正文 第二章 病理學(一)(1 / 3)

第一節 泌尿係統疾病

重點、難點解析

(一)急性腎小球腎炎增生性腎小球腎炎

1.病因腎小球腎炎的病因

至今仍未完全明了,大量研究證明,腎小球腎炎是抗原抗體反應引起的免疫性疾病,細胞免疫在某些腎炎的發病中也發揮一定作用。

引起腎小球腎炎的抗原可分為內源性和外源性。內源性抗原包括腎小球抗原(如腎小球基底膜抗原等)和非腎小球抗原(如六和免疫球蛋白等)。外源性抗原包括病原微生物的;產物、藥物或異種血清等。

2.發病機製

腎小球腎炎大多數由抗原抗體複合物引起。抗原抗體複合物通過兩種方式引起腎炎,即腎小球原位免疫複合物的形成和循環免疫複合物的沉積。有許多介質在其中起作用,這些介質包括抗體、補體、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血小板、係膜細胞和凝血係統成分等。

3.各型病理變化

(1)彌漫性毛細血管內増生性腎小球腎炎:雙腎彌漫性受累,病變進展較快。肉眼觀腎髒體積增大、充血,故稱大紅腎。若表麵和切麵有多數出血點則稱為蚤咬腎。表現以內皮細胞增生為主,係膜細胞亦有增生,並有少量中性粒細胞等炎症細胞浸潤。腎小球體積增大,細胞數目增多,增生的細胞壓迫毛細血管使之呈缺血狀。腎小球毛細血管腔內可有血栓形成,毛細血管壁可發生纖維素樣壞死,毛細血管通透性增加,腎小球囊和腎小管腔內可見滲出的蛋白和紅細胞,引起蛋白尿或血尿。若以滲出為主稱為滲出性腎小球腎炎,若以出血為主稱為出血性腎小球腎炎。

電鏡下表現為腎小球毛細血管內皮細胞和係膜細胞增生腫脹,基底膜和上皮細胞間有駝峰狀或小丘狀致密物質沉積,沉積物表麵的上皮細胞足突多消失,免疫熒光檢查有lgG和C3沉積。

(2)彌漫性係膜増生性腎小球腎炎:彌漫性係膜細胞和基質增生,係膜區增寬,毛細血管壁無明顯變化。係膜內可有少量單核細胞和中性粒細胞浸潤。電鏡下表現為腎小球係膜細胞和基質增生,係膜內有電子致密物質沉積,免疫熒光檢查係膜區可有不同類型的免疫球蛋白和C3沉積,亦可呈陰性結果。若以lgA或lgM沉積為主或為惟一沉積,則分別稱為lgA腎病或lgM腎病。

(3)局灶性節段性腎小球硬化:病變為局灶性、節段性。腎小球毛細血管叢節段性硬化常表現為腎病綜合征。

(4)局灶性節段性腎小球腎炎:病變為局灶性、節段性,僅累及腎小球毛細血管叢的一部分。可為原發性,亦可為繼發性。

(5)lgA腎病:病變特點為腎小球係膜增生,免疫熒光檢查係膜區以lgA沉積為主或僅有lgA沉積。

(6)彌漫性硬化性腎小球腎炎:是各型腎小球腎炎的晚期表現,大量腎小球纖維化,呈顆粒性固縮腎。

4.臨床病理

聯係腎小球毛細血管損傷可引起血尿、蛋白尿和管型尿。腎小球細胞腫脹和增生壓迫毛細血管引起少尿。腎小球濾過減少引起水腫。腎小球濾過減少致水鈉瀦留腎小球細胞腫脹和增生壓迫毛細血管引起腎組織缺血致腎素分泌增加造成高血壓。大量蛋白尿可引起低蛋白血症、明顯水腫和高脂血症,稱為腎病綜合征。大量腎小球纖維化,形成顆粒性固縮腎,可引起令尿毒症。

(二)新月體性腎小球腎炎

病變特點為彌漫性腎小球內大量新月體或環狀體形成。新月體或環狀體由增生的腎小會球上皮細胞和單核細胞構成,上皮細胞增生以腎小球壁層上皮細胞增生為主。增生的腎小球上皮細胞之間可見紅細胞、中性粒細胞和纖維素性滲出物。主要由增生的腎小球上皮細胞和單核細胞構成的新月體稱為細胞性新月體,之後增生的腎小球上皮細胞和單核細胞逐漸被纖維細胞所取代,稱為纖維-細胞性新月體,最後變為纖維性新月體,即增生的腎小球上皮細胞和滲出的單核細胞完全被纖維組織所取代。最後腎小球萎縮、纖維化。電鏡下表現為腎小球毛細血管基底膜不規則增厚,部分變薄,在基底膜上、基底膜內或基底膜外可見電子致密物質沉積。細胞性新月體增生的腎小球上皮細胞間可見纖維素條索,腎小球毛細血管基底膜有裂孔和缺損,免疫熒光檢查部分病例腎小球毛細血管基底膜出現連續的線狀熒光,部分病例腎――小球毛細血管基底膜上出現不規則的粗顆粒狀熒光,部分病例不出現熒光。彌濫性新月體性腎小球腎炎病變較重,進展很快。

