第三節 膽囊與肝外膽管的良性腫瘤及瘤樣病變(2 / 3)

【組織形態】腫瘤內可見多數乳頭形成,表麵大部分區域被覆柱狀上皮細胞。細胞核大,呈圓形或卵圓形,染色深,染色質粗糙,有1~2個嗜酸性核仁,可見核分裂像,細胞核異型性明顯,呈假複層排列。少部分區域可見腺管形成,腺體增生明顯,擁擠而密集,可見腺體出芽、共壁及浸潤間質現象。腫瘤內可見黏液聚集,並可見大腸黏液腺癌的構像。另有部分區域腺上皮細胞排列呈管狀和篩狀,細胞呈單層立方形或低柱狀,胞漿嗜酸性,細胞核小,居中,細胞無異型性及核分裂像。以上兩種組織有移行現象。腫瘤的間質為少量纖維組織及血管,並有較多的慢性炎症細胞浸潤。腫瘤周圍黏膜萎縮,伴淋巴細胞浸潤。

(四)膽管囊腺瘤少見,且多發生於肝內。發生於肝鐮狀韌帶的膽管囊腺瘤則極為罕見。其病因不明,可能來源於胚胎發育異常的肝外迷走性膽管。1994年國內報道1例肝鐮狀韌帶膽管囊腺瘤。患者男性,56歲,臨床表現為黑便,噯氣反酸、嘔吐。手術中見十二指腸球部慢性潰瘍,幽門瘢痕性梗阻,並發現肝鐮狀韌帶上附著一個4 cm×2.8 cm×2 cm大小的囊狀物,囊內張力較大,有蒂。

【大體形態】梨形腫塊一個,大小4 cm×2.8 cm×2 cm,表麵光滑,切麵呈多房狀,內含無色透明液體,囊內壁光滑,囊壁厚0.05~0.3 cm。

【組織形態】囊內襯以柱狀或立方形上皮細胞,細胞核較小,大小較為一致,呈小圓形或卵圓形,無異型性,胞漿呈弱嗜酸性。上皮細胞外基底膜完整。囊壁主要由膠原纖維構成。其中夾雜少量平滑肌纖維。囊壁內含有小膽管、血管及神經纖維等。

二、膽囊與肝外膽管瘤樣病變

(一)並不少見,國內文獻報道其占膽囊切除標本的2.86%~3.4%,發病年齡23~82歲,平均52.2歲,男女之比1:3。本病發病機製尚未完全闡明,可能係慢性膽囊炎,膽結石造成膽汁淤滯,在此基礎上發生急性炎症使羅-阿竇破裂或黏膜潰瘍形成,從而導致膽汁進入膽囊壁內,引起組織細胞聚集和活躍吞噬形成以泡沫細胞為主的黃色肉芽腫。本病臨床表現無特異性,患者常有右上腹痛,疼痛呈持續性隱痛間有陣發絞痛。有時疼痛與進食脂肪飲食有關。部分病例伴有低熱、畏寒及惡心嘔吐等。

【大體形態】其特點是膽囊壁明顯增厚,質地較硬,膽囊壁間可見多個或單個大小不等的淡黃色結節,結節直徑0.2~1 cm,界限較清楚。膽囊體積可縮小或增大,黏膜較平滑,亦可凹凸不平,在結石嵌頓處黏膜可有潰瘍形成。

【組織形態】膽囊壁間有多灶性或呈片狀分布的黃色肉芽腫。其由大量吞噬類脂質的泡沫細胞和吞噬有許多棕黃色顆粒的組織細胞構成,其中可見一些異物型和杜頓多核巨細胞、淋巴細胞及中性粒細胞。間質毛細血管增生較明顯,可見膽固醇結晶和散在分布的色素團塊。肉芽腫周圍纖維組織顯著增生,並可有膠原化。

【鑒別診斷】

膽囊膽固醇沉著症:其在黏膜麵有單個或多個均勻分布的黃色細顆粒狀突起,鏡下見固有膜內有大量泡沫細胞浸潤。黃色肉芽腫性膽囊炎在固有膜內除泡沫細胞浸潤以外尚可見其他炎性細胞浸潤構成肉芽腫。

惡性纖維組織細胞瘤:黃色肉芽腫性膽囊炎可見纖維組織顯著增生,呈車輻狀排列,並可見泡沫細胞浸潤,應與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別。但前者細胞有明顯的多形性和不典型性,核分裂像多見,並可見異常核分裂像。而後者則缺乏上述特征。

(二)膽固醇性息肉 較多見,文獻報道占膽囊息肉的57.5%(23br33例)。在具有膽固醇性息肉的膽囊壁中很少有膽固醇沉積,所以,膽固醇息肉的發生與膽囊膽固醇沉積症之間並無必然的聯係。

【大體形態】息肉多較小,直徑多在10 mm以下,偶爾息肉可較大,大小可達14 mm×12 mm×12 mm。息肉常呈結節狀或分葉狀,灰黃色,質軟。息肉表麵常有膽汁及黏液覆蓋。息肉可有蒂或無蒂,有蒂者多為短蒂。

【組織形態】息肉表麵被覆立方上皮或柱狀上皮細胞,息肉的間質內有大量泡沫細胞浸潤,極少或無纖維組織增生,息肉內炎症細胞較少。

【超微結構】電鏡下見膽固醇息肉的泡沫細胞中可見許多大小不等的脂滴及殘餘小體樣結構。

【治療】對於膽囊膽固醇性息肉,如直徑<10 mm,患者年齡在45歲以下,無明顯臨床症狀,患者不願手術者,可不手術而定期隨訪。而病變>15 mm,或年齡在45歲以上者,不論有無臨床表現,以及時手術治療為宜。如息肉直徑在10~15 mm之間,且年齡偏大,同樣也主張及時手術。

(三)腺肌瘤樣增生 為膽囊黏膜上皮細胞及其平滑肌細胞同時增生形成的瘤樣病變。病變多發生於中年婦女,患者在臨床上常無明顯的症狀。

【大體形態】病變多位於膽囊底部,直徑多在1 cm以下,偶爾直徑可超過1 cm。病變主要位於膽囊肌層,並可擴展到漿膜下層。病變處膽囊壁切麵呈灰紅色,略呈蜂窩狀,與正常膽囊壁組織之間分界清楚。

【組織形態】膽囊黏膜上皮細胞及平滑肌細胞均顯著增生,形成腺肌瘤樣結構。在增生的平滑肌組織內可見大小不一的腺腔,腺上皮細胞呈柱狀,腺腔內含有黏液。病變內常有較多的淋巴細胞浸潤。

【鑒別診斷】膽囊腺肌瘤樣增生應與慢性膽囊炎羅-阿竇陷入肌層及膽囊腺癌相鑒別。

慢性膽囊炎羅-阿竇陷入肌層:總的來說,羅-阿竇陷入肌層量少而體積較小,羅-阿竇周圍平滑肌組織不增生。腺肌瘤樣增生則腺體增生較顯著,腺體較密集,可呈腺瘤樣,腺體周圍平滑肌組織亦增生顯著。