202．什麼是肺源性心髒病？
肺源性心髒病主要是由於支氣管—肺組織或肺動脈血管病變所致肺動脈高壓，右心負荷加重而造成右心室肥大，最後發生有心功能不全的一種繼發性心髒病。根據起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。急性肺源性心髒病最常見的原因是大塊肺栓塞。慢性肺源性心髒病最常見的原因是慢性支氣管炎並發COPD。臨床上以後者多見。本節重點概述慢性肺源性心髒病。
203．什麼是慢性肺源性心髒病？
慢性肺源性心髒病是由於肺、胸廓或肺動脈血管慢性病變所致的肺循環阻力增加、肺動脈高壓、進而使右心肥厚、擴大，甚至發生右心衰竭的心髒病。
204．慢性肺源性心髒病的流行病學怎樣？
肺源性心髒病在不同國家、不同地區、農村與城市、空氣汙染情況等其發病各不相同。在美國，肺源性心髒病的發病率類型平均占成人各種類型心髒病的6%～7%，慢性支氣管炎、肺氣腫是引起肺源性心髒病最常見的原因。一般來說，吸煙普遍的地區，空氣汙染也很嚴重，慢性支氣管炎和肺氣腫很流行，肺源性心髒病的發生率很高。男性發病率比女性高，因為男性暴露於空氣汙染的機會多。
本病在我國較為常見，根據國內近年的統計，肺源性心髒病平均患病率為0．41%～0．47%，在我國80%～90%以上的肺源性心髒病是由慢性支氣管炎並發肺氣腫而來。北方高於南方，西北高於東南，農村高於城市，山區高於平原，寒冷潮濕地區高於溫暖地區，吸煙者高於不吸煙者，男性明顯多於女性，患病年齡多在40歲以上，隨著年齡增長而患病率增高，近10年來隨社會老齡化因素的影響，患病年齡已由20世紀50年代的50歲逐漸向60～70歲推移。從肺部基礎疾病發展為肺源性心髒病，一般需要10～20年時間，約占75．2％，亦有長達50年或短至1年者。急性發作以冬、春季多見。急性呼吸道感染常為急性發作的誘因，常導致肺、心功能衰竭，病死率較高。本病在各種住院器質性心髒病的構成中占5%～37%，多數地區占第二位，過去認為風濕性心髒病占器質性心髒病的首位，近年來，風濕性心髒瓣膜病的患病率明顯降低，許多地區如東北、西南等地區肺源性心髒病已由器質性心髒病的第二位上升至首位，其中以東北地區最高為18%～37%。經國內近20年的研究，對肺源性心髒病發生和發展有了更加深刻的認識，對診斷和治療均有一些進展，使肺源性心髒病的住院病死率明顯下降。
205．什麼原因引起慢性肺源性心髒病？
凡能引起肺血管阻力增加，肺動脈高壓的因素最終均能導致肺源性心髒病，按原發病的不同部位，可分為5類：
（1）支氣管、肺疾病以慢性支氣管炎並發COPD最為多見，占80％～90％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重症肺結核、塵肺、慢性彌漫性肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。根據1973～1983年全國大量資料表明，肺源性心髒病的病因慢性支氣管炎、COPD為84．01％，其次為重症肺結核，為5．91％，支氣管哮喘占4．44％，支氣管擴張占2．81％。
（2）胸廓運動障礙性疾病較少見，嚴重的脊椎後、側凸、脊椎結核、類風濕性關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾患如脊髓灰質炎，可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反複感染，並發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺源性心髒病。
（3）肺血管疾病甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反複發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓症，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成肺源性心髒病。
（4）神經肌肉疾病如重症肌無力、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病、脊髓灰質炎等。由於呼吸中樞興奮性降低，或神經肌肉傳遞功能障礙，或呼吸肌麻痹，呼吸活動減弱，肺泡通氣不足。
（5）通氣驅動力失常性疾病包括肥胖—低通氣綜合征、原發性肺泡低通氣、睡眠呼吸暫停綜合征等，由於肺泡通氣不足致低氧血症。
206．慢性肺源性心髒病有哪些病理生理表現？
肺部主要病變為慢性支氣管炎、肺氣腫和支氣管哮喘，占病因的82．2％。在慢性缺氧時，肺動脈的內皮細胞、平滑肌細胞、上皮細胞、合成纖維細胞均可發生增殖和肥厚，缺氧早期較大的肺動脈外膜成纖維細胞增殖，使外膜增厚變硬，造成血管順應性下降，限製其擴張，血管阻力增加，慢性缺氧時外周肺小動脈的肌性及部分肌性動脈的平滑肌明顯增殖肥厚，並可使非肌性動脈變成肌性動脈，這樣非肌性動脈比正常減少，而肌性動脈比正常增加。由於肺小動脈中層肥厚和肌化，血管內腔變細，管壁張力和血流阻力增加，加上內皮細胞增殖，使管腔更窄，是造成肺動脈高壓發展的重要因素。缺氧也可使肺血管的膠原及彈性蛋白合成增加，由於肺小動脈的肌層中夾雜膠原纖維和彈性纖維，內膜中也有彈性蛋白組成的內彈力膜，缺氧後膠原的增生和堆積等可使管壁變厚，管腔狹窄，加重肺動脈高壓。
嚴重肺氣腫可致肺泡間隔斷裂，肺泡壁毛細血管毀損，血管床數目減少，當超過70％時可致肺動脈高壓，並發展為肺源性心髒病。肺廣泛纖維化，瘢痕組織收縮，嚴重肺氣腫等均可壓迫肺血管使其變形，血管阻力增加，引起肺動脈高壓並發生肺源性心髒病。
肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續升高且嚴重，超過右心室的負荷，右心失代償，右心排血量下降，導致右心衰竭。心髒主要表現為心髒重量增加，右心室擴張、肥厚，右心房也增大，部分病例伴左心室肥厚。肺動脈環的周徑超過主動脈環。三尖瓣擴大，可造成三尖瓣關閉不全，肺動脈瓣下1．2～2．0cm處的右室前壁肌肉厚度超過0．4～0．5cm。鏡下可見右室右房心肌纖維肥大、萎縮、變性、間質纖維化，心肌可有小灶性壞死，空泡變性、肌漿凝集和肌細胞溶解等。右房、右室、左室心內膜有附壁血栓。
