●什麼是巨幼細胞貧血？有哪些特殊的臨床表現？
巨幼細胞性貧血是由於葉酸及（或）維生素B12缺乏導致脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的一種大細胞性貧血。
臨床上除具有貧血一般表現外，還有些特殊臨床表現：表現為慢性進行性貧血，食欲不振、厭食、腹脹，消化不良及舌炎等消化道症狀，其中以舌改變為其特異體征：舌質紅、乳頭萎縮、舌麵光滑；另可有神經精神係統症狀，表現為表情呆滯，對外界反應遲鈍、目光發直，少哭不笑、嗜睡、不認親人，智力、動作發育落後甚至退步。重症病例可出現不規則性震顫、手足無意識運動，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣和巴彬氏征陽性等。
●什麼叫再生障礙性貧血？如何分型？
再生障礙性貧血（簡稱再障），是一組由多種病因或不明原因導致造血幹細胞和造血微環境損傷而發生造血功能衰竭，外周血全血細胞減少，臨床以貧血、出血和感染為主要症狀的綜合病征。
再生障礙性貧血分為急性再障（重型再障－Ⅰ型，SAA－Ⅰ）、慢性再障和慢型重型再障（重型再障－Ⅱ型，SAA－Ⅱ）。
●急、慢性再生障礙性貧血預後如何？
急性再生障礙性貧血起病急驟，進展快，病情凶險。貧血呈進行性加重，輸血頻度高，且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血，感染和出血又可加重貧血，由於免疫功能紊亂和粒細胞減少，常伴有嚴重感染。由於粒細胞缺乏，常致感染擴散，易並發敗血症。如不進行骨髓移植或有效免疫抑製治療而采用一般藥物和支持治療，急性再障的平均生存期隻有3個月，6個月內的死亡率為90％。
慢性再生障礙性貧血若治療得當，堅持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發作，病情迅速惡化，多與感染有關。
●什麼是溶血性貧血？
溶血性貧血是由於各種原因使紅細胞壽命縮短，破壞加速，骨髓造血增強但不能代償紅細胞的損耗時所發生的一類貧血。按發病的緩急可分為急性溶血性貧血和慢性溶血性貧血。按紅細胞破壞的場所可分為血管內溶血和血管外溶血。按病因和發病機製可分為紅細胞內異常引起的溶血性貧血和紅細胞外異常引起的溶血性貧血。
●溶血性貧血有哪些臨床表現？
溶血性貧血主要表現為貧血、黃疸、肝脾腫大、間斷性危象發作和膽結石等。
（1）急性溶血性貧血：一般為血管內溶血。起病急，全身不適，急劇進展的麵色蒼白、黃疸，可有突發寒戰、發熱、惡心嘔吐、頭痛、腹肌痛、腰背酸痛及醬油色尿等。嚴重者可出現休克、少尿、無尿和急性腎功能衰竭、心功能衰竭、DIC等。
（2）慢性溶血性貧血：一般為血管外溶血。起病緩慢，症狀和體征常不明顯。患者多自幼年發病，輕症患者可無明顯臨床表現。典型表現為長期存在的貧血、輕度黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血過程中可因感染、過度疲勞而引起“再障危象”和“溶血危象”。
（3）危象：包括溶血危象、再障危象、巨細胞性貧血危象。
●什麼是溶血危象？
溶血危象是在慢性溶血過程中，由於感染、寒冷、勞累等因素導致紅細胞破壞加速而發生急性溶血的症狀。發作與急性溶血類似，表現為貧血、黃疸加重，可伴有發熱、腹痛、惡心、嘔吐、乏力、頭痛、腰背四肢酸痛、肝脾區痛等，重者可致急性腎衰、心功能不全或休克和彌散性血管內凝血（DIC）。
●什麼是地中海貧血？分為哪幾種類型？
地中海貧血又稱海洋性貧血，是由於珠蛋白基因的缺失或缺陷，使某種珠蛋白鏈的合成受到抑製所引起的溶血性貧血。屬常染色體不完全顯性遺傳。
按照肽鏈合成缺陷不同，分為β地中海貧血、α地中海貧血、δ地中海貧血、γ地中海貧血等不同類型。
●什麼是自身免疫性溶血性貧血？
自身免疫性溶血性貧血係免疫功能調節紊亂產生對抗自身紅細胞的抗體，該抗體吸附於紅細胞表麵，導致紅細胞破壞增速而溶血。根據病因可分為特發性和繼發性兩類，小兒患者以特發性者多見；根據抗體性質分為溫抗體型和冷抗體型兩類；根據起病急緩和臨床經過分為急性型、亞急性型和慢性型三種類型。
