學習要點
本章重點介紹典型神經係統常見病，包括急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病、癲癇、急性腦血管疾病等內容。重點要求掌握上述疾病的臨床表現、診斷要點及治療原則；熟記常用藥物的藥理作用、不良反應及使用時的注意事項，熟悉常用輔助檢查方法；了解常見疾病的主要病因、發病機製以及鑒別診斷，以達到有效預防和合理治療這些疾病的目的。
第一節 急性炎性脫髓鞘多神經病
急性炎性脫髓鞘多神經病（AIDP）又稱吉蘭巴雷綜合征，是一種自身免疫介導的周圍神經病。表現為多數周圍神經（常有腦神經）同時受損，主要病變是周圍神經廣泛炎症性節段性脫髓鞘。其臨床特征為急性或亞急性起病，迅速出現四肢對稱性癱瘓及腦脊液細胞蛋白分離現象。
【病因與發病機製】
本病的病因和發病機製至今尚未完全清楚，目前普遍認為AIDP可能是一種遲發性、超敏性自身免疫性疾病。病前多有非特異性病原微生物感染或疫苗接種史，較為明確的有空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒和支原體感染等，以空腸彎曲菌感染關係最為密切。近年來的研究表明，這些病原體某些組成成分與周圍神經髓鞘中的P2或P1蛋白的成分結構具有共同性，導致機體免疫係統發生識別錯誤，產生抗周圍神經髓鞘抗體或對髓鞘引起毒性的細胞因子等，致使血管神經屏障破壞，神經膜細胞和髓鞘被攻擊而損傷，最終造成髓鞘破壞、崩解。
【病理】
病變部位主要在運動及感覺神經根、後根神經節、脊神經和腦神經。受累神經纖維早期出現腫脹、變性和節段性脫髓鞘等改變，繼之在血管周圍及神經內膜周圍出現淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞浸潤。後期神經膜細胞增殖、髓鞘再生、炎症消退。
【臨床表現】
本病任何年齡均可發病，但以30歲以下的男性較多見，四季均有，以夏、秋季多見。急性或亞急性起病，約有2/3以上的患者，在病前1～4周常有上呼吸道或胃腸道症狀，少數有疫苗接種史。
1.運動障礙
首發症狀為四肢對稱性、進行性下運動神經元癱瘓，常由肢體遠端向近端發展，且以雙下肢為重。嚴重者可累及肋間肌和膈肌，出現呼吸困難、咳嗽無力、痰液阻塞。檢查可見肌張力降低、四肢腱反射減弱或消失，後期受累肢體遠端可呈現肌萎縮。
2.感覺障礙
其程度比運動障礙輕，可有肢體遠端感覺異常，如麻木感、燒灼感和刺痛感，由遠端向近端進展。檢查時可有戴手套、襪套樣末梢型感覺障礙及肌肉壓痛。
3.腦神經麻痹
30%～40%的患者可有腦神經損害，最常見的是雙側周圍性麵癱，其次是舌咽、迷走神經損害。表現為口角歪斜、吞咽困難、構音障礙等，也可累及其他的腦神經。
4.自主神經障礙
較為常見，表現為皮膚潮紅、發涼、出汗異常及營養障礙等。少數患者出現括約肌功能障礙、血壓不穩、心動過速等改變。心髒受損為不良征象，可引起突然死亡。
5.並發症
（1）急性呼吸衰竭：為本病死亡的主要原因。其發生的機製主要為周圍性呼吸肌麻痹所致。
（2）肺部感染：主要由於咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減退，其次與延髓麻痹有關。患者表現為咳嗽無力、痰液壅滯，導致細菌在呼吸道內生長繁殖。部分患者也可能與氣管切開有關。肺部感染常為本病死亡的原因之一。
