章節 2
009 問 如何確診急性白血病
1．病史及症狀
（1）病史注意：①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質：如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。
（2）臨床症狀：一般貧血症狀，鼻出血、牙齦出血或消化道出血，發熱，骨痛、關節痛，中樞神經係統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失禁，甚至昏迷。
2．體檢發現 貧血貌，皮膚可見瘀點、瘀斑，牙齦滲血或伴牙齦增生，淋巴結腫大，胸骨中下段壓痛，肝脾輕、中度大。
3．輔助檢查
（1）血象：血紅蛋白、血小板進行性減少，白細胞計數可增高或減少，分類可見原始或幼稚細胞。
（2）骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的係列不同，分為急性非淋巴細胞白血病（ANLL）及急性淋巴細胞白血病（ALL）。其骨髓特點如下：
①ANLL
1）M1型（急性非細胞白血病未分化型）：原粒細胞≥90%（非紅係細胞），早幼粒細胞少見，中幼粒細胞以下階段不見或罕見，可見Auer小體。紅係、巨核細胞係增生受抑。
2）M2型（急性非淋巴細胞白血病部分分化型）：粒係明顯增生，可見Auer小體。紅係、巨核細胞係增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細胞30%～90%（非紅係細胞），單核細胞＜20%，早幼粒細胞以下階段＞10%。M2b型：原始及早幼粒細胞明顯增多，但以異常的中性中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁、核漿發育明顯不平衡，此類細胞＞30%。
3）M3型（急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病）：以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，此類細胞＞30%（非紅係細胞）；易見Auer小體；紅係、巨核細胞係增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M3a型（粗顆粒型）：嗜苯胺藍顆粒粗大，密集或融合。M3b型（細顆粒型）：嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
4）M4型（急性粒－單核細胞白血病）：粒係、單核細胞係增生，紅係、巨核細胞係增生受抑。根據粒係、單核細胞係形態不同，又分四種類型：M4a：原始和早幼粒細胞增生為主，單核細胞係≥20%（非紅係細胞）。M4b：原、幼單核細胞增生為主，原粒和早幼粒細胞＞20%（非紅係細胞）。M4c：原始細胞既具粒細胞係，又具單核細胞係形態特征者＞30%（非紅係細胞）。M4Eo：除具上述特點外，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒，占5%～30%（非紅係細胞）。
5）M5型（急性單核細胞白血病）：單核細胞係增生，可見細小Auer小體。紅係、粒係及巨核細胞係增生受抑。根據單核細胞分化程度不同又分為：M5a型（未分化型）：原始單核細胞≥80%（非紅係細胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚細胞＞30%，原始單核細胞＜80%（非紅係細胞）。
6）M6型（紅白血病）：紅細胞係＞50%，且有形態學異常，非紅細胞係原粒細胞或原始＋幼稚單核細胞＞30%（非紅係細胞）；若血片中原粒細胞或原單核細胞＞5%，骨髓非紅係細胞中原粒細胞或原始＋幼稚單核細胞＞20%。巨核細胞減少。
7）M7型（急性巨核細胞白血病）：原巨核細胞＞30%。紅係、粒係增生相對抑製。
②ALL
1）L1型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，以小淋巴細胞為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質較粗，結構較一致，核仁少，不清楚；胞漿少，輕或中度嗜堿。
2）L2型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，淋巴細胞大小不一，以大細胞為主；核形不規則，凹陷與折疊易見，染色質較疏鬆，結構不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞漿量較多，輕或中度嗜堿。
3）L3型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，但細胞大小較一致，以大細胞為主；核形較規則，染色質呈均勻細點狀，核仁一個或多個，較明顯，呈小泡狀；胞質量多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
細胞化學染色：
（1）過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性（陽性＜3%）；急粒細胞呈強陽性；急單細胞呈陽性或弱陽性。
（2）糖原染色：急淋細胞呈陽性（粗顆粒或粗塊狀，常集於胞漿一側）；急粒、急單細胞呈弱陽性（彌散性細顆粒狀）；紅白血病：幼紅細胞呈強陽性。
（3）非特異性酯酶染色：急單細胞呈強陽性，能被氟化鈉明顯抑製（＞50%）；急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑製（＜50%）；急淋細胞一般呈陰性。
（4）中性粒細胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常；急粒白血病明顯減低；急單白血病可增高或減低。
有條件還應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型。
010 問 急性白血病的療效標準是什麼
1987年11月20日於蘇州市召開的全國白血病化學治療討論會提出了急性白血病療效標準如下：
1．緩解標準 完全緩解（CR）①骨髓象：原粒細胞Ⅰ＋Ⅱ型（原單＋幼稚單核細胞或原淋＋幼稚淋巴細胞）＜5%，紅細胞及巨核細胞係正常。M2b型—原粒Ⅰ＋Ⅱ型＜5%，中性中幼粒細胞比例在正常範圍。M3型—原粒＋早幼粒＜5%。M4型-原粒Ⅰ、Ⅱ型＋原單及幼稚單核細胞＜5%。M6型—原粒Ⅰ、Ⅱ型＜5%，原紅＋幼紅以及紅係細胞比例基本正常。M7型—粒、紅二係比例正常，原巨＋幼稚巨核細胞基本消失。②血象：Hb＞100g/L（男）或90g/L（女及兒童）中性粒細胞絕對值＞1.5×109/L，血小板＞100×109/L，外周血分類中無白血病細胞。臨床無白血病浸潤所致的症狀和體征、生活正常或接近正常。