第1章貧血
第一節貧血概述
診斷標準
貧血是指外周血中單位容積內血紅蛋白濃度、紅細胞計數和血細胞比容低於正常標準。
分類
貧血是臨床上常見的由多種不同原因或疾病引起的一種症狀。
1.根據紅細胞形態特點分類，將貧血分為四類：
（1）大細胞性貧血：屬於此類貧血的主要有葉酸或維生素B2缺乏引起的巨幼細胞貧血、溶血性貧血，網織紅細胞大量增多時、肝病及甲狀腺功能減退症的貧血。
（2）正常細胞性貧血:此類貧血大多數為正常色素性，少數可有低色素性。屬於此類貧血的主要為再生障礙性貧血、溶血性貧血及急性失血性貧血。
（3）小細胞性貧血：慢性病貧血。
（4）小細胞低色素性貧血：屬於此類貧血的有缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細胞貧血、海洋性貧血。
2.根據貧血的病因和發病機製分類將貧血分為:①紅細胞生成減少；②紅細胞破壞過多；③失血性。
臨床表現
貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的降低，機體對低氧的適應狀態，影響著臨床症狀和體征。
1.一般表現疲乏、困倦、軟弱無力是貧血最常見和最早出現的症狀。貧血嚴重時，部分患者可出現低熱。皮膚黏膜蒼白是貧血的主要體征。
2.心血管係統表現活動後心悸、氣短最為常見。部分患者可有心髒擴大，心尖部或心底部出現輕柔的收縮期雜音，下肢水腫，心電圖出現37段降低，γ波平坦或倒置。在貧血得到糾正後這些症狀和體征均會消失。
3.中樞神經係統表現頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等都是常見的症狀。嚴重貧血患者可出現暈厥，老年患者可有神誌模糊及精神異常的表現。維生素B12缺乏者可有肢體麻木、感覺障礙。
4.消化係統表現食欲減退、腹脹、惡心等症狀較為常見。舌乳頭萎縮見於營養性貧血；黃疸及脾大見於溶血性貧血。
5.泌尿生殖係統表現嚴重貧血患者可有輕度的蛋白尿及尿濃縮功能減退，表現為夜尿增多。性欲改變及女性患者月經失調亦較為常見。
6.其他皮膚幹燥，毛發枯幹，創口愈合較慢。目艮底蒼白及視網膜出血偶見。
診斷
診斷貧血的手段主要有:詳細地詢問病史、仔細地體格檢查及進行必要的實驗室檢查。
實驗室檢查：
（1）血常規檢查:血紅蛋白及紅細胞計數是確定貧血的可靠指標。
（2）血塗片檢查:外周血塗片檢查可觀察紅細胞、白細胞及血小板數量及形態方麵的改變。
（3）網織紅細胞計數:網織紅細胞計數可以幫助了解紅細胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標。網織紅細胞減少見於再生障礙性貧血。
（4）骨髓檢查:任何不明原因的貧血都應做骨髓穿刺，必要時還應做骨髓活檢。
（5）病因檢查:根據患者的不同情況選擇病因檢查項目。
治療
1.病因治療。
2.藥物治療常用治療貧血的藥物有下列幾種：
（1）鐵劑。
（2）葉酸和維生素B：僅對缺乏這兩種維生素的巨幼細胞貧血有效，對其他貧血無效。溶血性貧血時由於葉酸消耗過多，也可補充葉酸。對單純維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血或惡性貧血，不能單用葉酸治療，否則會加重病情。
（3）維生素E：大劑量服用（1000g，每日2~3次）對部分鐵粒幼細胞貧血有效。
（4）糖皮質激素:對自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。亦可用於再生障礙性貧血或陣發性睡眠性血紅蛋白尿的發作期，特別是有出血傾向時。
（5）雄激素：常用的是睾丸素的合成衍生物司坦唑醇（康力龍），長期（3~6月）應用於再生障礙性貧血，可使貧血減輕。對一些慢性疾病伴發的貧血也有一定的療效。應用過程要監測肝功能，或加用保肝藥物。
（6）紅細胞生成素:人基因重組的可糾正腎性貧血，常與血液透析同時應用，改善患者的生活質量。
3.輸血輸血能迅速減輕或糾正貧血，是對症治療的主要措施。應該盡量不輸全血，而采用紅細胞成分輸血。
4.脾切除脾是破壞紅細胞的主要場所，與抗體的產生也有關係。脾切除可使遺傳性球形細胞增多症及脾功能亢進患者的紅細胞破壞減少，減輕貧血。
5.骨髓移植骨髓移植主要用於重型再生障礙性貧血。
第二節再生障礙性貧血
概念
再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由於化學、物理、生物因素及不明原因引起的獲得性骨髓造血功能衰竭’以造血幹細胞損傷，外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。為正常紅細胞性貧血。
分型
根據症狀發生的急緩、貧血的嚴重程度分為重型再生障礙性貧血及非重型再生障礙性貧血。國內將再障分為急性再障（亦非重型再障I型）和慢性再障。慢性再障病程中如病情惡化加重，則稱為重型再障（I型）。