（3）心律失常：多數是由於機械通氣障礙、代謝、酸堿和電解質紊亂等因素引起，通常也是本病重要危險因素之一。
（4）其他：如肺不張、深靜脈血栓、壓瘡、心肌炎及心力衰竭等。
【輔助檢查】
1.腦脊液檢查
典型的腦脊液改變是蛋白含量增高，細胞數正常或略偏高，兩者變化不成比例，稱為蛋白細胞分離現象，是本病的重要特征之一。蛋白增高通常在發病後的1~2周開始，第3~4周最明顯。
2.電生理檢查
早期肢體遠端神經傳導速度可正常，但F波潛伏期延長，此種表現常提示神經近端或神經根損傷。病情發展至高峰後，因嚴重脫髓鞘病變導致神經傳導速度明顯減慢及波幅異常。心電圖可出現心動過速，T波低平甚至倒置。
3.周圍神經活檢
此項檢查適用於臨床診斷難以確定的患者。常選擇腓腸神經活檢，常表現為脫髓鞘及炎性細胞浸潤。
【診斷】
主要診斷依據有：①急性或亞急性起病，病前1~4周常有感染史和誘發因素；②迅速進展的四肢對稱性下運動神經元癱瘓，感覺障礙呈末梢型；③常合並腦神經損傷；④腦脊液呈蛋白細胞分離現象；⑤周圍神經有電生理改變。
【鑒別診斷】
應與慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病、急性脊髓灰質炎、急性脊髓炎、全身型重症肌無力、周期性癱瘓等疾病鑒別。
【治療】
本病治療原則是輔助呼吸、對症治療、防治並發症及病因治療。
1.病因治療
（1）靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）：該藥能縮短療程，預防呼吸肌麻痹，故應早期應用。人體免疫球蛋白用量為每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用5d。過敏或先天性IgA缺乏患者禁用。
（2）血漿置換（PE）：該治療方法可清除血漿中的自身抗體，明顯改善症狀，減少並發症，用於重症或呼吸肌麻痹患者，但費用昂貴。
2.輔助呼吸
呼吸肌麻痹是引起本病死亡的最大危險因素之一。盡早發現呼吸肌麻痹，並給予及時有效的治療，是增加治愈率、降低死亡率的關鍵。當患者出現發紺、咳嗽無力、排痰困難及肺活量下降至正常的25%～30%時，應立即進行氣管切開，使用呼吸器進行輔助呼吸。術後應加強氣管切開護理，定時翻身、拍背、霧化吸入及吸痰，保持呼吸道通暢。根據患者的臨床情況及血氣分析的各項結果，合理調節呼吸器的各種參數。
3.防治並發症
因患者有肢體癱瘓及感覺障礙，應勤翻身，做好皮膚護理，保持床單清潔、幹燥、平整、柔軟，預防墜積性肺炎及壓瘡的發生，必要時可應用抗生素；穿彈力長襪，以預防肢體深靜脈血栓及肺栓塞；應讓患者加強肢體主動或被動運動鍛煉，保持肢體功能位，防止肢體攣縮畸形。
4.對症治療
有吞咽困難及延髓麻痹者應盡早進行鼻飼，進食時及進食後30min應取坐位，以免食物誤入氣管引起窒息；維持水電解質平衡及充足的營養；有心律失常者應進行持續心電監護及相關藥物處理；采取積極有效的措施預防吸入性肺炎；尿瀦留者可做下腹部加壓按摩，必要時予以留置導尿；如出現高血壓或低血壓、心率失常時可選用相應的藥物治療；伴肢體疼痛者可使用止痛藥或卡馬西平等。
