(4)光過敏指經紫外線照射(如日曬)後,暴露部位的皮膚出現紅允斑疹、丘疹或大皰性皮疹,伴灼熱、癢痛感。
(5)粘膜表現多表現為口腔粘膜潰瘍,也可有陰部潰瘍、鼻中隔糜爛。
(6)脫發:見於多數的患者,表現為毛發無光澤、枯黃、易折斷、廣泛脫落。
(7)血管性皮膚病變
(1)甲周紅斑:發生率10%~50%,為指甲基底部彎曲的血管擴張所致,甚或有片狀出血。
(2)雷諾現象:約半數患者出現,是寒冷、吸煙和情緒變化等因素誘發甲床、指(趾)蒼白,進而變紫,然後逐漸變紅,伴有疼痛,持續時間自數分鍾至數小時不等,持續時間過長,可發生肢體壞疽。其原因為動脈缺血。
(3)血管炎性皮膚病變:於少數SLE患者,可為出血點、隆起紫癜、無瘙癢的蕁麻疹、結節、大皰、潰瘍及手掌、指端的紅色壓痛性堅硬斑片。指(趾)墊和掌麵可類似Osler結節和Janeway斑的皮膚血管炎。
(4)網狀青斑及白斑:見於少數患者,為上下肢皮膚表麵特征性網狀紫紅色斑點,壓之褪色,常於寒冷環境下出現,嚴重者可形成潰瘍,愈合後形成伴有色素減退和毛細血管擴張的萎縮性瘢痕,即萎縮性白斑。
3.骨、關節、肌肉表現
(1)關節病變大多數患者均有關節炎表現,表現為對稱性大、小關節疼痛或腫(有時伴有關節積液),且為遊走性,有壓痛及晨僵,一般不引起關節畸形。X線檢查多數無關節骨破壞,有時出現手掌部半脫位但無骨侵蝕的關節病。
(2)肌肉病變發生率70%,表現為輕中度肌痛、肌無力和肌壓痛。多數肌酶譜正常,肌電圖及肌活檢無特異性改變,此謂狼瘡肌病。也可由於長期使用類固醇或抗瘧藥造成繼發性肌病,還可出現纖維性肌痛。
(3)骨病變、肌腱斷裂及軟組織鈣化為長期用呂劑量糖皮質激素所引起的並發症。骨壞死表現為受累關節疼痛,易發生骨折。肌腱斷裂表現為局部疼痛,活動困難。
4.腎髒表現腎損害的發生率與病程成正比,病程長,其發生率高,有資料統計病程達4年時,腎損害發生率高達92%,主要為腎小球受累。可有不同程度的水腫、繼發性高血壓及腎功能不全的表現。
(1)尿常規及腎功能檢查可有蛋白尿、血尿、白細胞尿、管型尿,血肌酐可升高。
(2)病理:WHO1982年將狼瘡性腎小球腎炎的病理分為六型:
I型:正常腎組織。
II型:係膜增殖性腎小球。腎炎,光鏡可見彌漫性係膜增寬及中度細胞增殖;免疫熒光鏡可見腎小球係膜係膜區有顆粒性免疫球蛋白及補體沉積。
III型:局灶性節段性腎小球腎炎。光鏡可見彌漫性夭膜增殖伴局灶性節段性加重,節段性壞死和硬化;錫疫熒光鏡可見腎小球係膜區及內皮下有節段性免疫蛋白補體沉積。
IV型:彌漫增殖性腎小球腎炎。光鏡可見III型基礎上,形成蘇木素小體及新月體;免疫熒光鏡檢查與III型相似,但損傷較廣泛,幾乎累及50%以上的腎小球。
V型:膜性腎小球腎炎。光鏡下輕度係膜細胞增殖,膜上沉積形成釘突,腎小球基底膜增厚。
VI型:進展性硬化性腎小球腎炎。光鏡可見在IV、V型基礎上伴有節段性及球型硬化。
另外,狼瘡性腎小球炎也可同時有腎間質及腎小管的損害。
5.神經係統表現常見,往往與SLE活動性有關。可分為神經性(包括中樞與顱周圍神經兩部分)與精神性兩種症狀。
(1)神經症狀癲癇最常見,其次有腦血管病,顱神經麻痹,周圍神經病,橫貫性脊髓炎,小腦性共濟失調,震顫,舞蹈症,關節痛等。
(2)精神症狀表現為不同程度的思維障礙即精神病樣反應(幻覺妄想等)及意識、情感、行為、定向力及計算力障礙,還可有情感障礙和神經症反應。
(3)輔助檢查(1)腰穿檢查:顱內壓升高,腦脊液中細胞數、蛋白、抗DNA抗體、LgG和免疫複合物水平升高,補體及葡萄糖水平下降;(2)腦電圖:狼瘡腦病早期即可出現異常;(3)頭顱克T可顯示腦內梗和出血,MRI可為神經精神狼瘡的腦損傷提供更明確的證據。
6.心髒病變發生率50%,心髒各部位均可受累。
(1)心包炎在心髒病變中最常見,表現為胸痛、心動過速。多數為少量心包積液,且一般為滲出性,白細胞增多,補體可降低,ANA可陽性,心電圖、胸片及超聲心動圖可有相應的改變。
(2)心肌炎心動過速,心律不齊。心肌酶譜升高,心電圖可有ST~T改變及心律失常,超聲心動圖對心肌炎的診斷較為敏感,可提示左室功能異常。
(3)心內膜病變非細菌性疣狀心內膜炎及各瓣膜的損害,但一般無臨床症狀的體征。
(4)傳導係統病變各種類型的心律失常。
(5)冠狀動脈病變可發生冠狀動脈狹窄或阻塞,但少見。
7.呼吸係統表現
(1)胸腔積液胸痛、胸悶、呼吸困難。積液多為滲出液,預後較好。
(2)肺間質病變發生率亦較高,以亞臨床表現為主。
(3)非感染性狼瘡肺炎分為急性狼瘡肺炎和慢性狼瘡肺炎。