正文 第9章 出血性疾病診療常識(2 / 3)

三、診斷與鑒別診斷

(一)診斷

1.病史及症狀

(1)病史:①發病前是否患過上呼吸道感染;②是否食用異種蛋白質(魚、蝦、蟹等);③有無接觸某種花草、化學品、藥物,及昆蟲叮咬史。

④是否伴有腹痛及關節痛等症狀。

(2)臨床症狀:頭昏、乏力、納差,部分病人有腹痛及關節痛。

可有嘔吐、嘔血或便血。

2.體檢發現

皮膚紫癜:呈對稱性分布,分批出現,略高出皮膚,大小不一,常融合成片,以四肢和臀部最多見。可伴有關節腫脹、壓痛、運動障礙及臍周壓痛。

3.輔助檢查

(1)血液檢查:無貧血,血小板計數正常,白細胞計數正常或輕度增高,出、凝血時間正常。

(2)骨髓象:正常骨髓象,嗜酸粒細胞可偏高。

(3)尿液檢查:可有蛋白、紅細胞、白細胞和管型。

(4)糞常規檢查:部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞,潛血試驗可陽性。

(5)毛細血管脆性試驗:陽性。

(6)病理學檢查:彌漫性小血管周圍炎,中性粒細胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。

4.診斷標準

(1)有過敏體質或有較肯定的過敏原引發。

(2)有下述臨床表現:

①在紫癜發生前1~3周有低熱、上呼吸道感染及全身不適等症狀;

②典型的皮膚紫癜及相應皮損;

③病程中可有腹痛,或累及關節或腎髒。

(3)血小板計數、血小板功能和凝血時間均正常。毛細血管脆性試驗可陽性。

(4)受累部位組織學檢查示較均一的過敏性血管炎。

(5)除外其他疾病引起的血管炎,如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。上述條件中病理檢查不是必備的。

5.臨床分型

根據病變部位不同分五型:

(1)紫癜(單純)型:以皮膚損害為主。

(2)腹型:除皮膚表現外,有腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛,伴有嘔血或便血。

(3)關節型:除皮膚表現外,伴有一個或多個關節腫痛。

(4)腎型:除皮膚表現外,出現蛋白尿、血尿和管型,少數可發生腎功能衰竭。

(5)混合型:腹型、關節型、腎型交替出現或同時發作。

(二)鑒別診斷

應與風濕性關節炎、急腹症、再生障礙性貧血、急性白血病、血小板減少性紫癜等疾病鑒別。根據病史及皮疹特點,診斷不困難,需與下列疾病相鑒別:

1.單純皮膚型

需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別,後者紫癜特點為無一定好發部位,非對稱,亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑒別,後者的紫癜特點為散在小點狀或片狀:無融合傾向,不突出於皮表,不對稱分布。

2.關節型

需與風濕性關節炎鑒別,後者的關節紅、腫、熱、痛及遊走性均較前者明顯,且皮疹多為環形紅斑或多形性紅斑。

3.腹型

需與急腹症鑒別,後者有腹部肌肉緊張,壓痛明顯,體溫升高,甚至出現中毒性休克,白細胞明顯增加。但須注意過敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。

4.腎型

需與腎小球腎炎鑒別,二者臨床表現及實驗室檢查無法區別,但後者無皮膚紫癜。

(第二節)原發性血小板減少性紫癜

原發性血小板減少性紫癜(ITP)是因為體內產生抗自身血小板的抗體,使血小板在肝脾被吞噬破壞,導致血小板明顯減少,臨床出現出血症狀的一種疾病。

一、病因及發病機理

(一)病因

1.感染

急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊愈之後,提示血小板減少與對原發感染的免疫反應有關,可能感染後,在體內形成抗原-抗體複合物,通過其抗體分子上的Fc片段與血小板上Fc受體相結合。附有免疫複合物的血小板易在單核噬細胞係統內被破壞,而導致血小板減少。這一現象在體外已得到證實,故可認為是一種免疫複合體病。另一種理論認為,感染因素改變了血小板膜的結構,使其具有抗原性,致產生抗自身血小板抗體(自身免疫性疾病)。或者抗病毒抗體對血小板膜抗原有交差免疫反應。這些假說尚待證實。