第1章神經病學概論
第一節運動係統
神經係統的運動係統由下運動神經元、上運動神經元（即錐體束）錐體外係統以及小腦係統四個部分組成。
上運動神經元癱瘓
（一）解剖生理
上運動神經元起自大腦額葉中央前回運動區第五層的巨錐體細胞（細胞），其軸突形成皮質脊髓束和皮質腦幹束（合稱錐體束），經由放射冠後分別通過內囊後肢及膝部下行。皮質脊髓束再經大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體，在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側脊髓側索，形成皮質脊髓側束下行，終止於脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉，直接下行，形成皮質脊髓前束，在各個平麵上陸續交叉止於對側前角。皮質腦幹束在腦幹各個腦神經運動核的平麵上交叉至對側，終止於各個腦神經運動核。除了麵神經核下部和舌下神經核外，其他腦神經運動核均接受雙側大腦皮層的支配。
（二）臨床表現
上運動神經元癱瘓又稱為痙攣性癱瘓。大腦皮層運動區或錐體束受損引起對側肢體單癱或偏癱，稱上運動神經元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點為：癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進，淺反射消失，出現病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖顯示神經傳導正常，無失神經電位。
值得注意的是，在急性嚴重的病變（如急性腦血管病或急性脊髓炎），由於斷聯休克作用，癱瘓開始呈弛緩性，腱反射降低或消失。休克過後即逐漸轉為肌張力增高，腱反射亢進。休克期的長短取決於損害程度及有無感染、並發症、全身情況好壞等附加因素。
（三）定位診斷
1.皮層因皮層運動區呈一條長帶，局限性的病變易損傷其一部分，故多表現為對側一側上肢、下肢或麵部癱瘓，稱單癱。當病變為刺激性時，對側軀幹相應的部位出現局限性的陣發性抽搐，抽搐可按運動區皮質代表區的排列次序進行擴散，稱傑克遜癲癇，口角、拇指及示指、拇趾常為始發部位，因這些部位的皮層代表區的範圍較大及興奮閾較低。
2.內囊錐體束纖維在內囊部最為集中，此處病變易使一側錐體束全部受損而引起對側比較完全的偏癱。內囊後肢錐體束之後為傳導對側半身感覺的丘腦皮質束及傳導兩眼對側視野的視放射，故該處損害還可引起對側偏身感覺減退及對側同向偏盲，稱“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。
3.腦幹一側腦幹病變既損傷本側本平麵的腦神經運動核，又可累及尚未交叉至對側的皮質脊髓束及皮質腦幹束，故引起交叉性癱瘓，即本側本平麵的腦神經周圍性麻痹及對側身體的中樞性癱瘓。如中腦綜合征時，本側動眼神經麻痹，對側麵神經、舌下神經及上下肢的中樞性癱瘓。
4.脊髓脊髓頸膨大以上病變引起中樞性四肢癱瘓；頸膨大、病變引起上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓；胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓；腰膨大、病變可引起雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側損害時產生病變側肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側肢體的痛溫覺障礙（綜合征）。
下運動神經元癱瘓
（一）解剖生理
下運動神經元指脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發出的神經軸突，它是接受錐體束、錐體外係統和小腦係統各方麵來的衝動的最後共同通路。下運動神經元將各方麵來的衝動組合起來，經前根、周圍神經傳遞到運動終板，引起肌肉收縮。
（二）臨床表現
下運動神經元癱瘓又稱為弛緩性癱瘓、周圍性癱瘓。其特點為癱瘓肌肉張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉有萎縮，無病理反射，肌電圖示神經傳導凍度異常和失神經支配電位。
（三）定位診斷
1.脊髓前角細胞局限於前角的病變引起弛緩性癱瘓，而無感覺障礙，癱瘓分布呈節段型，損傷引起手部肌肉的萎縮。急性起病者最多見於脊髓前角灰質炎；慢性起病者因部分未死亡前角細胞受到病變刺激可見肌束性顫動和肌纖維顫動，常見於肌萎縮性側索硬化。
2.前根癱瘓分布亦呈節段型，不伴感覺障礙。前根損害多見於髓外腫瘤的壓迫、脊髓膜的炎症或椎骨病變。
3.神經叢損害常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓和感覺障礙以及自主神經功能障礙。
