骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征是一組起源於造血體係定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變為急性體係白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分患者可無症狀。部分患者可有肝、脾、淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。原發性者原因未明,繼發性者與某些血液病、接受放化療等因素有關,使骨髓造血幹細胞呈惡性克隆生長,骨髓處於無效造血狀態。本病可發生任何年齡,以中老年居多。

有哪些症狀

通常起病緩慢,少數起病急驟。一般從發病開始到轉化為白血病,在1年之內約50%以上。貧血患者占90%,常為中度貧血,表現為麵色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱占50%,其中原因不明性發熱占10%~15%,感染部位以呼吸道、肛門周圍和泌尿係為多。出血占20%,常見於呼吸道、消化道,也有顱內出血者。

早期的出血症狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可能月經過多。晚期出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

一般無特殊體征,僅少數病例有肝、脾、淋巴腫大,脾髒腫大者常為中、輕度。晚期可有胸骨壓痛。

並發症主要為感染、急性白血病、出血等。

應做哪些檢查

●血常規:一係、兩係或全血細胞減少,並伴病態造血的形態表現。

●骨髓象:塗片常規細胞形態和鐵染色檢查,原始細胞增多時做細胞化學染色。塗片至少有兩係細胞病態造血的形態學證據;微巨核細胞的檢出對診斷有較大特異性。

●骨髓活檢切片幼稚前體細胞異位是本病的組織病理學特征,每平方毫米骨髓麵積中至少檢出3處即為陽性。

●有條件者可做骨髓細胞染色體檢查。

●有條件時可做血清維生素B12及葉酸濃度測定。

老中醫處方

方1

【組方】何首烏25克,女貞子25克,菟絲子25克,熟地黃20克,當歸20克,茯苓20克,阿膠(烊化)15克。

【加減】

⊙偏陰虛,加生地黃15克,山茱萸15克,牡丹皮15克,澤瀉15克;

⊙偏陽虛,加紅參10克,鹿角膠(烊化)20克,鎖陽20克,巴戟天20克,補骨脂20克;

⊙心脾兩虛,加黃芪30克,人參20克,白術15克;

⊙有出血傾向,加三七粉(衝服)6克,白茅根5克,大薊10克,小薊10克,仙鶴草30克。

【主治】骨髓增生異常綜合征。

【用法】水煎服,每日1劑,分2次服。

方2

【組方】炙黃芪30克,黨參30克,菟絲子30克,雞血藤30克,丹參30克,女貞子15克,旱蓮草15克,生地黃15克,熟地黃15克,當歸10克,赤芍10克,白芍10克。

【加減】

⊙伴畏寒肢冷者,加仙茅10克,仙靈脾10克;

⊙有出血傾向者,加茜草10克,小薊15克,側柏葉15克;

⊙外感發熱者,加金銀花15克,連翹15克;

⊙邪毒內盛者,加半枝蓮30克,虎杖30克,白花蛇舌草30克;

⊙骨蒸勞熱者,加銀柴胡10克,青蒿10克,鱉甲10克。

【主治】氣陰兩虛伴瘀血之骨髓增生異常綜合征。

【用法】上藥加水煎煮2次,藥液混合,分2次服,每日1劑。

方3

【組方】生黃芪15克,炒白術10克,茯苓20克,太子參10克,補骨脂10克,女貞子15克,白花蛇舌草30克,菟絲子10克,旱蓮草20克,仙鶴草15克,漏蘆15克,阿膠(烊化)10克,三七10克,甘草10克。