肌營養不良症

肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特征的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,也可累及心肌。本病病因是遺傳異常,在不同的類型中可以不同的方式進行,但遺傳因素通過何種機製最終造成肌肉變性,則始終未明。多起病於兒童、青少年期。

有哪些症狀

◎假性肥大型:以緩慢進行對稱性肢體近端肌萎縮或無力為主要症狀。骨盆帶肌群無力常為首發症狀,表現為奔跑變慢,易跌倒,甚則行步蹣跚,呈鴨行步態。如髖、膝部伸肌無力,則患兒自仰臥位或跌倒起立時須先翻身俯臥,以手臂支地而使兩膝直立,然後借兩手攀扶下肢,逐漸將軀幹撐起。當上肢肩胛帶肌群受損時,可表現翼狀肩胛(肩胛骨呈翼狀聳起於背部)和上臂不能抬起。假性肥大(肌肉外觀肥大,捫之較堅實,但肌肉不強)最常見於雙側腓腸肌,亦可見於三角肌和崗下肌。肌肉無壓痛。

檢查可發現受損肌肉明顯萎縮,生理腱反射減弱或消失。病程進展緩慢,多數至15歲即臥床不起,常死於心力衰竭和肺炎。

◎肢帶型:多在10~30歲之間起病,首先影響骨盆帶和肩胛帶的肌群,表現為上樓困難或舉臂不能過肩,病情進展緩慢。

◎麵肩肱型:常於青春期起病,麵肌受損則見眼瞼閉合無力,不能蹙眉、皺額及鼓腮,或因口輪匝肌假性肥大而見嘴唇增厚或嘴微噘。累及肩胛帶肌則上肢抬舉困難,翼狀肩胛明顯。

◎眼肌型、眼咽型、遠端型和肩腓型等少見。

應做哪些檢查

◎實驗室檢查:尿肌酸排出增加,肌酐減少,血清肌酸磷酸激酶和乳酸脫氫酶等增高,血和尿肌紅蛋白增高。

◎肌電圖:可見自發電活動增多,輕收縮時顯示多相波明顯增多,電位時限縮短,波幅降低,並有病理幹擾相。

◎肌肉活檢:可見肌纖維腫脹或萎縮、變性,大量脂肪和結締組織增生。

◎肌肉CT掃描與磁共振檢查:病變肌肉做CT掃描檢查發現有密度減低區,這對了解骨骼肌的受損範圍幫助很大。磁共振檢查可見變性肌肉呈輕度不等的吞蝕現象,這項檢查可以探查肌肉變性的程度和範圍,可以提供肌肉活檢的優選部位,有助於早期診斷本病。

老中醫處方

方1

【組方】黨參15克,黃芪20克,熟地黃9克,當歸9克,山藥15克,菟絲子9克,枸杞子9克,白術9克,茯苓9克,川芎9克,赤芍9克,牛膝6克,地龍9克,製馬錢子(衝服)03克,甘草30克。

【主治】進行性肌營養不良症。

【用法】每日1劑,水煎,分2次服,20劑為1個療程。

【說明】關於馬錢子的配製及用量:先將馬錢子用清水浸泡7天,每天換1次清水,然後取出馬錢子,去皮,切成薄片,曬幹,再用香油或菜油炸至老黃,研成粉末備用。衝服用量:成人一日量為08~1克,兒童一日量為03~05克。

需要注意的是馬錢子毒性大,中毒後可出現強直性驚厥,必要時須用鎮靜藥物控製驚厥。

方2

【組方】黃芪15克,當歸9克,麥冬9克,五味子9克,黨參9克,蒼術9克,黃柏9克,石斛9克,懷牛膝9克,桑枝30克。

【主治】進行性肌營養不良症屬氣陰兩虛兼夾濕熱者。