良性上腔靜脈阻塞綜合征
上腔靜脈阻塞綜合征，在臨床上並非十分罕見。據報告，至1946年止，國外文獻連同他們自己的22例共為524例。他們分析了這些病例的病同，認為75%—80%是由於胸腔內原發性惡性腫瘤、主動脈瘤或慢性纖維性縱隔炎所引起）同時也指出了由於抗生素的發明和應用，梅毒性的病因從1904年到1946年已由28.6%降至0.9%，結核性的亦由11.4%降至5.4%。相反，由於近年來支氣管肺癌的發病率增高，肺癌引起的上腔靜脈阻塞病例亦顯著增多，報告的51例上腔靜脈咀塞病例中，由肺癌引起的計38例，惡性淋巴瘤4例，縱隔纖維肉瘤2例，其他轉移瘤3例，梅毒性主動脈瘤引起者僅有4例報告的21例中。
討論
病因和診斷：本文4例上腔靜脈阻塞綜合征患者年齡各為32，41，23及21歲，出現症狀至來院最短3個月，最長達7年，從較長的病史多數已可除外惡性腫瘤的病因。X線胸片除第4例外均未發現縱隔加寬或腫物。例1、2、4並曾做選擇性上腔靜脈造影術和開胸術，證明上腔靜脈阻塞和奇靜脈擴張，確定阻塞部位在奇靜脈之後。4例上肢靜脈壓均明顯增高。心髒正常，心電圖正常。據上所述，當可確診為良性上腔靜脈阻塞綜合征。第一例因同時有肝大、下肢浮腫、土下肢靜脈壓均高，故曾被誤診為縮窄性心包炎，住院後因心髒心電圖檢查正常，上下腔靜脈造影證實上下腔靜脈均有機械性梗阻，外科手術檢查發現胸內縱隔部有廣泛的纖維粘連未能剝離，下腔靜脈在右肝靜脈彙入處上方有一環形瘢痕性狹窄，經手術剪去纖維組織環後，下腔靜脈壓顯著下降，下肢浮腫和腹壁靜脈曲張消失。手術切除的組織雖未能證實有結核病變，但患者病前曾多次發冷發熱，術後出現發熱、血性心包和胸腔積液，經抗癆治療治愈，故可以認為本例係結核病引起的慢性纖維性縱隔炎和下腔靜脈環形纖維組織形成所致的上下腔靜脈阻塞綜合征。第2、4例經施行部務血栓切除和手術探查均確診為原發性上腔靜脈血栓形成症。第3例有典型的白塞氏病臨床表現，如眼炎、口腔和外生殖器粘膜潰瘍、發熱、肝脾腫大、注射部出現丘疹化膿結痂等病狀。認為血栓性靜脈炎為白塞氏病的第4個主要症狀。本院內科亦曾報告白塞氏病引起肺部脈管炎所致肺梗死發生大咯血而死亡的1例。所以奪例出現的上腔靜脈阻塞綜合征可以肯定地認為係白氏病的一種表現。作者近年來在臨床工作中體會到國內白塞氏病的發病率並不很低，但引起上腔靜脈阻塞綜合征則文獻中殊為希見，僅有報告的1例。
慢性纖維性縱隔炎或局限性血栓性靜脈炎引起上腔靜脈阻塞綜合征的病程較長，預後較好，主要症狀是頭暈和麵部腫脹，低頭時加重，但因X線胸部檢查常為陰性，故易被忽略。本文例3、4即長期在許多醫院診治均未獲得確診。實際上診斷並不困難，隻要想到本病的可能性，則測上下肢的靜脈壓即可確診。X線上腔靜脈造影更可進一步明確阻塞部位，有助於手術治療的決定。至於慢性纖維性縱隔炎的病因學診斷，首應考慮梅毒和結核的可能性，既往病史、血清瓦、康氏反應、結核菌素皮內試驗有助於診斷。.風濕病、白塞氏病、結節性動脈周圍炎等膠原組織疾病也應加以考慮。此外病史中應注意呼吸道感染的既往史。莢膜組織胞漿菌或其他黴菌病在國內尚少報告，僅在流行區始需加以考慮。在除外各種已知的病因後，始能作原發性上腔靜脈血栓形成症的診斷。
預後和治療：關於良性上腔靜脈阻塞綜合征的預後，肯定較腫瘤引起者為佳，但亦決定於其病因。根據在20例原因不明的上腔靜脈阻塞綜合征病人的觀泰，病死率在急性期為73%，但如能及時形成側支循環，則可大大延長其生命，故亦有個別活到50歲以上者。本組例1、2、3至今尚生存，例4於發病後一年又十一個月出現全身浮腫、胸水、腹水、全身衰竭而死亡。
顯然，本綜合征的治療必須根據病因、病原、疾病所處的階段以及阻塞的範圍和部位而加以考慮，但隨著血管外科的發展，在治療上已形成了手術與非手術兩個方麵：如為結核性疾病或其他細菌所致者，應采用抗癆藥物或相應的抗生素或化學療法如為梅毒或梅毒性動脈瘤所致，應采用驅梅療法，但動脈瘤亦應考慮手術切除如為上腔靜脈血栓性靜脈炎，則應考慮采用抗凝血劑，本組例2、4雖曾試用雙香豆素無效，是則由於血栓已纖維化或機化，抗凝血劑無法解除其阻塞。
手術治療方法的選擇，亦必須根據病變的性質、部位和範圍而定。良好的上腔靜脈造影術不僅是確切的診斷方法，也是選擇手術方法的重要根據。靜脈鬆解術對由於纖維性縱隔炎或其他原因壓迫靜脈所致的上腔靜脈阻塞綜合征，療效相當滿意，此點已為本組例及其他作者證實。認為最簡單而有效的。手術方法是血栓切除術，常常能使危重病人免於死亡。
但本組例2由於血栓過長，且已纖維化，無法全部切除，所以此種手術隻有在疾病早期而且血栓不過長的病例始可施行，限製性很大。切除上腔靜脈阻塞部分，如能直接施行端端吻合術，術後適當應用抗凝血劑，亦為可以采用的有效方法，惜常常因長度不足而無法吻含。用各種代替物移植於上腔靜脈以修補缺損，是近年來血管外科所探究的課題之一，但爭論很大。
檢查證明吻合口已栓塞。我們在一例由於晚期胸腺癌所致的上腔靜脈阻塞的病人應用血管作分流術，亦隻獲得暫時療效，估計術後第2天即栓塞。
因此，對於良性上腔靜脈阻塞綜合征病人的手術治療，除切除外部壓迫病灶的靜脈鬆解術和不失時機的血栓切除術外，如需切除一段上腔靜脈，最好爭取端端吻合，應用任何移植物均需嚴加考慮，因為腔靜脈內壓力過低是易形成血栓的重要原因。
摘要
本文報告4例良性上腔靜脈阻塞綜合征的病因，分別為慢性結核性縱隔炎、原發性血栓性靜脈炎和白塞氏病。3例進行了手術治療，靜脈鬆解術、部分血栓切除術和自身靜脈轉流術各一例，並討論了手術方法和效果。
白塞氏病的內科表現
白塞氏病是土其皮膚病學家在1937年首先提出的，以反複發作的虹膜睫狀體炎、前房積膿和鵝口瘡以及泌尿生殖器的潰瘍為基本三特征的獨立性疾病。本病的主要臨床表現見於眼部、皮膚及口腔粘膜，故有關文獻報告大多見於眼科、皮膚科及口腔科雜誌。為此，茲將作者自1957年來所見的以內科症狀為主的病例綜合分析並結合文獻略予討論於下。