硬皮病又稱係統性硬化病,是以局限性或彌漫性皮膚及內髒器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。臨床上分局限性和係統性硬皮病兩種。局限性者硬化隻限於皮膚,呈片狀、帶狀或點狀損害,多發生於頭額、麵頰及四肢等部位。係統性者根據病情輕重,又分肢端性和彌漫性兩型,實質上兩者屬同一病,主要不同點在於肢端性硬皮病開始於手、足、麵部等處,受累範圍相對局限,進展較緩,預後較好。
本病的臨床表現是早期皮膚緊張變厚,皺紋消失,呈非凹陷性水腫,皮色蒼白或淡黃。隨著病情發展,皮膚變硬,表麵蠟樣光澤,不能用手捏起,患處皮膚無汗,毛發脫落,色素沉著,間有感覺異常,並可產生手指伸屈受限、麵部表情固定、口眼張閉困難、胸部緊束感,至晚期皮膚變硬萎縮、麵部皮膚菲薄、表情呆板、鼻子變尖、耳輪變薄,張口受限,像個麵具一樣。大多數患者常以雷諾現象為本病最先出現的症狀,有些患者在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。1/3的患者可有關節痛和關節發僵,少數有肯定的關節炎。另外有些患者表現為嚴重的肌肉乏力,與肌炎不易鑒別。部分患者病情逐漸進展,往往經過很長時間,有人長達數十年,才出現特殊內髒受累的臨床表現。嚴重的硬皮病患者可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫性),有些患者形容自己的肚子像塊石板。彌漫性硬皮病患者可有內髒受累,部分患者發現患病時已有腎髒、心髒等重要器官受累,病情進展凶險,甚至危及生命。硬皮病的確切發病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例報告,但各地發病率都不高。在美國每百萬人中每年有4~12人發病,估計現有5萬~10萬硬皮病患者。我國尚無本病的流行病學調查資料。女性發病多於男性,各個年齡段都可發病,生育年齡的婦女發病最為多見,兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸矽的工人得硬皮病的患者較多。
硬皮病在祖國醫學中多屬皮痹、虛勞的範疇。其發病機製為脾腎陽虛、衛外不固、腠理不密,加上風寒濕邪乘虛而入,阻於經絡肌表血脈之間,以至氣血運行不利、營衛失和,出現皮膚硬化如革狀。筋失所養,則口眼開闔不利,手僵足挺,重則狀如屍蠟。總之,本病外因與風、寒、濕邪氣有關,內因與脾腎陽虛、營衛氣血不和有關。盛夏三伏,陽氣隆盛,人體皮膚腠理疏鬆,呈開放狀態,有利於藥物透皮吸收,若在此時施以穴位貼敷、中藥浸泡、內服等治療,能更好地溫補脾腎之陽,促進皮膚的血液循環,改善皮膚狀況,起到事半功倍的治療效果。
一、穴位貼敷法
穴位貼敷法1
取大椎、肺俞、膈俞、曲池穴。用“冬病夏治消喘膏”。取炙白芥子21份,元胡21份,甘遂12份,細辛12份,生薑適量。上藥烘幹,共研細末,過100目篩儲瓶備用。用時取生薑適量,洗淨浸泡後搗碎取汁,再用生薑汁拌和藥粉(藥粉和生薑汁的比例大致為10克∶10毫升),拌勻調成膏狀,藥膏直徑為1.3厘米、厚約0.3厘米。取適量藥膏攤塗在5厘米×5厘米貼敷紙中心部位,貼敷於大椎、肺俞、膈俞、曲池穴上。成人每次貼敷的時間為4~6小時,兒童相應縮短。如果局部有燒灼感或疼痛,可以提前揭去。如貼後局部有發癢、發熱舒適感,可多貼幾小時,待藥膏幹燥後揭去。貼敷的時間以每年“頭伏”、“中伏”、“末伏”的第1天中午時分為佳,共貼敷3次,一般連續貼治3年。
此方法具有祛風散寒、祛瘀化滯的功效,用於治療硬皮病。穴位貼敷法2取大椎、肺俞、脾俞、豐隆穴。用“天灸膏1方”。取白芥子、斑蝥各等份,共研極細末,用50%二甲基亞礬調成軟膏。用時取麥粒大小的藥膏,放置於5厘米×5厘米貼敷紙中心,貼敷於大椎、肺俞、脾俞、豐隆穴上。貼敷時間在每年“頭伏”、“中伏”、“末伏”,擇其中午時分,5天貼敷1次,3次為1個療程,必要時可連續貼敷2~3個療程,連續貼治3年。成人每次貼敷的時間為3小時,兒童相應縮短。一般揭去藥膏後即起水皰,逐漸幹癟結痂。水皰不可擦破,若破裂,用甲紫塗擦。注意局部清潔,一般不會感染,不留瘢痕。