
SS起病緩慢、隱匿，臨床表現多樣。
（一）局部表現
1.口幹燥症口腔幹燥是本病主要的臨床表現，因唾液腺受累，黏蛋白分泌減少引起：①唾液分泌減少；②猖獗性齲齒；③腮腺炎；④舌麵幹裂、舌痛，舌乳頭萎縮或光滑；⑤口腔潰瘍及繼發感染。
2.幹燥性角結膜炎由於病人的淚腺組織受到炎症細胞的浸潤和破壞，使黏蛋白分泌減少而出現眼幹澀、發癢、異物感、少淚等症狀，嚴重者無淚、畏光、疼痛及視力下降，有的患者淚腺腫大或結膜和角膜充血。嚴重者可致角膜潰瘍，甚至穿孔、失明。
3.其他淺表部位如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌減少而出現相應的症狀。
（二）係統表現
在幹燥綜合征5～10年後，約50％的病人出現腺體外器官損害。
1.皮膚黏膜皮疹的病理基礎為局部血管受損，有幹燥、瘙癢、脫屑等。其他可見雷諾現象、紫癜樣皮疹、蕁麻疹及結節樣紅斑等。
2.骨骼、關節、肌肉70%～80％的患者訴有關節痛，大小關節均可受累，呈對稱性或非對稱性，多不嚴重或一過性，但關節破壞非本病的特點。
3.腎最常見的是腎對尿的酸化功能減退，嚴重者出現低鉀性腎小管酸中毒，表現為周期性低鉀麻痹、腎性軟骨病、腎性尿崩和泌尿係結石等。部分患者腎小球損害明顯，表現為大量蛋白尿、低蛋白血症甚至腎功能不全。
4.呼吸係統大部分患者無呼吸道症狀。自氣管至胸膜幹燥綜合征皆可侵及。肺部的主要病理為間質性病變，部分出現彌漫性肺間質纖維變，少數病人可因此出現呼吸衰竭而死亡。
5.消化係統有萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉、消化不良，慢性胰腺炎等非特異性症狀。約20％患者有肝髒損害。另有部分患者可並發免疫性肝病，其中以原發性膽汁性肝硬化多見。
6.神經係統累及神經係統的發生率約為5％。大腦、小腦、脊髓、腦神經和周圍神經都可受累。以周圍神經損害多見。
7.血液係統本病可出現白細胞減少和血小板減少。本病淋巴瘤的發生率約為正常人群的44倍。
8.其他本病患者可出現橋本甲狀腺炎。
（鑒別診斷）
1.係統性紅斑狼瘡幹燥綜合征口眼幹燥明顯，無顴部皮疹；腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損害，預後良好；SLE常有發熱，特征性皮疹，病變從一個係統逐漸發展到多係統，髒器損害較為嚴重。
2.類風濕關節炎或其他血清陰性關節病約70％幹燥綜合征患者有關節痛和關節炎，但遠不如類風濕關節炎明顯和嚴重，一般不引起關節畸形和障礙，X線檢查無關節間隙狹窄和骨質破壞。
3.係統性硬化症幹燥綜合征和係統性硬化症都會出現吞咽困難，但前者主要發生在食管上端，後者主要表現為胸骨下水平的吞咽困難。
4.糖尿病、尿崩症臨床上也會引起口幹症狀，應注意與幹燥綜合征鑒別。
（病因病機）
1.稟賦不足，肝腎素虧患者先天稟賦不足，肝腎素虧，真陰本虧，虛火上炎。
2.陰虛內熱，熱劫傷津陰虛內熱，熱劫傷陰，陰虧津枯，故因津液損傷或輸布障礙而病。
3.血瘀津虧，燥熱成毒本病肝腎不足，津虧為本，久病入絡，傷津耗液，瘀血阻絡，燥熱成毒。
總之，先天稟賦不足，肝腎虧虛、陰虛內熱、熱劫傷津致血瘀津虧、燥熱成毒是本病的主要致病因素。
（辨證論治）
1.陰虛火旺
症狀及表現：口幹咽燥，飲食難咽，眼幹艱澀，常伴發熱，關節腫痛，納可，大便偏幹。舌紅，苔薄黃而幹，脈細數。
治法：養陰瀉火。
方藥：知柏地黃湯合竹葉石膏湯加減。
知母15g，黃柏12g，生地黃30g，山茱萸12g，丹參15g，牡丹皮15g，淡竹葉15g，黃連9g，生石膏15g，玄參30g，麥冬12g，陳皮6g，佛手6g，生甘草6g。