1.掌握多發性硬化的定義；掌握多發性硬化患者的常見護理問題及相應護理措施。
2.熟悉多發性硬化的臨床要點。
3.了解多發性硬化的病因及發病機製。
多發性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種原因不明的以中樞神經係統脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病。青、中年多見，女性稍多於男性，臨床表現為分布廣泛的神經功能缺失，多數呈反複發作與緩解的病程。該病常侵犯腦室周圍白質、視神經、脊髓、小腦和腦幹的白質等處。
本病在全世界分布廣泛，各地發病率不同。在遠離赤道地區更多見，英國北部的奧克尼島發病率高達300/10萬；北歐、新西蘭以及美國北部、加拿大南部等地，發病率為（30～60）/10萬。越接近赤道發病率越低，亞洲、非洲等地為低發病區，發病率在5/10萬以下，赤道地區發病率不足1/10萬人。我國是MS低發區，但近年來有關本病的報道日益增多，我國與西方國家相比，急性MS較多，且容易發生視神經脊髓炎（neuromyelitis optica）。
【病因及發病機製】多發性硬化的病因很複雜。目前認為與自身免疫、病毒感染、遺傳及環境因素有關。但確切機製仍尚未完全確定。
1.自身免疫反應大量研究結果顯示多發性硬化的發病與免疫反應有關。急性期小血管周圍淋巴細胞浸潤，其中包括抗體分泌細胞和激活的白細胞介素2受體陽性的T淋巴細胞，表明免疫係統被激活；MS患者外周血中T輔助細胞增多，T抑製細胞減少，Th/Ts比值升高，提示免疫調節異常；用髓鞘堿性蛋白免疫動物製成的實驗性變態反應性腦脊髓炎（EAE）與MS病理改變十分相似；MS患者腦脊液中IgG增高，電泳時γ球蛋白區出現寡克隆區帶。這些現象均表明免疫反應介導MS發病。
2.病毒感染在MS患者血清或腦脊液中，麻疹病毒、流感C病毒、單純皰疹病毒、犬瘟病毒、風疹病毒、EB病毒等抗體滴度升高，提示MS可能與病毒感染有關。此外，有很多因素如接種疫苗，普通感冒或發熱，外傷，手術及蟲咬傷等均可以促使其發病或導致複發。但至今仍未從MS患者腦組織中分離出病毒。
3.遺傳因素MS有一定程度的家族聚集傾向。15%的患者有一個或一個以上的親屬患病。MS患者的一級親屬患病概率比普通人群高12～15倍，其中發病風險最大的是兄弟姐妹，其發病率可達5%。研究還表明，雙卵雙生者的MS共同發病率為5%～15%，而單卵雙生者可高達25%～50%。這些均表明遺傳因素在發病中可能起重要作用。
4.環境因素在高緯度寒冷地區，MS發病率較高；生活環境、生活方式、食物和飲食習慣等也可能對其發病與複發產生影響。
【臨床特點】
1.病程特點病程中發作與緩解是本病的重要特點。緩解期至少1個月，最長可達20年；整個病程複發次數可為十餘次或數十次，每次發作時間持續24小時以上，每次複發均可殘留不同程度的神經功能缺損。
2.起病情況約2/3的患者在20～40歲起病，10歲以下和50歲以上發病者較少見，男女患病之比約為1∶2。我國MS患者急性或亞急性起病較多，約50%的患者在病前數周或數月存在上呼吸道感染史。另外，過度勞累和應激，外傷、手術、感染、妊娠、分娩、精神緊張、寒冷等也可誘發本病。
3.症狀與體征MS病變可累及視神經、脊髓、大腦、小腦和腦幹，甚至整個中樞神經係統，故其臨床症狀和體征呈多樣性。
（1） 肢體無力最多見，約50%的患者以一個或多個肢體麻木無力為首發症狀。運動障礙一般下肢較上肢明顯，以下肢對稱癱瘓較常見。
（2） 眼部症狀常表現為急性視神經炎或球後視神經炎。多為急起單眼視力下降，2～3周後出現另一側眼受累，也可雙眼同時受累，常伴眼球疼痛；約30%的患者出現眼肌麻痹及複視；核間性眼肌麻痹被認為是MS的重要體征之一，表現為患者雙眼向病變對側注視時患側眼球不能內收，對側眼球外展時伴有眼球震顫，雙眼內聚正常；旋轉性眼球震顫常高度提示本病。
（3） 感覺異常可有肢體、軀幹或麵部的針刺感、麻木感、蟻行感、瘙癢感或異常的肢體發冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常。少數患者在屈頸時可出現背部放射至足底的觸電樣疼痛，稱為萊爾米特（Lhermitte）征，為脊髓頸段後索受激惹的表現。
（4） 共濟失調西方國家的發生率為70%～80%，我國為50%。患者有不同程度的共濟運動障礙，部分晚期患者典型的查科三聯（Charcot triad）征（眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言）。此外，還可能出現辨距不良、肌張力減退以及複雜運動協調困難。