(三)膜性腎小球裔炎、血管間質毛細血管性腎小球腎炎、輕微病變性腎小球腎炎

1.彌漫性膜性增生性腎小球腎炎

病變特點為彌漫性毛細血管基底膜增厚和係膜增生,係膜區增寬,增生的係膜組織逐漸包圍毛細血管,伸入毛細血管基底膜和內皮細胞之間,使毛細血管管壁增厚而呈車軌狀或分層狀,毛細血管管腔狹窄。部分腎小球有新月體形成。晚期係膜和腎小球纖維化。彌漫性膜性增生性腎小球腎炎是腎病綜合征的重要原因。

2.彌漫性膜性腎小球腎炎

病變特點為彌漫性毛細血管基底膜增厚,通透性明顯增加。電鏡下上皮細胞下小丘狀電子致密物質沉積,毛細血管基底膜形成釘狀突起插在沉積物之間。

3.輕微病變性腎小球腎炎

光鏡下病變不明顯,或僅有輕度節段性係膜增生。電鏡下彌漫性腎小球髒層上皮細胞足突消失,未見電子致密物。免疫熒光檢查為陰性。

(四)慢性腎小球腎炎

1.病因由不同類型腎炎發展而來。

病理變化兩側腎髒對稱性縮小,表麵呈彌漫性細顆粒狀,稱為繼發性顆粒性固縮腎,切麵皮、髓質界限不清,小動脈壁增厚、變硬、血管斷麵哆開,腎盂周圍脂肪增多。光鏡下顯示腎小球纖維化、硬化和玻璃樣變。

2.病理臨床

聯係慢性腎炎經數年出現尿毒症,病人可因尿毒症、高血壓、心力衰竭和腦出血而死亡。有效的治療方法是長期血液透析或腎移植。

常見腎小球腎炎特點小結表中總結了常見的各類腎炎的特點。腎小球腎炎的病理診斷和鑒別診斷必須結合病史、臨床表現、實驗室檢查和病理學檢查進行全麵分析,要避免公式化和簡單化。

(五)腎盂腎炎

1.病因

細菌感染引起,病原菌主要為革蘭陰性杆菌,以大腸杆菌最為多見,占60%~80%,其次為變形杆菌、產氣杆菌和葡萄球菌。發病率女性是男性的10倍。

腎盂腎炎的細菌感染途徑有兩種,即血源性和(或)上行性感染。血源性感染是細菌由身體其他部位的感染灶經血到達腎髒。上行性感染是指細菌由下泌尿道的炎症灶,經泌尿道或泌尿道周圍的淋巴道上行感染腎盂和腎組織。血源性感染較少見,主要見於有輸尿管阻塞、身體虛弱和免疫力低下的病人。上行性感染較多見,輸尿管阻塞所致的尿瀦留有利於細菌的繁殖和生長,在腎盂腎炎的發病中起重要作用。

2.病理變化可分為急性腎盂腎炎和慢性腎盂腎炎。

上行性感染的急性腎盂腎炎表現為化膿性間質性腎炎和腎小管壞死,可累及髒。肉眼見腎髒腫大、充血,表麵和切麵有大小不等的膿腫形成,呈黃色或黃白色,周圍有紫紅色的充血帶圍繞,腎髓質中可見黃色條紋。鏡下腎盂黏膜充血和水腫,有時可見膿性滲出物覆蓋及大量中性粒細胞浸潤。腎盂腔內可有膿性尿液。腎間質內有大量中性粒細胞浸潤,形成大小不等的膿腫,部分腎小管腔內可見大量膿細胞和細菌。病變嚴重時可波及腎小球。

血源性感染的急性腎盂腎炎表現為多發性栓塞性小膿腫,病變首先累及小膿腫周圍的腎小球和腎小管,也可蔓延到腎盂。

慢性腎盂腎炎的特點是腎小管和腎間質活動性炎症,腎組織纖維化和瘢痕形成。可累及一側或兩側腎髒:腎盂和腎盞變形;腎髒體積變小,表麵不平,質地變硬,常有大的瘢痕凹陷。鏡下可見病變呈不規則的片狀,其間為相對正常的腎組織。部分腎組織破壞,部分腎小球和腎小管萎縮。結締組織大量增生,伴淋巴細胞、漿細胞、單核細胞和多少不等的中性粒細胞浸潤。部分腎單位發生代償性肥大。