再談白塞氏病的內科表現
1963年作者曾總結了白塞氏病的一些內科表現發表於本刊。通過近十五年的臨床實踐又積累了一些經驗，加深了對本病在內科方麵表現的認識。茲結合國外有關文獻進行探討如下。
白塞氏病的病因和發病機理
由於在本病患者的眼組織及玻璃體視網膜下滲出液、血液和尿液中分離出病毒，曾在患者的病變處細胞中發現包涵體，所以過去認為本病是病毒性疾病。但近二十餘年來一些學者並未能在本病患者分離出病毒，加以本病無流行或局限的發病，無一定潛伏期，及其反複發作和遷延不愈的病程，使很多研究者懷疑本病的病毒致病的說法。病理學的研究證明，本病的基本病變是小血管炎等應用單寧酸化的紅血球血凝係統顯示出本病患者血清中有抗口腔粘膜的抗體存在，在緩解期，試驗呈陰性，而在急性發作期抗體的滴度迅速增高，若病變持續時間長則滴度保持在高水平，支持本病是細胞性免疫疾病。清水保等通過對276例患者的觀察並與各種膠原性疾病對比，認為無論在病損部小血管炎的形態、免疫血清學乃至免疫化學等方麵，本病與紅斑性狼瘡、結節性多動脈炎和類風濕關節炎有相似之處。他們認為本病有各種免疫現象的存在，但此等免疫現象反映的隻是繼發性改變，其真正的始動機製依然不明。對30例患者做了血清抗核抗體，抗人球蛋白試驗均為陰性。在患者的皮膚粘膜的病變處作活檢示過敏性小血管炎，在9例患者做了血清免疫球蛋白測定。以上少數病例檢查結果尚不能說明本病為膠原性疾病。但從部分患者出現結節性紅斑、多數患者對腎上腺皮質激素及環磷酰胺等免疫抑製劑治療的良好反應，提示本病為自家免疫性疾病。引起自家免疫的始動原因可能不是單一的。作者在臨床實踐中，發現部分病例是由於結核病致敏引起的。下麵簡單報告3例由於結核病引起的本病患者，通過抗結核治療而痊愈。
例1王某，女，19歲。1967年4月1日因典型白塞三聯症住院。同年發現低熱及右下腹腫塊。住院期間做X線鋇餐顯示回盲部結核，並經手術證實經切除回盲部及給予抗癆治療後，口腔、陰部潰瘍及症狀痊愈，以後未再發作。
例2王某，女，24歲。1973年3月因口腔、陰部反複發作性漬瘍及虹膜睫狀體炎住院。入院後體檢有低熱及右下腹腫塊。患者1971年曾患頸淋巴結結核。住院期間剖腹探查證實右下腹腫塊為腸係膜淋巴結結核。經手術切除並抗癆治療後，白塞氏病未再發作。
例3餘某，女，34歲，1967年5月8日因12年來4斷發熱，近3周來有發熱、關節炎、口腔及陰部潰瘍入院。患者於1956年曾患左眼視網膜脈絡膜炎。1956、1958年曾患頸淋巴結結核，服抗癆藥一個多月。住院期間檢查發現舌下潰瘍，右小陰唇及陰道聯合處潰瘍。
左腋部有3厘米直徑的淋巴結，下肢有結節性紅斑後遺色素沉著。實驗室檢查：白血球5500，血沉第一小時末25毫米。5月16日切除左腋部淋巴結，病理報告為幹酪性結核。住院期間給予抗癆及小量皮質激素治療，症狀消失以後未再來院。
此外，作者曾見一例白塞氏病患者，應用激素期間大咯血，X線胸透示右上肺有空洞性結核病變。在外院還見到數例白塞氏病應用抗癆治療而痊愈者。
內科方麵的臨床表現
