幹燥綜合症
一、概念
幹燥綜合征是一種以侵及外分泌腺並侵犯多個其它係統,尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性結締組織疾病。
其特點為淚腺和唾液腺分泌減少,形配幹燥性角膜結膜炎和口腔幹燥。由於唾液腺,淚腺的病變明顯,因此患者常感到嚴重的口幹,眼幹。
若合並有另一種結締組織病如類風濕性關節炎,係統性紅斑狼瘡,係統性硬化症等,則稱為繼發性幹燥綜合症。
二、分類
幹燥綜合征分為原發性與繼發性兩種。
單獨存在的幹燥綜合症稱謂原發性幹燥綜合症。原發性幹燥綜合症是一種結締組織病,除具有幹燥綜合征的一般表現如口幹、眼幹外,又具有其它結締組織病的-些表現,如關節痛、皮疹、淋巴結腫大以及肺、腎、血液、神經係統的損害。
在已肯定的結締組織病如係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、混合結締組織病、多發性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基礎上出現了幹燥綜合症,則稱謂繼發性幹燥綜合症。
三、病理
幹燥綜合症是一種侵犯外分泌腺尤其是唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫病。
幹燥綜合症病理機製主要是由於自身免疫的過度應答反應,造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤,使腺體細胞破壞,功能喪失,從而出現一係列臨床症狀與表現。
幹燥綜合症的病變也能擴展到腺體以外的組織,引起多髒器的損傷,臨床表現多種多樣:原發性幹燥綜合征多以口幹、眼幹為主要特征性表現,幹燥性角膜結膜炎也是本病的主要表現之一,嚴重時可發生角膜潰瘍、穿孔、眼色素膜炎或前房積膿。 據不完全統計,幾乎所有的自身免疫病均可出現繼發性幹燥綜合症。
其中最為常見的是類風濕關節炎,對類風濕關節炎病人診斷,明確顯示患者有典型的關節腫痛、晨僵、骨侵蝕,在此基礎上又出現了口幹、眼幹等症狀,經口腔科、眼科檢查及血液化驗符合幹燥綜合症的診斷,約25%~30%的類風濕關節炎病大會出現繼發幹燥綜合征,尤其好發於中老年類風濕關節炎病人。同樣,係統性紅斑狼瘡、硬皮病、多發性肌炎和皮肌炎在已確診後,病程中可出現幹燥綜合征的表現。
四、病因和防治
幹燥綜合症的發病率較高,隻是有的患者對口眼幹燥不重視而未向醫生訴說,加上過去許多臨床醫生對這種疾病認識不夠,因而常被漏診,誤診。
患者眼幹可用人工淚液替代治療,激素眼藥水療效不佳,且能引起角膜上皮細胞變性和角膜穿孔,故不宜應用。
口幹可勤漱口,這除能減輕口幹症狀外,尚可保持口腔衛生,減少口腔繼發感染。
目前對幹燥綜合症的臨床表現,免疫學基礎,病理等方麵研究都有顯著的進展,但治療方麵仍無突破性進展。
傳統醫藥通過辨證施治已顯示出明顯的優勢,已逐漸被廣大醫患人員認可和重視。
五、 幹燥綜合征的分布
幹燥綜合征是一個全球性疾病,90%以上為女性,發病年齡大多為40—60歲的中老年,小兒較少。由於至今缺少統一的診斷標準,所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1%— 0.7%。
多年來,幹燥綜合征在我國一直較陌生,直至1980年以後才引起注意,並對其進行觀察、研究。
國內經對萬餘人群的調查發現,該病患病率為0.29%—0.77%,說明在我國本病的患病率不低於類風濕關節炎0.3%~0.4%的發病率。
在美國,幹燥綜合征的發病率僅次於類風濕關節炎。