5.腎上腺糖皮質激素
此類藥物曾廣泛用於本病的治療，目前意見尚不一致，近年來許多臨床研究認為其治療效果並不優於一般治療，且易發生多種嚴重的並發症，目前多數學者已不主張應用。如無條件使用IVIG和PE治療時，可試用甲潑尼龍500mg/d，加入5%～10%葡萄糖液中靜脈滴注，連用7～10d。或地塞米鬆10～15mg，連續應用5d後改用潑尼鬆20～40mg頓服，然後逐漸減量至停藥。療程約1個月，療程中應注意觀察有無繼發感染和消化性潰瘍、低鉀血症等副作用。
6.康複治療
可采取針灸、按摩、理療及主動或被動運動等方法，以利於癱瘓的恢複。
知識鏈接：用於AIDP治療的其他方法
鞘內注射地塞米鬆療法：腰椎穿刺後鞘內注射生理鹽水、地塞米鬆各20mL，回蘇林8mg，用於呼吸肌麻痹的治療。
硬膜外注藥療法：用於呼吸肌麻痹和肢體癱瘓的治療。
光量子療法：可降低本病的死亡率。
氦氖激光血管內照射療法：用於呼吸肌麻痹和肢體癱瘓的治療。
營養神經的藥物治療：三磷腺苷、輔酶A、胞磷膽堿、維生素類等。
【預後】
本病一般預後良好，2/3患者3周後開始恢複，半年至1年基本痊愈，1/3患者有不同程度的後遺症；少數複發；死亡率為3%～4%，主要死因是呼吸麻痹、肺部感染及心力衰竭。
第二節 急性腦血管疾病
一、概述
腦血管病分為急性和慢性兩種。急性腦血管病是由於各種病因引起急性腦血液循環障礙而導致腦部功能障礙的一組疾病的總稱，又稱中風、卒中或腦血管意外。本病十分常見，嚴重威脅人類健康。其發病率為109/10萬～217/10萬，患病率719/10萬～745/10萬，死亡率為116/10萬～141/10萬，約占所有疾病死亡人數的10%，是目前人類疾病（惡性腫瘤、心髒病、腦血管疾病）的三大死亡原因之一，幸存者中50%～70%遺留有殘疾。腦卒中的發病率、患病率和死亡率隨年齡增長而增加，男女之比為1.31，北方發病率明顯高於南方。
【腦血管疾病的分類】
1.根據神經功能缺失和症狀持續的時間分類
將病程不足24h者稱為短暫性腦缺血發作（TIA）；將病程超過24h者稱為腦卒中。
2.按照病情嚴重程度分類
可分為小卒中、大卒中和靜息性卒中。
3.根據病理改變的性質分類
可分為缺血性卒中和出血性卒中，前者又稱為腦梗死，包括腦血栓形成和腦栓塞，後者包括腦出血和蛛網膜下隙出血。
【腦部的血液供應】
腦部的血液由兩個動脈係統供應，即頸內動脈係統和椎基底動脈係統。
1.頸內動脈係統
頸內動脈的主要分支有眼動脈、脈絡膜前動脈、後交通動脈、大腦前動脈和大腦中動脈。供應眼部和大腦半球前3/5部分（額葉、顳葉、頂葉和基底節內囊等）的血液。
2.椎基底動脈係統
左右椎動脈在腦橋下緣彙合成基底動脈。該係統供應大腦半球後1/3部分、丘腦、腦幹和小腦的血液。
頸內動脈和椎基底動脈通過幾組吻合支形成豐富的側支循環，其中，兩大腦前動脈由前交通動脈連接，兩側頸內動脈和大腦後動脈之間由後交通動脈連接，形成最重要的腦底動脈環。該環對調節、平衡兩大血供係統之間、兩大腦半球之間的血液供應，以及腦血管發生病變時側支循環的形成有著極其重要的意義。
此外，從腦底動脈環上還發出細小的中央動脈供應深部的腦實質，其中以大腦中動脈的豆紋動脈最為重要，該動脈主管基底節區的血液供應，且容易破裂出血而引起“三偏”症狀。
