正文 第一章 巨人症與肢端肥大症(1 / 1)

【定義】

體內生長激素(GH)分泌過多,發生於青春期前、骨骺尚未閉合者稱為巨人症(acromegaly);發生於青春期後、骨骺已經閉合者稱為肢端肥大症(gigantism)。巨人症患者常繼續發展為肢端肥大性巨人症。

【病因分類及各病因特點】

因生長激素分泌過多所致。其原因分為垂體性與垂體外性兩種。垂體性者占絕大多數。垂體病變主要為GH細胞增生、單一細胞類型瘤或混合細胞瘤。垂體外性僅占不足1%,指異位GH分泌瘤(如胰腺癌等)及異位GHRH分泌瘤(如下丘腦錯構瘤)。

關於垂體GH瘤的病因,目前尚不明了。多認為可分為起始階段和促進階段,即垂體細胞先發生突變,如興奮性G蛋白的調節α亞單位發生點突變,然後在內外因素的促進下突變的細胞增生,發展為垂體瘤。

此病表現較特異,較易診斷。但巨人症須與其他引起身材高大的疾病相鑒別,如體質性身材高大、性腺功能減退性身材高大、青春期提前(短時身材高大)、Marfan綜合征等。肢端肥大症須與皮膚骨膜肥厚症相鑒別。

【治療措施】

積極糾正GH高分泌狀態並解除腫瘤占位效應,垂體腺瘤或異位GH分泌瘤、異位GHRH分泌瘤患者首選手術治療,可輔以放療或奧曲肽等生長抑素類似物治療。

(夏維波)