●什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿症？
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症是一種後天獲得性造血幹細胞基因突變引起的溶血病。臨床上常有慢性貧血及血管內溶血發作，溶血重時則有血紅蛋白尿。
●哪些藥物可誘發G－6－PD缺陷者發生急性溶血？
凡具有氧化作用的藥物，如解熱鎮痛藥、抗瘧藥、磺胺類、呋喃西林類等均可誘發G－6－PD缺陷者發生急性溶血。新生兒期應用水溶性維生素K、樟腦丸（萘）等亦可引起溶血。
●引起白細胞和粒細胞缺乏的常見原因有哪些？
引起白細胞和粒細胞缺乏的常見原因有：
（1）藥物因素：能引起白細胞減少的藥物很多，主要有抗癌藥、氯黴素、磺胺類消炎藥、止痛片，治療甲亢的藥物，治療糖尿病的藥物等。
（2）感染因素：很多感染性疾病可引起血細胞減少，如傷害、病毒感染、支原體肺炎、傳染性肺炎、粟粒性肺結核等。
（3）血液病：如急性白血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病、脾功能亢進、再生障礙性貧血等。
（4）接觸放射線：如接觸X線、鈷●磷32等。
（5）其他：結締組織病，係統性紅斑狼瘡、肝硬化特別是伴有脾腫大者。
●特發性血小板減少性紫癜有哪些臨床表現？
特發生性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，分為急性型和慢性型兩種類型。急性型的臨床表現：此型較常見，多見於1～6歲小兒，患兒於發病前1～3周常有急性病毒感染史，起病急驟，常有發熱，以自發性皮膚和粘膜出血為突出表現，多為針尖大小的皮內或皮下出血點，或淤斑和紫癜，分布不均，通常以四肢較多。粘膜出血輕者可見結膜、頰粘膜的淤點，重者表現為鼻出血、牙齦出血，胃腸道大出血少見，偶見肉眼血尿。顱內出血少見，如一旦發生，則預後不良。出血嚴重者可有貧血。淋巴結不腫大。肝脾偶見輕度腫大。
慢性型臨床表現：病程超過6個月為慢性型，多見於學齡期兒童。發病前多無前驅感染，起病緩慢，皮膚、粘膜出血症狀較輕，皮膚淤點、淤斑以四肢遠端多見，粘膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經過多常見，口腔粘膜次之，胃腸道出血及血尿十分稀少。
●特發性血小板減少性紫癜（ITP）如何治療？
特發生性血小板減少性紫癜的治療：
（1）一般治療：急性出血及血小板過低宜住院治療，注意預防感染、外傷，忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，可適當使用止血藥。
（2）腎上腺皮質激素：常用潑尼鬆，劑量為1.5～2mg/（kg·d），分3次服，用至血小板數恢複正常水平即可逐步減量，一般療程不超過4周。出血嚴重者可用衝擊療法：地塞米鬆0.5～2mg/（kg·d），靜脈點滴，連用3天，症狀緩解後改服潑尼鬆。
（3）大劑量丙種球蛋白：常用劑量為0.4g/（kg·d），連用5天靜脈滴注；或1g/（kg·次），靜脈滴注，2d。必要時3～4周後可重複。
（4）抗－RhD免疫球蛋白：多用於慢性ITP、未行脾切除者。
（5）免疫抑製劑：適用於長期應用上述治療方法無效、或複發的難治性患者。
（6）輸血小板和紅細胞：患者有嚴重內髒出血，或出現神經係統體征提示顱內出血時，應緊急輸注血小板。若有失血性貧血，可同時給予濃縮紅細胞。
（7）脾切除：急性ITP的重型，具有威脅生命的出血、內科治療反應差者。慢性ITP中血小板計數持續小於30×106/L，常有出血且對內科治療效果差，或經常可能受傷的患兒，都有切脾指征。切脾手術需要慎重考慮。兒科切脾宜在6歲後進行。
●急性型和慢性型特發性血小板減少性紫癜在病程和預後上有什麼不同？
急性型特發性血小板減少性紫癜的85％～90％患者於6個月內自然痊愈，約10％轉為慢性，預後良好，痊愈後很少複發，本型死亡率為1﹪，多為顱內出血所致。慢性型特發性血小板減少性紫癜病程長，如不治療病程可達1～10年甚至數十年。一般說來，慢性特發性血小板減少性紫癜自發緩解較少或不完全，但危及生命者少。而當急性發作時，顱內出血是主要致死原因。