膽管乳頭狀瘤病的病因不明，有人認為膽石症和慢性炎症長期刺激可致膽管上皮呈乳頭狀增生並進一步發展形成乳頭狀瘤病。
【大體形態】腫瘤常表現為充滿肝內及肝外膽管的灰白色及灰黃色乳頭狀腫物，病灶常呈多發性並廣泛累及膽管樹。腫瘤可有蒂或為廣基性，一般直徑0.3～1.3 cm，很少超過3 cm。腫瘤質地較軟而脆，通常不浸潤管壁，但易脫落。腫瘤近端膽管常擴張，膽管腔內常含有多量黏液及膽泥，肝髒可因膽汁淤積而呈黃綠色。
【組織形態】顯微鏡下見膽管常顯著擴張，膽管腔內可見多數乳頭狀物，乳頭分支較多而細密，乳頭中央為纖細的纖維組織軸心，其中有多量小血管，有時可見大小不一的腺體。乳頭表麵被覆黏液柱狀上皮細胞，細胞核呈卵圓形，位於細胞的基底部。上皮細胞可有不同程度的異型性，有時可見潘氏細胞及內分泌細胞。
【治療與預後】膽管乳頭狀瘤病在形態學上雖呈良性，但其生物學行為具有低度惡性的特點，Lam等報道其複發率可高達79%，惡變率可高達66.7%。因腫瘤呈多發性，所以常很難切除幹淨而易於複發，患者的預後較差。在英文文獻上報道的78例中，患者術後平均生存時間僅為28個月。無法將腫瘤切除的患者預後更差，平均存活期僅為11個月。手術切除是目前治療腫瘤的首選治療方法，根治性切除手術有可能使患者得以較長期地生存。膽管急性及慢性炎症、梗阻性黃疸及膿腫是常見的並發症，其可致上行性膽管炎及敗血症而導致患者死亡。Rambaud等認為雖然該腫瘤呈多發性和廣泛性生長，並具有複發率和惡變率較高的特點，但其病情發展仍相對較為緩慢，腫瘤可較長時間不發生轉移，因此其不失為肝移植的又一新的適應證。
（三）膽囊乳頭狀瘤病癌變 並不少見，文獻上報道其癌變率可高達20%以上。有人認為如膽囊腺瘤直徑＞12 mm則發生癌變的可能性較大。鏡下見膽囊乳頭狀瘤病癌變的特點為：癌變區域乳頭分支多而細密，乳頭表麵被覆的上皮細胞核大深染，大小不一，形態不規則，可見較多的核分裂像，細胞核排列擁擠呈多層，極性消失，乳頭內腺體可見出芽、共壁及浸潤間質現象。腫瘤內常可見出血及壞死。腫瘤內尚可見良性的乳頭狀瘤的區域，並可見惡性的癌變區域與良性的乳頭狀瘤的區域有移行過渡現象。
膽囊乳頭狀瘤病癌變雖然尚較多見，但在國內文獻上卻很少有報道，筆者檢索，在1994～2005年國內文獻上未見有病例報道。筆者僅在1990年國內文獻上見到1例膽囊多發性乳頭狀瘤癌變的報道。患者女性，38歲，間歇性右上腹痛1年。B超發現膽囊多發性結石。
膽管乳頭狀瘤病的病因不明，有人認為膽石症和慢性炎症長期刺激可致膽管上皮呈乳頭狀增生並進一步發展形成乳頭狀瘤病。
【大體形態】腫瘤常表現為充滿肝內及肝外膽管的灰白色及灰黃色乳頭狀腫物，病灶常呈多發性並廣泛累及膽管樹。腫瘤可有蒂或為廣基性，一般直徑0.3～1.3 cm，很少超過3 cm。腫瘤質地較軟而脆，通常不浸潤管壁，但易脫落。腫瘤近端膽管常擴張，膽管腔內常含有多量黏液及膽泥，肝髒可因膽汁淤積而呈黃綠色。
【組織形態】顯微鏡下見膽管常顯著擴張，膽管腔內可見多數乳頭狀物，乳頭分支較多而細密，乳頭中央為纖細的纖維組織軸心，其中有多量小血管，有時可見大小不一的腺體。乳頭表麵被覆黏液柱狀上皮細胞，細胞核呈卵圓形，位於細胞的基底部。上皮細胞可有不同程度的異型性，有時可見潘氏細胞及內分泌細胞。
【治療與預後】膽管乳頭狀瘤病在形態學上雖呈良性，但其生物學行為具有低度惡性的特點，Lam等報道其複發率可高達79%，惡變率可高達66.7%。因腫瘤呈多發性，所以常很難切除幹淨而易於複發，患者的預後較差。在英文文獻上報道的78例中，患者術後平均生存時間僅為28個月。無法將腫瘤切除的患者預後更差，平均存活期僅為11個月。手術切除是目前治療腫瘤的首選治療方法，根治性切除手術有可能使患者得以較長期地生存。膽管急性及慢性炎症、梗阻性黃疸及膿腫是常見的並發症，其可致上行性膽管炎及敗血症而導致患者死亡。Rambaud等認為雖然該腫瘤呈多發性和廣泛性生長，並具有複發率和惡變率較高的特點，但其病情發展仍相對較為緩慢，腫瘤可較長時間不發生轉移，因此其不失為肝移植的又一新的適應證。
（三）膽囊乳頭狀瘤病癌變 並不少見，文獻上報道其癌變率可高達20%以上。有人認為如膽囊腺瘤直徑＞12 mm則發生癌變的可能性較大。鏡下見膽囊乳頭狀瘤病癌變的特點為：癌變區域乳頭分支多而細密，乳頭表麵被覆的上皮細胞核大深染，大小不一，形態不規則，可見較多的核分裂像，細胞核排列擁擠呈多層，極性消失，乳頭內腺體可見出芽、共壁及浸潤間質現象。腫瘤內常可見出血及壞死。腫瘤內尚可見良性的乳頭狀瘤的區域，並可見惡性的癌變區域與良性的乳頭狀瘤的區域有移行過渡現象。
膽囊乳頭狀瘤病癌變雖然尚較多見，但在國內文獻上卻很少有報道，筆者檢索，在1994～2005年國內文獻上未見有病例報道。筆者僅在1990年國內文獻上見到1例膽囊多發性乳頭狀瘤癌變的報道。患者女性，38歲，間歇性右上腹痛1年。B超發現膽囊多發性結石。
【大體形態】膽囊體部黏膜有2個息肉樣隆起，兩者相距3 cm，大者0.6 cm×0.5 cm×0.3 cm，小者0.6 cm×0.3 cm×0.2 cm。腫瘤表麵呈桑葚狀。腫瘤有蒂與膽囊黏膜相連。膽囊內有色素性結石6枚。