【綜述】
係統性硬化症（硬皮病）是一種以皮膚各係統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內髒器官的係統性硬皮病又稱係統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。
硬皮病又稱為係統性硬化症，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內髒的，稱為係統性硬皮病；若病變隻局限於皮膚而無內髒損害，則稱為局限性硬皮病。
係統性硬皮病的分布遍及全世界，但各地發病率均不高。美國於1971年調查發現，每年新發生的係統性硬皮病病人為 2．7／100萬人，女性病人約為男性的3-4倍。任何年齡均可發病，以30-50歲多見，育齡婦女為發病高峰人群，兒童相對少見，局限性者則以兒童和中年發病較多。
【分類】
臨床上根據皮膚受累的範圍，將係統性硬皮病分為以下四型。
(1)係統性硬皮病 發病迅速，出現對稱性手、足及麵部皮膚變緊、變硬和變厚，並累及四肢近端及頸部，波及軀幹，伴有肺、心、胃腸道或腎髒等內髒損害。抗核抗體陽性，少數病人抗著絲點抗體陽性。其特點是皮損進展快，內髒損害出現早，預後差，10年存活率為40％—60％。
(2)局限型係統性硬皮病 皮膚病變局限於手指、前臂及小腿遠端和麵頸部，為對稱性皮膚變緊、變硬和變厚，伴有雷諾現象，後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變。多數病人抗著絲點抗體陽性，部分病人表現為CREST綜合征。本型預後相對較好，10年存活率大於70％。
(3)重疊綜合征 彌漫型或局限型係統性硬皮病，合並一種或多種其他結締組織病。
(4)無皮膚硬化型係統性硬皮病 不到1％的係統性硬皮病病人僅有內髒損害而無皮膚硬化的改變。表現為；①食管活動障礙，十二指腸擴張，結腸袋形成；②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙和少尿性腎衰；③以上症狀伴肺動脈高壓或肺間質病變。
【病理病因】
對於引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能與多個致病因素有關，包括遺傳基礎和環境因素等。有報道，在係統性硬皮病病人的親屬中，同時出現患有該病或另一種結締組織病，如係統性紅斑狼瘡等；近年研究發現，HLA—Ⅱ(人類白細胞抗原—Ⅱ)類基因與係統性硬皮病免疫遺傳有關，因此認為遺傳基礎是致病因素。有人認為，本病在女性中發病率高，尤其是育齡婦女，因此性激素可能對發病有作用。目前已明確某些化學物品和藥品，可引起硬皮病樣皮膚改變，另外，係統性硬皮病發病率在煤礦、金礦和與矽石塵埃相接觸的人群中發病率較高，這些都提示係統性硬皮病的病因中，環境因素占有很重要地位。有資料充分支持係統性硬皮病存在廣泛的免疫異常。近年的研究發現，提示病毒抗原與自身抗原的交叉反應促使本病的發生，因此可能與感染有關。所以目前認為，本病可能是在遺傳基礎上反複慢性感染導致自身免疫性疾病，最後引起的結締組織代謝及血管異常。
【綜合治療】
一、綜合知識
局部型硬皮病是指一組皮膚有斑塊狀或條形硬變為特點的疾病。它不伴有內髒損害和血清學改變·，因此它不屬於係統性硬皮病。
在局部型硬皮病中，以硬斑病最多見，有、片或幾片損害，可發生在任何部位，但以腹、背為常見，其次是四肢和麵頸部。病變初呈圓形、橢圓形或不規則形舶水腫性斑片，呈淡紅色或紫紅色。經數周或數月逐漸擴大硬化，中央部顏色逐漸轉淡黃或象牙色，外圍繞以紫紅色暈、表麵光滑幹燥，具蠟樣光澤，局部不出汗，上無毛發，經過緩慢，數年後逐漸變成白色或淡褐色萎縮性瘢痕。另有一種泛發性硬斑病，較少見，損害數目多，可分布於全身各個部位，但很少累及麵部；損害的性質、發生、發展類似硬斑病，然而病變麵積大，分布廣泛；雖無係統損害，但病人常有疲乏、虛弱、消瘦，並有關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙，部分病人可發展為係統性硬皮病。另一種深部硬斑病，或稱泛發性皮下硬斑病，其炎症和纖維化主要在皮下組織，表麵呈深褐色凹陷。滴狀硬斑病的皮損好發生於頸、胸、肩、背等處，為綠豆至黃豆甚至5分幣大，集簇性或線狀排列，呈珍珠母或象牙白色的圓形稍有凹陷斑，表麵光滑，周圍有紫紅色暈或色素沉著，以後變萎縮。