第四章 小兒神經係統疾病(2 / 3)

18什麼是非癲癇性發作?

非癲癇性發作是指多種原因引起的一大類陣發性臨床發作,不伴有與發作同步的發作期腦電圖癇性放電,係類癇性發作的腦功能障礙。非癲癇性發作在成人和兒童都可發生,要比癲癇發作更為常見。兒童非癲癇性發作約占兒童人群的10%,其中有一些是疾病狀態,如偏頭痛、睡眠障礙、抽動障礙等;另一些則屬於正常生理現象,如周期性呼吸、驚嚇反應、非癲癇性強直樣發作、睡眠肌陣攣等。

19什麼是非癲癇性強直樣發作?

非癲癇性強直樣發作俗稱“打嘿嘍”、“打尿噤”等,在嬰兒期發生,起始年齡為2~11個月。發作均在清醒時,持續時間短暫,發作表現形式多樣,主要有凝視、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸頸或縮頸、頭左右搖動、上肢伸直用力、雙手握拳、軀幹微微抖動等。下肢特殊動作較少見,無角弓反張。有時可被語言或姿勢所誘發。發作時可被外界刺激所中斷,發作後立即恢複原來狀態。發作間期及發作時腦電圖均正常。這種發作屬正常小兒發育過程中可以見到的一種行為,隨年齡增長逐漸消失,多在1歲左右停止發作。

20何謂屏氣發作?

屏氣發作是嬰幼兒期較常見的神經官能症,5歲以下小兒發病率約為4%,好發於6個月至1歲半嬰幼兒,3~5歲以後發作逐漸減少,4~5歲後可自行消失,6歲以後極少見到。發作常有誘因,如生氣、驚嚇、興奮或輕微損傷(疼痛)等。發作表現為用力哭鬧,啼哭一至數次後哭聲停止,多持續半分鍾至1分鍾,同時出現青紫,逐漸加重,全身強直,有時呈角弓反張,意識喪失,甚至可出現下肢抽動,隨後意識先恢複,繼而呼吸恢複,麵色也恢複正常。發作時可有心率減慢,腦電圖無癇樣放電。

21何謂情感性交叉擦腿動作?

情感性交叉擦腿動作又稱習慣性陰部摩擦、嬰兒手淫等,是指發生在小兒時期摩擦會陰部的習慣性動作。常見於1~3歲小兒,女孩多於男孩。發作時患兒雙腿強直內收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發作中有時嬰兒全神貫住、目不轉睛,有時兩上肢同時用勁,伴出汗。隨著小兒年齡增長可自然痊愈,但智力低下患兒往往持續到較大年齡。

22何謂嬰兒手足搐搦症?

嬰兒手足搐搦症又稱維生素D缺乏性手足搐搦症、佝僂病性低鈣驚厥等,因維生素D缺乏,加上甲狀旁腺代償功能不足,使骨鈣不能遊離導致血中遊離鈣降低,致使神經肌肉興奮性增高,出現驚厥或喉痙攣等,多見於4個月至3歲的嬰幼兒。驚厥時患兒大都意識喪失,手足發生節律性抽動,可出現麵部肌肉痙攣,眼球也可上翻,大小便失禁。部分患兒表現有手足搐搦現象,即腕部彎曲、手指伸直、拇指貼近掌心和足趾強直而腳底略彎的特殊姿勢。小嬰兒有時隻見麵部肌肉痙攣;半歲以內小嬰兒可發生喉痙攣。腦電圖檢查無癇樣放電。維生素D和鈣劑治療有效。

23睡眠障礙是指什麼?

睡眠是一種重要的生理現象,正常人的睡眠是與覺醒交替進行的,有24小時醒—睡周期,主要受腦幹網狀結構調節控製。正常人所需睡眠時間,隨年齡增長而逐漸減少,並因人而異。新生兒約需18~20小時,兒童9~14小時,成人7~9小時,老年人5~7小時。大約有0.2%~10%的兒童存在睡眠障礙,包括睡眠肌陣攣、夜驚、夢遊、夢語、夢魘、發作性睡病、遺尿、磨牙及不寧腿綜合征等。睡眠肌陣攣、夜驚和夢遊均發生於非快速眼動睡眠期,對發作過程不能回憶;而夢魘和發作性睡病則發生於快速眼動睡眠期,對發作過程能夠回憶。

24什麼是抽動障礙?

抽動障礙是指身體某部分肌肉或肌群突然的、快速的、不自主的、反複的收縮運動或不自主的發聲,可呈短暫的或慢性的病程,有的甚至持續終生。起病於兒童和青少年時期,男性多於女性,發病有一定的遺傳傾向,近年有增多趨勢。早期最常見於麵部肌肉抽動,如眨眼、擠眉、動鼻、撅嘴等,繼之搖頭、扭頸、聳肩、四肢抽動、胸腹肌肉收縮,甚至全身出現運動性抽動。其次為發聲性抽動,患兒喉部不自主地發出異常聲音,如清喉聲、幹咳聲等,僅少數患兒有控製不住的罵人說髒話。部分患兒伴有注意缺陷多動障礙、學習困難、攻擊行為、強迫障礙、睡眠障礙、情緒障礙等心理行為問題。

25怎樣對抽動障礙進行分型?