【腦血管的結構特征】
（1）腦動脈壁和全身相同口徑的其他動脈壁相比較，其中層肌纖維和外膜結締組織不發達，無外彈力層，因而管壁較薄弱，特別在多年的高血壓患者中易形成微動脈瘤。
（2）小動脈分支直接從主幹部垂直狀分出。
（3）腦動脈分叉較多，在動脈分叉處，管壁內彈力層和肌纖維中斷，管壁更加薄弱，是動脈瘤和動脈粥樣硬化的好發部位。
（4）畸形的腦血管常有血管壁先天性發育不全，多分布於腦表麵。
上述這些腦血管解剖結構上的特征，在相關因素的作用下，形成了腦梗死和腦出血的發病基礎。
【腦血管病的病因】
許多全身性血管病變、局部腦血管病變及血液係統病變均與腦血管病的發生有關，其病因可以是單一的，也可為多種因素的綜合作用。常見的病因有：
1.血管病變
①高血壓動脈硬化；②多種原因所致的動脈炎（風濕、結核、梅毒、結締組織疾病）；③先天性血管病變（如動脈瘤、血管畸形和先天性狹窄）；④外傷；⑤中毒、腫瘤等。其中以高血壓及動脈粥樣硬化最常見。
2.心髒病和血流動力學改變
如風濕性或非風濕性心髒瓣膜病，高血壓、低血壓或血壓的急驟波動，以及各種原因引起的心功能障礙、心律失常等，特別是心房纖顫。
3.血液成分和血液流變學改變
包括各種原因所致的高黏血症（如脫水、紅細胞增多症導致血液濃縮、高纖維蛋白原血症和白血病等）；凝血機製異常性疾病，尤其是應用抗凝劑；服用避孕藥和彌散性血管內凝血等。
4.其他
包括空氣、脂肪、癌細胞和寄生蟲等栓子引起的血管栓塞以及腦血管受壓、外傷等。也有部分腦血管病找不到病因。
【腦血管病的危險因素】
流行病學調查發現，腦卒中的發生與許多因素有密切關係，這些危險因素主要有：
1.高血壓
高血壓是腦卒中最重要的和獨立的危險因素。研究表明高血壓與腦卒中的發病率呈線性關係。而且，血壓的異常改變與腦出血或腦梗死的發病危險性均呈正相關，控製高血壓可顯著降低腦卒中的發病率。
2.心髒病
如風濕性心瓣膜病合並心房纖顫、冠心病、心肌梗死、二尖瓣脫垂、心髒黏液瘤和各種原因所致的心力衰竭均會增加腦卒中（特別是缺血性）的發病率，可作為肯定的卒中危險因素。
3.糖尿病
目前認為是腦卒中重要的危險因素。糖耐量異常或糖尿病發生腦卒中的可能性較一般人群成倍增加。
4.其他
吸煙和酗酒、高脂血症、超重、體力活動減少、不良飲食習慣等。
【腦血管病的預防】
近年來我國和世界主要國家，為降低和減少本病的發病率、死亡率、致殘率做了大量的調查研究，在治療、預防等方麵都有許多新的進展。如腦卒中專科病房的建立、腦梗死的超早期治療、出血性腦血管疾病的外科手術治療等。
知識鏈接：腦血管病的三級預防
一級預防主要是在研究各種危險因素的發病機製和防治措施的基礎上，對低危人群的日常生活采取係列的幹預措施。如合理膳食、適量運動、糾正不良生活習慣、心情愉快、睡眠充足等。
二級預防主要是針對有動脈粥樣硬化和血栓形成趨向的高危人群，這類人群包括高血壓動脈硬化、高脂血症、糖尿病、既往有缺血性腦卒中、TIA和急性心肌梗死或其他心髒病病史的人。對這類人群開展高血壓動脈硬化、高脂血症、糖尿病等的幹預、監控和治療。在二級預防過程中，普遍認為阿司匹林可作為高危人群的常規預防用藥，若不能耐受阿司匹林，可選用噻氯匹定。