4.周圍神經癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經的支配關係一致。多發性神經炎時出現對稱性四肢遠端肌肉癱瘓和萎縮，並伴手套-襪型感覺障礙。
錐體外係統損害
（一）概念
錐體束以外所有的運動神經核和運動神經傳導束稱為錐體外係統。其主要組成部分為基底節，又稱紋狀體，包括尾核、殼核及蒼白球。廣義的錐體外係統尚包括:丘腦底核（又稱核八黑質、紅核、網狀結構、丘腦、小腦的齒狀核、前庭神經核及延髓的橄欖核等。它們與大腦皮質的聯係頗為廣泛，最主要者為運動區（第4區）和運動前區（第6區）。它們共同調節上、下運動神經元的運動功能。
（二）錐體外係損害的臨床表現
錐體外係統病變所產生的症狀有肌張力變化和不自主運動兩類。
1.錐體外係性肌張力增強又稱肌強直，是伸肌和屈肌俱增強。像彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。肌強直兼有震顫的患者，當伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現斷續的停頓，稱為齒輪樣強直。
2.震顫分為靜止性震顫、位置性震顫、動作性震顫。
3.舞蹈樣動作做自主運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，人睡後消失。
4.手足徐動是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動樣的伸展動作。
5.肌張力障礙身體骨骼肌不協調地、間歇持續地收縮，造成的不自主運動和異常扭轉姿勢。頸部肌張力障礙成為痙攣性斜頸。全身性肌張力障礙成為扭轉痙攣。
6.抽動症是反複而突然發生的。非節律的不自主運動或發聲，如眨眼、急速聳肩等。在一定時間內能控製。
小腦損害
（一）解剖
小腦腹側為腦橋與延髓，其間為第四腦室。借上腳（結合臂八中腳（腦橋臂）和下肢（繩狀體）三個小腦腳分別與中腦、腦橋及延髓連係。小腦中部的狹窄部分稱為蚓部，其兩側為小腦半球，由蚓部把兩側小腦半球連結在一起。
（二）症狀
小腦病變主要症狀有：主動運動時的共濟失調，如站立不穩、搖晃欲倒（稱征陽性），睜眼並不能改善此種共濟失調，行走時醉漢步態。暴發性言語，語音不清，不連貫，稱“吟詩狀言語”。“辨距不良”，“動作過度”。指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替動作、誤指試驗及反跳試驗等呈不正確、不靈活或笨拙反應，且寫字常過大。
運動性震顫（隨意運動時出現，靜止時消失）或意向性震顫以及眼球震顫亦為小腦病變的特征。
小腦蚓部是軀幹肌的代表區，而小腦半球是四肢（特別是遠端部）的代表區，故蚓部局部病變與半球局部病變的臨床表現有差異。所以，小腦蚓部（中線）的病變，引起軀幹性共濟失調。小腦半球病變，出現同側肢體性共濟失調，也即病變小腦同側的上、下肢出現共濟失調，上肢比下肢重，遠端比近端重，精細動作影響明顯。
急性小腦病變常可出現肌張力降低，腱反射減弱或消失。小腦占位病變可發生陣發性強直性驚厥，表現為去腦強直狀態：四肢伸直、角弓反張、神誌不清，稱小腦發作。
第二節腦神經
（大綱要求）
腦神經有十二對，分別為嗅神經、視神經、動眼神經、滑車神經、三叉神經、外展神經、麵神經、位聽神經、舌咽神經、迷走神經、脊髓副神經和舌下神經。
視神經
（一）解剖生理
視神經發源於視網膜的神經節細胞層，經視交叉後，與對側眼球視網膜一半的纖維結合，形成視束，換神經元後發出纖維經內囊後支後部形成視放射，終止於枕葉距狀裂的視中樞皮質，即紋狀區。
（二）臨床表現
1.視神經視神經本身病變或受壓引起其傳導完全中斷時，可使該眼全盲，瞳孔直接對光反應消失，間接對光反應存在。
2.視交叉視交叉中部受損時，引起雙眼顳側偏盲。
3.視束視束受損時，產生雙眼對側視野的同向偏盲，偏盲側瞳孔對光反應消失。
4.視放射視放射的下部（顳葉）受損引起雙眼對側視野的同向上象限盲；視放射的上部（頂葉）受損引起雙眼對側視野的同向下象限盲；視放射完全受損時引起雙眼對側視野同向偏盲，偏盲側瞳孔對光反應仍存在，同時視野的中心部常保存（稱黃斑回避）。
5.枕葉視中樞視中樞受損時可引起對側同向偏盲及視覺失認。
視神經病變臨床表現要點歸納
神經中斷眼全盲；顳側偏盲視交叉；視放射，較複雜，下部向上上向下；同向偏盲視中樞。
動眼神經、滑車神經、外展神經
（一）解剖生理
1.動眼神經起自中腦上丘水平的動眼神經核，分布於上瞼提肌、上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌。分別司瞳孔縮小或晶體變厚而視近物。
2.滑車神經起自中腦上丘水平的滑車神經核，分布於上斜肌，使眼球向外下運動。