（2）紅細胞破壞增多的檢查：紅細胞和血紅蛋白下降，且在無出血情況下，血液間接膽紅素增高，直接膽紅素一般正常。下列情況例外：若病人伴有肝膽疾病時或肝髒所承受的處理膽紅素的負擔過重、肝細胞缺血缺氧，直接膽紅素亦有一定程度的升高，若病情的進度輕、速度慢或肝髒清除膽紅素的能力強，間接膽紅亦可不升高。
（3）尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性。
（4）血清結合珠蛋白減少：紅細胞破壞時，釋放到循環中的遊離血紅蛋白在血管內與血漿中的結合珠蛋白結合成複合物，被單核巨噬係統攝取。因結合珠蛋白主要在肝髒合成，在臨床上除嚴重肝病外，血漿結合珠蛋白降低可提示溶血。而炎症、腎病、感性腫瘤時結合珠蛋白增加。因此，在判斷結果時應排除這種情況。
（5）血管內溶血的檢查：血紅蛋白血症和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血漿中遊離血紅蛋白；含鐵血黃素尿，Rous試驗陽性多見於慢性血管內溶血，如PNH，高鐵血紅素性蛋白血症。
（6）紅細胞代償性增生的檢查：網織紅細胞增多；外周血中出現幼紅細胞，外周血中亦可出現幼稚細胞，白細胞數亦可輕中度增加，如嚴重溶血時可呈現類白血病反應；紅細胞形態異常，外周血若發現紅細胞大小不等、紅細胞多染性等；骨髓幼紅細胞增生，骨髓增生明顯或極度活躍，以中晚幼紅細胞增生為主；血清轉鐵蛋白受體增多是近年發現最能反映紅係造血活躍的指標。
2．進一步確定溶血的類型和病因
常用的有：
（1）Coombs試驗或Ham試驗陽性：應圍繞自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）方麵作進一步檢查。
（2）有球形紅細胞，Coombs試驗陰性者：考慮遺傳性球形細胞增多症，應進一步檢查，滲透脆性試驗和自身溶血試驗。
（3）紅細胞形態正常，Coombs試驗陰性者：①血紅蛋白電泳和堿變性試驗：用於診斷海洋性貧血和其他血紅蛋白病。②熱變性試驗和異丙醇試驗：用於檢測不穩定血紅蛋白病。
③高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗，主要用於檢測GPD缺乏症。
（4）紅細胞特殊形態：
①靶形紅細胞，提示海洋性貧血；②鐮形細胞增多示鐮形細胞性貧血；③盔形細胞、破碎細胞增多，提示機械性溶血。
上述均陰性者，考慮少見的酶缺乏或少數Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血，要測定丙酮酸激酶等。
（四）診斷標準
（1）臨床表現符合PNH。
（2）實驗室檢查：
①具備溶血性貧血特點。
②Ham試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血（或尿含鐵血黃素）中兩項以上陽性；或同一項檢查兩次以上陽性；或一次陽性，即使重複，仍為陽性，並有陰性對照。
③流式細胞儀檢測：糖化磷酰肌醇（GPI）連接蛋白陰性細胞（CD59）>10％（>5％但<10％者應重複）。
（3）能除外其他溶血者，同時有肯定的血紅蛋白尿發作。
凡有溶血性貧血、流式細胞儀檢測陽性者，可診斷為本病。無條件做流式細胞儀檢測者，依Ham試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血、尿Rous試驗等結果診斷如上述。
（第五節）再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障。係多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。
一、病因及發病機理
（一）病因
1．藥物
藥物是最常見的發病因素。藥物性再障有兩種類型：（1）和劑量有關，係藥物毒性作用，達到一定劑量就會引起骨髓抑製，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用於容易分裂的較成熟的多能幹細胞，因此發生全血細胞減少時，骨髓仍保留一定量的多能幹細胞，停藥後再障可以恢複；白消安和亞硝脲類不僅作用於進入增殖周期的幹細胞，並且也作用於非增殖周期的幹細胞，因此常導致長期骨髓抑製難以恢複。