骨髓纖維化
骨髓纖維化是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,主要發生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒—幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現幹抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。本病分原發性與繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發性者均有明確的疾病所致。
有哪些症狀
本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現乏力、心慌、氣短,麵色逐漸蒼白,有些患者可出現低熱、盜汗、消瘦或全身衰竭等。晚期患者可出現皮膚紫癜及鼻出血等症狀,貧血可進一步加重。
多數患者伴有肝脾腫大,以脾腫大明顯,有的表現為巨脾。由於脾腫大多數患者自覺左上腹不適及下墜感,少數出現脾區疼痛。肝腫大壓迫下肢靜脈,部分患者可表現雙下肢浮腫,一部分因門脈高壓出現食道靜脈曲張、腹水等表現。
另有少數患者可出現骨骼疼痛或黃疸,部分患者可因高尿酸血症引起腎絞痛及痛風性關節炎。
本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且凶險,多於1年內死亡。
應做哪些檢查
●血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多,少數減少;血小板多減少,少數患者明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞、嗜堿性細胞增多,可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%~5%)。
●骨髓象:骨髓穿刺多為幹抽,骨髓增生多數減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞可增多。
●組織活檢:骨髓:纖維細胞明顯增生。肝脾:有髓外造血灶。
●X線檢查:約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失,外觀呈毛玻璃狀。
●遺傳學檢查:有些患者可見染色體異常,但Ph1染色體陰性。
●其他:血清堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。
老中醫處方
方1
【組方】當歸15克,川芎10克,桃仁10克,紅花10克,赤芍10克,五靈脂10克,丹皮10克,元胡10克,香附10克,烏藥10克,枳殼10克,甘草6克。
【加減】
⊙納差食少,加焦三仙、砂仁;
⊙脘腹脹甚者,合用金鈴子散或失笑散,加烏藥、蘇梗、佛手;
⊙氣血虛,合用八珍湯(黨參、白術、茯苓、白芍、熟地黃、當歸、川芎、甘草)。
【主治】氣滯血瘀型骨髓纖維化,胸脅滿悶,脘腹脹滿,脅下痞塊,軟而不堅,固定不移,或疼痛,痛處固定,舌暗紅,或舌邊有瘀斑,苔白,脈弦緊或澀。
【用法】每日1劑,水煎,分2次服。
方2
【組方】半夏10克,蒼術10克,厚樸10克,陳皮15克,枳殼10克,山楂10克,神曲10克,三棱10克,莪術10克,柴胡10克,黃芩10克,青皮10克,甘草6克,生薑3片,大棗5枚。
【加減】
⊙身目發黃,麵色晦暗,加茵陳、幹薑、炒白術、薑黃;
⊙腹大尿少,加車前子、金錢草、地鱉蟲、琥珀粉;
⊙頭暈目眩,加製南星、天麻、鉤藤、沉香、雞內金、砂仁、木香、香附。
【主治】濕毒瘀血型骨髓纖維化。
【用法】每日1劑,水煎,分2次服。
方3
【組方】黨參15克,白術10克,茯苓20克,甘草10克,白芍15克,熟地黃15克,川芎10克,當歸10克,三棱10克,莪術10克,蘇木10克,阿魏10克,香附10克。