正文 第9章 療治篇(6)(3 / 3)

(1)急性狼瘡肺炎:較少見,表現為發熱、幹咳、呼吸困難,雙肺底可聽到濕噦音,血氣示低氧血症,胸片示雙肺彌漫性片狀陰影(除外感染所致),肺功能檢查提示嚴限製性通氣功能障礙和彌散功能降低,預後極差,死亡率50%。

(2)慢性狼瘡肺炎:即慢性肺間浸潤性病變,以勞累後呼吸困難為特征,少有咳嗽及肺底噦音,胸片示彌漫性顆粒狀、網頭改變,肺功能檢查提示限製性通氣功能障礙,肺容量及彌散功能降低,預後差。

(3)肺出血,急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)狼瘡肺炎可進展為肺出血,ARDS。肺出血發生率較低,死亡率90%以上,表現為突然發熱、咳嗽、咯血、呼吸困難、低氧血症、紅細胞壓積下降,胸片示雙肺浸潤影。合並ARDS的患者病情重,死亡率高。

(4)肺動脈高壓類似於原發性肺動脈高壓,活動時心悸、呼吸困難,胸痛及幹咳,P2亢進,X線胸片示肺動脈段膨隆、心髒擴大,EC克右室肥大。應行肺血管造影,注意多發的肺栓子以及深部靜脈血栓的存在。

8.消化係統表現發病率約50%,常表現為不同程度的納差、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、假性腸梗塞、肝大及腹水征。少數患者可有急腹症表現,原因為胃腸穿孔、急性胰腺炎、腸壞死、腹膜炎及腸係膜血管炎。

9.係統性紅斑狼瘡與妊娠的關係年輕女性係統性紅斑狼瘡患者,其生育能力正常,但容易發生流產、早產、死產和胎兒宮內發育遲緩,活動期有腎損害及合並抗磷脂抗體陽性的患者發生異常妊娠的機率高。同時係統性紅斑狼瘡患者妊娠期和產後易使病情複發或加重,尤其應注意腎病及子癇(先兆子癇)的發生。因此應選擇在病情緩解且停用免疫抑製劑一年後妊娠,並在其期間加強對狼瘡的治療。

10.血液係統表現發病率50%,常常是SLE的首發症狀。表現為貧血、白細胞減少和血小板異常。

(1)貧血發生率可高達90%以上。(1)溶血性貧血:網織紅細胞增多,coomb試驗陽性,骨髓象提示紅細胞增生,糖皮質治療效果好;(2)非溶血性貧血:多見於腎性貧血,缺鐵性貧血,再生障礙性貧血,藥物性貧血(如免疫抑製劑引起骨髓抑製)和慢性失血性貧血等,表現為貧血、網織紅細胞減少、骨髓象正常和對糖皮質激素療效差。

(2)白細胞減少發生率僅次於貧血。

(3)脾髒增大常見。

(4)淋巴結增大見於半數患者,質軟、無壓痛、無粘連。病理為壞死性淋巴結炎。

鑒別診斷

1.類風濕關節炎多見於青年女性,表現為明顯對稱小關節腫痛,晨僵持續時間長(>1小時),可有關節侵蝕性改變及進行性關節畸形,少有皮疹及腎損害,RF呈高滴度陽性,抗ds—DNA抗體及抗Sm抗體多陰性。

2.多發性肌炎或皮肌炎肌痛和肌無力明顯,肌酶譜明顯升高,肌電圖和肌活檢異常,腎損害少,抗JO—1抗體可陽性,抗ds—DNA和抗Sm抗體多陰性。

3.混合性結締組織病一般有手指臘腸樣腫脹,雷諾現象更為常見,肌炎症狀重,抗RNP抗體呈高滴度陽性,抗sm抗體陰性。

4.結節性多發性動脈炎皮膚改變為皮下結節,血白細胞增多,ANA及RF陰性。

5.白塞病外陰潰瘍和眼部病變常見,皮膚針刺反應陽性,HLA—B5多陽性。

6.原發性腎小球腎炎一般急性起病,無皮疹,抗核抗體譜陰性,腎髒病免疫熒光檢查無“滿堂紅”表現。

美國風濕病學會1997年公布了係統性紅斑狼瘡分類診斷標準,其診斷的敏感性和特異性均高於1982年的標準。

1997年美國風濕病學會公布的係統性紅斑狼瘡分類診斷標準

(1)頰部紅斑遍及頰部或高出皮膚的固定性紅斑

(2)盤狀紅斑隆起的紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞

(3)光過敏日光照射後引起的皮膚過敏

(4)口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

(5)關節炎為非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上外周關節

(6)漿膜炎胸膜炎或心包炎

(7)腎髒病變蛋白尿>0.5克/d或細胞管型

(8)神經係統異常抽搐或精神病(除外藥物因素)

(9)血液學異常包括溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少

(10)免疫學異常(1)抗dsDNA抗體陽性

(2)抗Sm抗體陽性

(3)抗磷脂抗體陽性(IgG或IgM型抗磷脂抗體陽性;用標準方法檢測狼瘡抗凝物陽性;或持續6個月的梅毒血清試驗假陽性)

(11)抗核抗體(ANA)陽性

西醫療法

1.非甾體類抗炎藥主要用於輕症病人。常用藥物:吲哚美辛、萘普生、雙氯滅痛(扶他林)、布洛芬、諾鬆等。

2.抗瘧藥

(1)氯喹:每日服500毫克,通常1個月內可起效。此後減為每天250毫克,再服1個月,然後隔日250毫克。

(2)羥基氯喹:每天服600~800毫克,在4周內可起效,由於其對視網膜的毒性,服用這個劑量不能超過6周。病情控製後,劑量應減為200~400毫克/日。