[摘要] 目的 探討維生素K缺乏症的臨床表現及診治、預防方法。方法 對20例確診為維生素K缺乏症患兒的臨床特點作回顧性分析。結果 本組患兒主要為母乳喂養者。臨床主要表現為麵色蒼白、嗜睡或煩躁不安、嘔吐、抽搐、昏迷、注射部位出血、胃腸道出血。結論 正確預防、診斷和及時治療，可提高療效，降低後遺症發生率。
[關鍵詞] 維生素K缺乏症； 診治； 預防
[中圖分類號] R591.49 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)03-147-02
維生素K缺乏性出血是由於維生素K缺乏導致維生素K依賴凝血因子活性低下所致的出血，正確預防、診斷和及時治療可提高療效，減少後遺症發生率。現就我科2001年1月～2008年1月收治的20例維生素K缺乏症患兒報道如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
20例患兒中男12例，占60%；女8例，占40%。足月兒16例，占80%；早產兒4例，占20%；發病年齡為7d～3個月。單純母乳喂養16例，占80%；混合喂養2例，占10%；人工喂養2例，占10%。乳母不吃或少吃綠色蔬菜及新鮮水果12例，占60%；病前曾因消化道或呼吸道感染應用廣譜抗生素8例，占40%；合並嬰肝綜合征、腹瀉病10例，占5%；20例患兒出生後全部未應用維生素K製劑，占100%；孕母曾服用抗驚厥藥1例，占5%；孕母曾服用抗凝血藥2例，占10%；抗結核藥1例，占5%；本組患兒均無外傷和出血性疾病家族史。
1.2 臨床表現
從發病到就診時間
72h 3例，均急性起病。臨床表現麵色蒼白17例，嗜睡或煩躁不安10例，拒奶或嘔吐6例，抽搐5例，前囟飽滿或隆起8例，注射部位出血9例，胃腸道出血7例，腦疝2例，肌張力增高6例，頸強直5例，CT證實顱內出血7例。 1.3 實驗室檢查 血紅蛋白110 g/L 1例；所有患兒血小板計數及出血時間均正常，所有患兒均行凝血係列檢查，，其中凝血酶原時間延長14例，部分凝血酶原時間延長12例，凝血時間輕度延長2例，腎功能檢查均正常。肝功檢查12例中，總膽紅素增高6例，其值為(80～200)μmol/L；間接膽紅素增高6例，其值為(17～32)μmol/L；直接膽紅素增高4例，其值為(35～158)μmol/L。穀草轉氨酶、穀丙轉氨酶均正常。 1.4 治療 住院後即給予維生素K1 5～10mg，連續應用3～5d，對於嚴重出血給予輸新鮮血或血漿10mL/kg，以補充凝血因子，同時糾正貧血，連續1～3d，並選用止血敏、安絡血等止血；同時給予安定或魯米那鎮靜、止痙，對有消化道出血給予禁食，靜脈補液保證生理需要量及補足丟失量，消化道局部給予腎上腺素或其他止血藥物，對並發顱內壓增高、腦水腫、腦疝患兒，靜脈給予甘露醇每次(0.25～2)g/kg，3～6h 1次、速尿、地塞米鬆等治療，合並感染者給予抗生素及支持治療，病情平穩後給予胞二磷膽堿、腦活素等改善腦細胞功能治療。 2 結果 治愈14例，好轉4例，放棄治療1例，死亡1例，占5%，對顱內出血存活6例隨訪6個月～3年，1例出現神經係統後遺症，占45%，主要表現為肢體功能障礙。複查頭顱CT，腦積水1例。 3 討論 維生素K缺乏性出血是由於維生素K缺乏導致維生素K依賴凝血因子活性低下，並能被維生素K所糾正的出血。依發病年齡段不同，分為3型：①早發型維生素K缺乏性出血：指生後24h以內的維生素K缺乏性出血。②經典型維生素K缺乏性出血：指新生兒出生1～7d內發生的出血。③遲發型維生素K缺乏性出血：指出生後8d，即超過了經典型維生素K缺乏性出血年齡段發生的出血。早發型罕見，經典型預後好[1]，遲發型以突發性顱內出血為主要臨床表現，顱內出血發生率為65%～100%[2]，死亡率高，幸存者常遺留神經係統後遺症。 由於母乳中維生素K含量(15μg/L)比牛乳中低(60μg/L)，且主要存在於綠葉蔬菜、蛋黃、魚類等輔食中的維生素K，此年齡往往極少食用，另母乳喂養兒腸道內的主要細菌為乳酸杆菌，該菌不能合成為維生素K，故內源性維生素K也不足。維生素K缺乏時，維生素K依賴因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低導致出血。目前對母乳喂養是本病發生的主要原因看法頗為一致。發病前服用抗生素，長期消化功能紊亂，先天性肝膽疾病也影響維生素K的合成和吸收。維生素K的缺乏，係由維生素K的攝取、吸收、生成、利用等複雜的綜合原因所引起。故確診後應立即注射維生素K1 5～10mg，實驗證明，維生素K1應用6h後可製止致命性出血[3]。有嚴重出血者同時給予輸新鮮血或血漿(10～15)mL/kg，以補充凝血因子，能在30min～1h內製止出血[4]連續1～3d，也可給予凝血酶原複合物濃縮劑，30U/(kg·d)，連用數日，對有消化道出血應禁食，靜脈補液保證生理需要量及補足丟失量。對顱內壓增高者的治療，一般可在維生素K應用後6～8h給予小劑量甘露醇較安全，且應縮短用藥間隔，避免顱壓波動明顯而致再次出血。 適當的預防措施可以減少甚至避免維生素K缺乏性出血的發生。所以要從孕母、嬰兒、哺乳母親三個方麵預防：首先從孕期開始，妊娠婦女如長期服用抗癇藥物或其它影響維生素K代謝的藥物，妊娠最後3個月，應每日服用維生素K1 5mg，沒有服藥者可於產前連服維生素K1數日。也可以在妊娠最後3個月期間及分娩前各肌注維生素K110mg；孕母產後要逐漸增加綠色蔬菜及新鮮水果攝入量，尤其是孕晚期，以增加母乳中維生素K的攝入量；純母乳喂養者，母親應口服維生素K1 20mg/次，每周2次。所有新生兒出生後主張以肌肉注射為妥[5]。應立即給予維生素K1 0.5～1mg肌注1次(早產兒連用3d)以預防遲發性維生素K缺乏。嬰兒推薦生後每周1次，口服維生素K11～2mg，至生後3個月[1]，分娩後母親口服維生素K1 10mg，隨後每10天1次，共10次，對早產、低出生體重、難產、窒息、肝膽疾病、母服用抗癲癇藥物、抗凝血藥物和抗結核藥物的，生後即肌注或靜注維生素K1 1～2g，連用3d，以後酌情重服或改為口服，每3～4周1次。 [參考文獻] [1] 張會豐，王衛平. 認識和警覺晚發性維生素K缺乏性顱內出血[J]. 中華兒科雜誌，2003，41(1)：5-6. [2] 廖建湘. 遲發性維生素K缺乏所致顱內出血[J]. 中國實用兒科雜誌，2005，20(3)：134. [3] 周叢樂，李齊嶽. 新生兒出血性疾病的診斷[J]. 中國實用兒科雜誌，1994，9(4)：199-201. [4] 賈當賢. 嬰兒維生素K缺乏症[J]. 中國實用兒科雜誌，1994，9(4)：203. [5] 胡亞美，江載芳. 諸福棠實用兒科學[M]. 第7版. 北京：人民衛生出版社，2002：480. (收稿日期：2009-11-02)