【概念】

成人Still病是類風濕關節炎的一種特殊類型。其特點為(1)表現為發熱(多為弛張熱型,不經處理可自行退熱,熱退後一般狀態良好)、皮疹(多為一過性、多形性,常與發熱相伴隨)、關節痛(炎)、肝脾淋巴結腫大、白細胞及中性粒細胞增高。可伴有咽痛、漿膜炎、肝損害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;(2)類風濕因子、抗核抗體及血培養陰性;(3)血清鐵蛋白增高;(4)皮疹活檢常為真皮淺層血管周圍中性粒細胞浸潤;(5)淋巴結活檢顯示漿細胞和多形核白細胞的浸潤,呈反應性增生。少數可顯示為壞死性淋巴結炎;(6)抗感染治療無效,激素治療反應好;(7)多見於青年人。應注意的是以上特點對某一個病人來說不一定全部出現,可能在病程中逐漸出現,也可能一直未全部出現。

【放射學表現】

在關節炎者可有關節周圍軟組織腫脹,關節骨端骨質疏鬆。隨病情發展,關節軟骨可破壞,關節間隙變窄,此在腕關節最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞,最終可致關節僵直、畸形。

【診斷及鑒別診斷】

1、診斷要點

對出現下列臨床表現及相關的檢查,應疑及本病。

(1)發熱是本病最突出的症狀,出現也最早,典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。

(2)皮疹於軀幹及四肢多見,也可見於麵部,呈橘紅色斑疹或斑丘疹,通常與發熱伴行,呈一過性。

(3)通常有關節痛和/或關節炎,早期呈少關節炎,也可發展為多關節炎。肌痛症狀也很常見。

(4)外周血白細胞顯著增高,主要為中性粒細胞增高,血培養陰性。

(5)血清學檢查,多數患者類風濕因子和抗核體均陰性。

(6)多種抗菌素治療無效,而糖皮質激素有效。

2、診斷標準

本病無特異性診斷方法,國內外曾製定了許多診斷或分類標準,但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。

(1)Cush標準

必備條件發熱≥39℃關節痛或關節炎類風濕因子<1:80抗核抗體<1:100另需具備下列任何兩項血白細胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結腫大

(2)日本初步診斷標準

主要條件發熱≥39℃並持續一周以上關節痛持續二周以上典型皮疹 白血細胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結和/或脾腫大肝功能異常類風濕因子和抗核抗體陰性

此標準需排除:感染性疾病、惡性腫瘤、其他風濕病。符合5項或更多條件(至少含兩項主要條件),可做出診斷。

3、鑒別診斷

在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑒別:

(1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等),亞急性細菌性心內膜炎,腦膜炎球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它細菌引起的菌血症或敗血症,結核病,萊姆病(Lyme病),梅毒和風濕熱等。

(2)惡性腫瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母細胞淋巴結病。

(3)結締組織病:係統性紅斑狼瘡,原發幹燥綜合征,混合性結締組織病等。

(4)血管炎:結節性多動脈炎,韋格內肉芽腫,血栓性血小板減少性紫癜,大動脈炎等。