第十五章瘋牛病
一、發病機理與傳染途徑
1病原是一種傳染性的蛋白質
朊毒體病又稱瘋牛病，它的病原是一種傳染性的蛋白質，即Ｐｒｉ－ｏｎ（普裏昂），簡稱“ＰｒＰ”，中譯名為蛋白朊或感染性蛋白，它是存在於人腦或動物大腦中正常的蛋白質，它不是細菌也不含核酸，因此也不會像細菌、病毒那樣自我增殖。單個存在時無傳染性，也無致病性。但如果基因變異而使三個蛋白朊結合，則可成為具有侵襲力的蛋白朊，簡稱“ＰｒＰ”，中譯名為朊毒體。由朊毒體可致的疾病，目前已被證實的有；
克-雅病（ＣＪＤ）
發病率約為百萬分之一。其中８５％～９５％為散發病例，其餘為家族性發病。年齡為５９～６２歲的人，不分性別均可發病。本病可通過角膜或硬腦膜移植傳播，也可通過使用生長激素等生物製品傳播。１９９６年美國又發現１０例新型的克-雅病稱為Ｖ－ＣＪＤ，發病年齡年輕化，臨床表現和病理改變與原克-雅病有所差異，但研究資料仍提示，Ｖ－ＣＪＤ的發病與牛海綿狀腦病仍有一定關係。
庫魯病
為人類朊毒體病首先研究的疾病。本病在巴布亞新幾內亞呈地方性流行。其傳播方式與當地居民，特別是婦女在祭奠儀式時煮含死亡人的骨髓、內髒和腦的風俗有關，隻有中樞神經係統容易發生病理改變，為廣泛的神經細胞病變。
裘-斯（ＧＳＳ）綜合征
是很罕見的朊毒體病，發病率為十萬分之一到十。絕大多數為家族性，通過常染色體顯性遺傳。到目前為止，已有２４個家族被確認。其特征是脊髓小腦共濟失調，並伴有癡呆和腦內澱粉樣物質的沉積。如將ＧＳＳ病人的腦組織接觸動物，也可引起海綿樣腦病。
致命性家族性失眠病
該病為１９９２年始被確診由朊毒體引起的神經可傳播性退行性病變，發病年齡在３５～６１歲，病程可持續７～２５個月。
2傳染途徑主要有三方麵
在國外，給牲畜提供蛋白質的主要方法是喂食動物肉骨粉，如用羊的各種組織製成肉骨粉。瘋牛病的發生可能是因為給牛喂食了含有瘙癢病的羊的各種組織製成的肉骨粉所引起的。７０年代後期，動物肉骨粉的製作（煉製）過程發生了一些變化，可能導致了羊瘙癢病因子的存活，並通過用肉骨粉飼養牛而將羊瘙癢病因子傳播給了牛，加之肉骨粉大範圍的出口，使該病在世界各國普遍流行。
有研究結果表明，病牛傳染性最強的部位是：腦、脊髓、腦脊液、眼球；傳染性較低的是：小腸、背根神經節、骨髓、肺、肝、腎、脾、胎盤、淋巴結；無傳染性的是：肌肉、乳汁、血、胰髒、心髒、脂肪。
目前瘋牛病的傳播的途徑可能有以下幾種：
醫源性感染
比如輸入了感染瘋牛病病人的血；移植了感染瘋牛病病人的器官和生物製品；使用了不潔醫療器械；腦部手術等。用於治療侏儒症的腦下垂體生長激素和治療不孕症性腺激素都是從大量的屍體中提取的，如果其中有一個屍體是克雅症，這些製品就遭到了汙染。
牛源性藥物
患病的牛腦、牛脊髓、牛血、牛骨膠製成的藥物都會傳染瘋牛病。
進食了感染瘋牛病的牛肉和牛肉製品
因為小屠宰場在宰牛的同時常剖開牛腦和脊髓等，患瘋牛病牛的這些物質會汙染牛的其他組織，使感染源在牛的其他各個部位擴散，人食用了被感染的牛肉後就會被傳染上瘋牛病。宰殺動物後屠夫用抹布擦拭刀和砧板，也使傳染源擴大了。二、流行特征與疾病症狀
1在歐洲國家曾經十分流行
瘋牛病已成為近年來國際上特別是歐洲輿論的一個熱門話題。“瘋牛病”是英國對牛海綿樣腦病的俗稱。１９８５年英國在人工飼養的牛中出現了第一個病例。患這種病的牛行走不穩、煩躁、磨牙，易被外界聲響激怒，好鬥，甚至攻擊人，故稱“瘋牛病”。隨著病情惡化，產奶下降，末期臥地不起。病牛在發病後數周或數月後死亡。死後解剖發現，牛的大腦中有許多圓形小空泡似海綿樣，故稱此病為牛海綿狀腦病。１９９５年英國在約３３５萬頭牛中先後發現並確診的牛有15萬頭之多。英國科學家認為是牛吃了含死牛屍體成分的飼料所致。在同一時期，“瘋牛病”已先後傳播到法國、荷蘭、瑞士、葡萄牙、愛爾蘭等10個國家。這幾個國家認為可能是牛吃了從英國進口的牛飼料所致。而法國、丹麥、蘇丹、意大利等國家，僅在從英國進口的牛肉中發現了此病的病原體。