當血漿中的蛋白質與血紅蛋白的結合已達飽和時，未結合的血紅蛋白因為分子較小（分子量66000）出現於尿內，使尿色變紅。高鐵血紅蛋白亦可出現於尿內，使尿呈褐色，高鐵血紅白蛋白因為分子大，不出現於尿內。
尿中血紅蛋白被腎小管上皮吸收後分解的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯積於腎小管上皮細胞內，隨上皮細胞脫落而自尿排出。
以尿沉渣作亞鐵氰化鉀染色，可見到上皮細胞內有藍色的含鐵血黃素顆粒，含鐵血黃素尿常出現於慢性血管內溶血，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿及機械性溶血性貧血。
二、臨床表現
盡管溶血性疾病的類型較多，但其臨床表現基本相似。根據起病及臨床過程的緩急可分為急性和慢性溶血性貧血，其主要表現如下：1.急性溶血性貧血患者起病急驟，往往以急劇的腰背疼痛為首發症狀，突然高熱、惡心、嘔吐、頭痛，貧血較重，黃疸明顯，尿色棕紅或醬油樣。有的患者腹痛明顯，甚至出現急救症。貧血嚴重者因缺氧而致呼吸急促，胸悶，心率增快，甚至心功能不全。嚴重溶血病例還可出現周圍循環衰竭而休克。紅細胞破壞後沉著於腎小管，影響腎排泄功能，導致尿閉、尿少而引起急性腎功能衰竭。此等情況多見於血管內溶血，如柏氨喹啉型溶血性貧血、蠶豆病及自身免疫性溶血性貧血等。
總結起來主要有以下幾個方麵：
（1）起病急驟，伴頭痛、嘔吐、胸悶、氣促、寒戰、高熱。
（2）肩背四肢酸疼，腹痛。
（3）醬油色小便。
（4）麵色蒼白與黃疸。
（5）嚴重者周圍循環衰竭、少尿、無尿以及急性腎功能衰竭。
2.慢性溶血性貧血
長期存在的貧血、輕度黃疸及肝脾腫大是慢性溶血性貧血的三大典型特征。其症狀輕重取決於溶血過程的緩急和溶血的主要場所（血管內或血管外）。貧血的程度可輕重不等，有的僅有麵色較蒼白或無貧血症狀，有的則在普查中發現。黃疸輕極或無，往往被忽視，有時在輕度感染而引起“溶血危象”時，才出現顯著黃疸。脾髒輕至中度腫大，偶有巨脾，有的則在體檢中發現。在地中海貧血中可見骨骼發育異常。
3.再障危象
因為某種誘因，如微小病毒感染，在原有慢性溶血過程中出現骨髓功能障礙，表現貧血加重，網織紅細胞、白細胞、血小板下降，骨髓增生不良或紅係停滯於幼稚階段。
三、診斷與鑒別診斷
（一）臨床表現
1．病史
有溶血症狀及實驗室改變，並明確有感染、化學毒物接觸、藥物、物理機械等病因存在，可基本確定為繼發性溶血性貧血。
2．症狀和體征
有的僅有麵色較蒼白或無貧血症狀，有的則在普查中發現。
（二）實驗室檢查
溶血的表現為紅細胞壽命縮短、破壞增多和紅細胞代償性增生。
這種表現需要實驗室檢查才能確定。檢查主要從以下三個方麵開展：1．紅細胞破壞程度（1）血膽紅素總膽紅素升高以間接膽紅素為主。
（2）尿三膽尿膽原升高為主。
（3）血漿遊離血紅蛋白明顯增加（>5毫克/分升）。
（4）血清結合珠蛋白（預約）明顯減少。
（5）尿潛血。
（6）尿Rous試驗。
（7）51Cr標記紅細胞半壽命測定（正常28±2．7天）示紅細胞半壽命縮短。
2．骨髓紅細胞代償增生
（1）外周血網織紅細胞計數明顯增高（正常0．5％～1．5％）。
（2）骨髓象增生活躍，以紅係為主，粒紅比例倒置。
3．為確定屬何種溶血性貧血需做其他有關檢查（三）診斷步驟對溶血性貧血的診斷，首先確定是否為溶血性貧血，再進一步確定溶血的類型和病因。
1．確定是否為溶血性貧血
（1）紅細胞壽命檢測：紅細胞的壽命縮短是溶血最可靠的指標，但因紅細胞的壽命檢測方法繁雜，而且需要放射性核素，臨床上很少使用。