重症肌無力

重症肌無力是一種神經肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性病,以橫紋肌的異常疲勞為特點,多侵犯眼肌、咀嚼肌、吞咽肌、麵部諸肌和四肢肌等。少數可呈亞急性,具有緩解與複發的傾向,可能與自身免疫有關,部分患者有家族史,經休息或使用抗膽堿酯酶藥物後即可恢複。任何年齡均可發病,但以10~40歲最多見,20%~25%的患者發生在兒童期,女性多於男性。

有哪些症狀

多數起病隱襲,主要症狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏,短時休息後又見好轉。檢查見肌肉有不同程度的無力以及反複收縮後無力的加重。症狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情複發或加重。及至後期,肌無力症狀恒定不再變化。

全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異,顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一症狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。少數眼內肌也可受累,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失。麵肌、咽、喉、軟齶、舌肌、頸肌和肩胛帶肌亦罹病,也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

重症肌無力危象

當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時,稱為重症肌無力危象。有三種:

◎肌無力危象:即新斯的明不足危象,由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩躁、吞咽和咯痰困難、語言低微直至不能出聲,最後呼吸完全停止。可反複發作或遷延成慢性。

◎膽堿能危象:即新斯的明過量危象,多在一時用藥過量後發生,除上述呼吸困難等症狀外,尚有乙酰膽堿蓄積過多症狀:包括毒蕈堿樣中毒症狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等),煙堿樣中毒症狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經症狀(焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、抽搐、昏迷等)。

◎反拗性危象:難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。多在長期較大劑量用藥後發生。

如何分型

根據受累部位及嚴重程度,可分為以下4種類型:

◎眼型:以眼外肌障礙多見,常波及提上瞼肌而瞼下垂,有時呈斜視和複視。

◎輕或中度全身型:除眼肌受累外,咀嚼肌受累,影響咀嚼,累及延髓支配的肌肉時,發生吞咽困難。四肢和軀幹受累,下肢較上肢為重,近端較遠端為重,但不影響呼吸肌。

◎暴發型:少數患者起病迅速,在數天至數周內即發生嚴重全身肌無力,包括呼吸肌無力,致呼吸困難。

◎晚期嚴重全身型:病情在短時間內迅速惡化,均由眼型或輕、中度全身型轉化而來,部分患者出現肌肉萎縮,治療無效者可致死亡。

應做哪些檢查

◎疲勞試驗:病肌反複或持續收縮,在短時間內出現癱瘓,休息後恢複即為陽性。

◎藥物試驗:騰喜龍2~10毫克靜脈注射,1分鍾內症狀暫時好轉即為陽性。新斯的明05~1毫克肌內注射,15~30分鍾後症狀好轉為陽性。

◎血清乙酰膽堿受體抗體測定:陽性者支持診斷。

◎胸腺檢查:通過X線縱隔氣管造影或CT檢查,可見胸腺增大。

◎肌電圖:呈動作電位幅度減弱的肌無力改變。

老中醫處方

方1

【組方】黨參12克,黃芪19克,柴胡7克,升麻7克,幹薑6克,肉桂6克,防風8克,赤芍10克,白芍10克,地龍10克,生甘草8克。

【加減】