207．慢性肺源性心髒病發病機製如何？
引起右心室肥厚、擴大的因素很多，但先決條件是肺的功能和結構的改變，發生反複的氣道感染和低氧血症。導致一係列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈高壓。
（1）肺動脈高壓的形成①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。對缺氧性肺血管收縮的原因目前國內外研究頗多，多從神經和體液因子方麵進行觀察，現認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。特別受人重視的是花生四烯酸環氧化酶產物前列腺素和脂氧化酶產物白三烯。前列腺素可分為收縮血管的如TXA2、PGF2a，舒張血管的如PGI2、PGE1等兩大類。白三烯主要有收縮血管的作用。缺氧時收縮血管的活性物質增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。此外尚有組胺、血管緊張素、血小板激活因子參與缺氧性肺血管收縮反應。最近內皮源性舒張因子（EDRF）和內皮源性收縮因子（EDCF）在缺氧性肺血管收縮反應中的作用特別引人重視，多數人認為缺氧時EDRF的生成減少。缺氧性肺血管收縮並非完全取決於某種縮血管物質的絕對量，而很大程度上取決於局部縮血管物質和擴血管物質的比例。高碳酸血症時PaCO2本身並不能收縮血管，主要是PaCO2增高時，產生過多的H＋，後者使血管對缺氧收縮敏感性增強，使肺動脈壓增高。②肺血管阻力增加的解剖學因素：解剖學因素係指肺血管解剖結構的改變形成肺循環血流動力學的障礙。主要原因是：a．長期反複發作的慢性支氣管炎及支氣管周圍炎可累及鄰近的肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。b．隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，也造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。c．肺泡壁的破裂造成毛細血管網的毀損，肺泡毛細血管床減損至超過70％時則肺循環阻力增大，促使肺動脈高壓的發生。d．肺血管收縮與肺血管的重構。慢性缺氧使血管收縮，管壁張力增高可直接刺激管壁增生。肺細小動脈和肌型微動脈的平滑肌細胞肥大或萎縮，細胞間質增多，內膜彈力纖維及膠原纖維增生，非肌型微動脈肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狹窄，血流阻力增大。肺源性心髒病肺血管阻力增加、肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學的因素更為重要。在急性加重期經過治療，缺氧和高碳酸血症得到糾正後，肺動脈壓可明顯降低，部分病人甚至可恢複到正常範圍。因此，在緩解期如肺動脈平均壓正常，不一定沒有肺源性心髒病。③血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧產生繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加。血細胞比容超過55％～60％時，血液黏稠度就明顯增加，血流阻力隨之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水鈉瀦留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉瀦留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。
（2）心髒病變和心力衰竭肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續升高且嚴重，超過右心室的負荷，右心失代償，右心排血量下降，右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。肺源性心髒病多發生於中年以上病人，屍檢時除發現右心室改變外，也有少數可見左心室肥厚。對肺源性心髒病左心室發生肥厚的原因有不同的認識，有認為由伴發的高血壓或冠心病等所致，而與肺源性心髒病無直接關係。
此外，由於①心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成降低，使心功能受損；②反複肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；③酸堿平衡失調、電解質紊亂所致的心律失常等，均可影響心肌，促進心力衰竭。
（3）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血症除對心髒影響外，尚對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌係統、血液係統等發生病理改變，引起多髒器的功能損害。
208．慢性肺源性心髒病有哪些臨床表現？
本病發展緩慢，主要是肺和胸部疾病引起的，因此，臨床表現主要為呼吸道原發病症狀，以及隨病程發展而出現呼吸和循環係統功能不全及其他器官受累的症狀。急性發作次數愈多，肺心功能損害愈重。右心衰竭發生前，主要以原發肺部疾病的表現為主，此時常忽略了肺動脈高壓和右心疾病的存在。隻有當出現相應的臨床表現時才引起重視。例如：氣道阻塞性疾病常與肺的過度膨脹有關。但常可引起心髒移位，心音遙遠，肺間質異常會引起呼吸急促，引起肺部氣體交換障礙，肺血管阻力增加。按其功能可分為代償期與失代償期，下麵進行分述。