正文 第8章 白血病的診療常識(1 / 3)

(第一節)急性白血病

白血病是造血係統的惡性疾病,俗稱“血癌”,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,並浸潤體內各髒器、組織,導致正常造血細胞受抑製,產生各種症狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中藥及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治愈。

我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國小於10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高於女性。一年四季均可發病,農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。

急性白血病屬於中醫學的“虛癆”“血證”“瘟病”等範疇。

一、病因及發病機理

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或藥物、遺傳因素等。

1.病毒

人類白血病的病毒病因研究已有數十年曆史,但至今隻有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。

2.電離輻射

電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。

3.化學物質

苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為住。

4.遺傳因素

某些白血病發病與遺傳因素有關。

二、臨床表現

1.起病

白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,麵色蒼白、勞累後心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。

2.發熱和感染

(1)發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生在疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。

(2)感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。

3.出血

出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內髒大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML2的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。

4.貧血

早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、麵色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。

5.白血病細胞浸潤體征

(1)肝、脾腫大,淋巴結腫大。

(2)神經係統:主要病變為出血和白血病浸潤。

(3)骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。

(4)皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。

(5)口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表麵破潰易出血。

(6)心髒:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。

(7)腎髒:白血病有腎髒病變者高達40%以上。

(8)胃腸係統:表現為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。

(9)肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。

(10)其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性欲減退。

三、診斷和鑒別診斷

(1)臨床症狀:急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。

(2)體征:皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。