三級預防是指腦卒中發生後的治療，預防並發症，降低致殘率，提高生活質量，預防複發。
二、短暫性腦缺血發作
短暫性腦缺血發作（TIA）又稱小卒中，是指曆時短暫的、局部的腦供血不足，導致供血區出現局限性的神經功能障礙，從而引起相應的症狀和體征。每次發作持續數分鍾至數小時，24h內可完全恢複，可反複發作，一般不遺留神經功能缺損。
【病因與發病機製】TIA的病因尚不完全清楚，目前有多種學說。
1.微栓塞
微栓子主要來源於頸內動脈係狹窄處的附壁血栓和動脈粥樣硬化斑塊的脫落、膽固醇結晶等，微栓子脫落引起腦部小動脈發生微栓塞，出現腦局部缺血的症狀和體征。當栓子破碎、溶解或移向遠端時，栓塞的血管血流恢複，症狀減輕或消失。動脈粥樣硬化附壁血栓的脫落是引起TIA的主要病因。
2.腦血管痙攣
腦動脈硬化後在狹窄部形成渦流，刺激血管壁發生血管痙攣，使所支配的腦組織發生缺血。
3.血液成分及血流動力學改變
某些血液係統疾病如真性紅細胞增多症、血小板增多等血液高凝狀態，頸椎病導致的頸動脈受壓等均可引起短暫性腦缺血發作。
【臨床表現】
TIA好發於中老年人（50～70歲），男性多於女性。臨床特點為發病突然，迅速出現局限性神經功能障礙，持續時間短暫，常為數分鍾至數小時，最長不超過24h，一般不遺留神經功能缺損，常反複發作，每次發病的症狀大同小異。發作時的症狀體征取決於累及的動脈係統。
1.頸內動脈係統TIA
主要表現為對側單肢體無力和（或）對側感覺障礙、失語、同側一過性黑蒙等，稱為眼動脈交叉癱。
2.椎基底動脈係統TIA
以眩暈為最常見症狀，常伴有惡心、嘔吐、複視、共濟失調、平衡障礙、吞咽困難等。腦幹受累的特征性症狀是交叉性癱瘓。少數患者有跌倒發作，即表現為迅速轉頭時突然出現雙下肢無力而跌倒，不伴意識障礙，可自行站起，此種發作可能是腦幹網狀結構缺血所致。如邊緣葉受累，可出現短暫性全麵遺忘症，同時伴發作性近記憶障礙和逆行性健忘，持續數小時可恢複。
【輔助檢查】
EEG、CT或MRI檢查大多正常，部分病例可見腦內有小的梗死灶或缺血灶；數字減影血管造影或磁共振成像血管造影（DSA/MRA）或經顱多普勒超聲（TCD）檢查可見血管狹窄、動脈粥樣硬化斑。血脂、血液流變學測定、心電圖、頸椎X射線片檢查有助於病因的確定。
【診斷】
由於TIA發作持續時間短，多數患者就診時症狀和體征已消失，診斷主要靠病史。診斷要點為：①50歲以上，突然發病、持續時間短暫，可反複發作；②神經功能障礙僅局限於某個受累血管的分布範圍；③症狀體征在24h內完全恢複；④間歇期無任何神經係統陽性體征。
診斷時應注意與下列疾病鑒別：①部分（局限）性癲癇；②梅尼埃病；③阿斯綜合征等。
【治療】
1.病因治療
盡可能查找原發病因，及時進行對因治療，如調整血壓、治療心律失常或心肌病變、糾正血液成分異常等。
2.藥物治療
（1）腦血管擴張劑及擴容劑：常采用0.4%培他司汀（或培他司汀20mg加入5%葡萄糖500mL）或低分子右旋糖酐500mL靜脈滴注，每日1次。亦可口服培他司汀、煙酸等藥物。
（2）抗血小板聚集劑：常用藥物有：①阿司匹林（ASA）50～100mg，每日1次口服。②氯吡格雷75mg，每日1次口服。其不良反應較阿司匹林少，建議腦血管病的高危人群和不能耐受阿司匹林者可選用；③噻氯匹定250mg每日2次口服。④中藥製劑：如銀杏葉製劑，每次2~3片；川芎嗪片100mg每日3次口服等。