抽動障礙根據臨床症狀和病程長短的不同,分為短暫性抽動障礙、慢性抽動障礙和多發性抽動症3種類型。短暫性抽動障礙的病程在1年之內,可以僅有運動性抽動或發聲性抽動,也可以二者兼有;慢性抽動障礙的病程在1年以上,隻有一種或多種運動性抽動,或隻有一種或多種發聲性抽動,二者不兼有;多發性抽動症又稱Tourette綜合征,其病程也在1年以上,必須有一種或多種運動性抽動,兼有一種或多種發聲性抽動,但運動性抽動和發聲性抽動不一定同時出現。這是人為的分類,三者之間具有連續性,為同一疾病的不同臨床表型。

26小兒偏頭痛的特點是什麼?

小兒偏頭痛的頭痛發作症狀不如成人明顯,但胃腸道症狀非常突出。偏頭痛決不會合並驚厥樣抽搐發作或自動症表現,腦電圖檢查也不會有局灶性癲癇波發放。

複發性頭痛並有正常間歇,同時有以下6條中的至少3條即可診斷為小兒偏頭痛:

①偏側頭痛;②頭痛性質為搏動性;③複發性腹痛(伴或不伴頭痛),惡心或嘔吐(伴頭痛);④休息後完全或基本緩解;⑤有視覺、感覺或運動異常先兆;⑥有偏頭痛家族史。並要排除其他原因所致的頭痛。

27何謂偏頭痛等位症?

偏頭痛等位症是指臨床出現短暫性神經功能障礙而當時頭痛隻是次要症狀,甚至不出現頭痛的一組綜合征,被認為是偏頭痛先驅或與偏頭痛有關的周期性綜合征。其特點是周期性發作,與偏頭痛發作有相似的間歇期及相同的誘發因素,應用治療偏頭痛的藥物有效。主要包括良性陣發性眩暈,周期性嘔吐(再發性嘔吐),腹型偏頭痛,兒童交替性偏癱,陣發性斜頸等。

28暈厥的概念是什麼?

暈厥又稱缺氧性發作,是短暫性腦血流灌注不足引起的一過性意識障礙。年長兒多見,尤其青春期,可有家族史。常發生在患兒持久站立,或從蹲位驟然起立,以及劇痛、勞累、陣發性心律不齊、家族性QT間期延長等情況。暈厥到來前,患兒常有眼前發黑、頭暈、麵色蒼白、出汗、無力等症狀,繼而短暫意識喪失,偶有肢體強直或抽動,清醒後對發作不能回憶,並有疲乏感。曆時數秒至數分鍾,發作時因不能保持姿勢張力而跌倒。暈厥發作時腦電圖檢查主要為慢波,暈厥發作後腦電圖正常。

29病毒性腦炎的病原分為哪幾類?

引起病毒性腦炎的病毒可分為以下幾類:①蟲媒病毒,包括蚊傳病毒(如乙腦病毒)和蜱傳病毒(如森腦病毒);②腸道病毒,包括柯薩奇病毒、埃可病毒、脊髓灰質炎病毒和腸道病毒71型等;③皰疹病毒,包括單純皰疹病毒、水痘—帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒、E-B病毒和人類皰疹病毒6型等;④副粘病毒,包括麻疹病毒、風疹病毒、腮腺炎病毒、Hendra病毒和尼帕(Nipah)病毒等;⑤其他病毒,包括微小病毒、腺病毒、輪狀病毒、淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒、狂犬病病毒、冠狀病毒和人類免疫缺陷病毒等。除皰疹病毒和微小病毒屬於DNA病毒外,其他均歸屬於RNA病毒。

30單純皰疹病毒性腦炎的臨床特點是什麼?

單純皰疹病毒性腦炎是由單純皰疹病毒(HSV)引起的一種急性中樞神經係統感染性疾病,是病毒性腦炎的重症類型。其臨床特點為:①發病無季節性,以5~20歲多見,潛伏期為2~12天;②主要表現為頭痛、嘔吐、意識障礙、抽搐等;可能出現與額葉、顳葉和邊緣係統受損有關的精神症狀,如煩躁、言語錯亂、幻覺或行為異常等;③病程中可出現腦膜刺激征及神經係統局灶症狀與體征(如偏癱、失語及共濟失調等),也可出現顱神經損害體征;④部分病例因腦疝而死亡,極少數病例治療後1~3個月又複發;⑤血清HSVIgM抗體陽性;⑥腦脊液檢查:壓力有升高,90%以上病例白細胞數增多,蛋白質常呈輕中度升高,糖和氯化物含量正常,腦脊液HSV-IgM抗體、HSV分離和定量PCR均可呈陽性;⑦腦電圖檢查:以彌漫性或額、顳部等局限性異常慢波背景活動為特征,個別可見癇樣放電;⑧神經影像學檢查:顱腦CT可見顳葉和額葉高密度強化病灶,這種病變在顱腦MRI的T2加權像可能表現得更為明顯,呈現多發性病灶信號改變。

31肺炎支原體腦炎的特點是什麼?

肺炎支原體(MP)是介於細菌和病毒之間的一種微生物,MP腦炎具有如下臨床特點:①大部分在呼吸道感染後並發,僅少數患兒直接以神經係統症狀為首發,部分患兒同時合並呼吸道MP感染;②病情輕重不一,神經係統表現多種多樣,可有發熱、意識障礙、頭痛、嘔吐、抽搐等,亦可有腦膜刺激征及局灶性體征;③腦脊液檢查與病毒性腦炎改變相似,可有蛋白、細胞數的輕度增高;④腦電圖檢查呈非特異性異常改變,主要表現為背景活動慢化,常持續數周;⑤顱腦CT或MRI檢查多數患兒無明顯異常,某些病例可出現彌漫性腦水腫或局灶性改變;⑥MP感染後1周左右,測血或腦脊液MP-IgM陽性。