心血管係統的臨床表現曾如上述，白塞氏病的病理基礎是過敏性小血管炎，可侵及靜脈、動脈及心內膜。在本病靜脈受侵者，文獻報告可高達25%~46%。1963年作者曾報告閉塞性靜脈炎，上腔靜脈阻塞綜合征，複習文獻中報告之下腔靜脈閉塞靜脈炎及顱內靜脈血栓性靜脈炎等病例。近年尚有報告由於肝靜脈血栓栓塞而引起征候群者。在動脈受侵方麵曾報告過3例肺部脈管炎引起的反複發作性大咯血，其中2例最後死於大咯血室息。故認為白塞氏病有肺部脈管炎，發生咯血者預後均較嚴重，常死於咯血窒息。近年來作者又見同樣一例，最後亦因大咯血窒息死亡。
白塞氏病可侵及動脈內膜引起閉塞，導致無脈症；或腎動脈血栓栓塞引起腎血管性高血壓。作者近年來均有所見。1963年作者也曾報告一例並發主動脈關閉不全者l976年又見一例白塞氏病患者並發主動脈瓣關閉不全及潰瘍性結腸炎，再一次證明本病可並發主動脈瓣病變。
一、消化係統病變的臨床表現
1963年作者報告本病的消化係統病變時僅簡單地提及可侵及食道引起食管炎或發生十二指腸潰瘍引起便血。近年來的臨床實踐及文獻複習，說明白塞氏病可引起自口腔直到肛門整個消化道的粘膜潰瘍，招致穿孔或增殖性病變。
X線鋇餐檢查示回腸末段和盲腸部外形不規則，呈指壓痕征，伴不規則充盈缺損，該部粘膜破壞末端回腸示擴張樣變，通過延緩。X線鋇灌腸檢查示回腸瓣鄰近腸管形態外形呈現增殖性大小不等的結節狀充盈缺損，粘膜皺壁紊亂，上部結腸袋形消失，移動性存在。考慮為白塞氏病的回盲部病變可能性大，但不能除外回盲部結核。經停用激素，改用抗癆治療，體溫又複上升，咽部及扁桃體出現瘍。患者感到明顯咽痛，乃恢複應用皮質激素並口服環磷酰胺，體溫又複降至正常，口腔及外陰潰瘍愈合乃帶藥出院。1978年1月門診複診時因停用激素又有發熱，左眼充血，外陰唇下段又出現潰瘍。
另一例白塞氏病並發潰瘍性結腸炎患者為作者在中國人民解放軍總院會診時所見。患者初有發熱、便血經皮質激素治療後發生腸穿孔。手術探查發現結腸多發性潰瘍，有穿孔。切除穿孔部的結腸居改用派靜注，症狀緩解。
二、神經係統病變的臨床表現
國外文獻報告本病引起神經係統病變者並不希見。發生率最少者為報告的4%，最高者為報告的達29%~31%。作者在30餘年的臨床實踐中則未見一例本病並發神經係統病變者，可能因所見患者病程最長者為十餘年，而文獻報告本病出現神經係統病變者多在發病20~50年時。其病變及臨床表現呈多樣化，包括顱神經麻痔、腦膜腦炎、偏癱、假性球麻痹、癲癇、失語、椎體束和小腦征，脊髄受損及布朗塞卡氏綜合症曾報告患者有自殺傾向表現，報告一例女性患者出現反應性憂鬱症者。報告一例反複發作右側麵神經麻痹。白塞氏病侵及神經係統者預後均較嚴重。
治療
白塞氏病的治療應根據其病因而定。過去認為其係病毒所致，而病毒性疾病目前尚缺特效的藥物。作者瞥試用注射麻疹疫苗，希望通過幹擾素的產生來治愈本病，但未生效。宋培智報告用抗生素合並激素治鋒並用牛痘苗和維生素B12療法控製本病的複發。在側患者獲得滿意結果。作者亦曾試用這一方法但未明其有效。近年來作者通過實踐及文獻介紹林病為自家免疫性疾病，故應用免疫抑製的方法來治療部分病例證實有結核感染者，可用抗癆藥物合用皮質激素，大多可以根除。