（3）鈣拮抗劑：常用尼莫地平20～40mg每日3次口服，氟桂利嗪（西比靈）5mg每晚1次口服。
（4）抗凝治療：對發作頻繁、程度嚴重、症狀逐漸加重的TIA患者，應視為腦梗死的先兆，如無明顯抗凝治療禁忌證可及早進行抗凝治療。可用低分子肝素4000IU皮下注射，每12h1次，7~10d為1個療程。也可選擇華法林（苄丙酮香豆素鈉）口服，每日2～4次。用藥最初數日內，每天查凝血酶原時間和活動度以便調整抗凝藥物的劑量，使凝血酶原活動度維持在20%～30%為宜，以後每周監測1次，抗凝治療期間注意出血等並發症。
3.腦保護劑的應用
見腦血栓形成的治療。
4.外科治療
經檢查確定TIA是由頸部大動脈病變如動脈硬化斑塊明顯狹窄或閉塞引起者，尤其是高度頸動脈狹窄者（狹窄程度在70%～90%）可考慮頸動脈內膜剝離修補術、顱外顱內血管吻合術等。由於這些方法的手術指征及效果尚有爭議，故應根據患者具體情況，慎重考慮，不應輕易施行。
【預後】
未經治療的TIA患者1/3發展為腦梗死，1/3反複發作，1/3自行緩解。
三、腦梗死
腦梗死是指腦部血液供應障礙導致腦組織缺血、缺氧而引起腦組織的壞死軟化，是腦血管病中最為常見的一類，約占75%，包括腦血栓形成、腦栓塞、腦腔隙性梗死和腦分水嶺梗死等。
（一）腦血栓形成
腦血栓形成是缺血性腦血管病中常見的類型，由於供應腦的動脈因動脈粥樣硬化等自身病變，使管腔狹窄、閉塞，並在此基礎上形成血栓，導致相應區域腦組織血流中斷，缺血、缺氧，軟化壞死，出現一係列的神經係統症狀和體征。
【病因與發病機製】
最常見的病因是腦動脈粥樣硬化，常伴有高血壓、糖尿病、高血脂等。少見的病因有各種動脈炎、先天性動脈狹窄、真性紅細胞增多症、血液高凝狀態等。腦動脈管壁病變是腦血栓形成的基礎。由於動脈粥樣硬化斑塊潰瘍，造成管壁粗糙，管腔狹窄，內膜不光滑，在血液黏滯性增高、血流緩慢、血壓下降和心功能不全基礎上，促使血小板、纖維素等血中有形成分黏附沉積形成腦血栓。臨床症狀出現與否，取決於血管病變的部位、程度，血栓形成的速度和側支循環建立的程度等。
【病理】
動脈粥樣硬化而形成的血栓好發於動脈分叉部和彎曲部。大約4／5的腦梗死發生於頸內動脈係統，發生於椎基底動脈係統者僅占1／5，發生腦梗死的供血血管依次為頸內動脈、大腦中動脈、大腦後動脈、大腦前動脈及椎基底動脈。閉塞的血管內可見血栓形成或栓子、血管炎等改變。腦血栓形成的病理分期是：①超早期（1～6h）：病變區腦組織常無明顯改變，故將此期作為缺血性中風的治療時間窗（發病後的6h之內）。②急性期（6～24h）：缺血區腦組織蒼白腫脹，神經細胞、星形膠質細胞和血管內皮細胞呈明顯缺血性改變，臨床研究表明此期如能及時治療缺血區域神經功能可望部分恢複。③壞死期（24~48h）：可見大量神經細胞消失，星形膠質細胞破壞，腦組織明顯水腫，缺血區的神經細胞出現不可逆的損害。④軟化期（3d～3周）：壞死的腦組織液化變軟。⑤恢複期（3～4周）：液化壞死的腦組織被清除，星狀膠質細胞及毛細血管增生，小梗死灶形成膠質瘢痕，大梗死灶形成中風囊。少數因血管壞死、血流再通時血管擴張破裂出血，稱為出血性梗死。