第1章 風濕性疾病
第一節 風濕性疾病概論
【大綱要求】
（1）概念（2）分類
概念
風濕病是一組以內科治療為主的肌肉骨骼係統疾病，它包括：彌漫性結締組織病（CTD）及各種病因引起的關節和關節周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風濕一詞是指關節、關節周圍軟組織、肌肉、骨出現的慢性疼痛。
彌漫性結締組織病簡稱結締組織病（CTD）是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌關節病變外，尚有以下特點：
（1）屬自身免疫病。
（2）以血管和結締組織慢性炎症的病理改變為基礎。
（3）病變累及多個係統，臨床個體差異甚大。
（4）對糖皮質激素的治療有一定反應。
（5）由於診治恰當，近年來生存率明顯延長。
結締組織病是一個非器官特異性自身免疫病，它的慢性病程和器官損害造成醫療中許多難點。
分類
風濕性疾病主要包括：
1.彌漫性結締組織病（CTD）如係統性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節炎（RA）、原發性幹燥綜合征（pSS）、係統性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）、血管炎病。
2.脊柱關節病如：強直性脊柱炎（AS）、Reiter綜合征、銀屑病關節炎、炎症性腸病關節炎。
3.退行性病變骨性關節炎（OA）。
4.晶體性痛風、假性痛風。
5.感染因子相關性反應性關節炎、風濕熱。
6.其他如纖維肌痛、周期性風濕、骨質疏鬆症等。
第二節 係統性紅斑狼瘡
【大綱要求】
（1）病因（2）臨床表現（3）免疫學檢查（4）診斷標準與鑒別診斷（5）治療
係統性紅斑狼瘡（SLE）是一自身免疫病，血清中出現多種自身抗體和大量免疫複合物，造成組織損傷,臨床可以出現各個係統和髒器損害的症狀。
病因
病因和發病機製目前仍未完全清楚，研究提示與遺傳、性激素、環境等多種因素有關。機體在內外因素作用下，喪失了正常的免疫耐受，致淋巴細胞不能正確識別自身組織，從而產生自身免疫反應。突出表現為B細胞高度活化，產生許多針對自身組織包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞漿和各種組織成分的自身抗體，其對SLE的發病、診斷和病情都起了關鍵作用。
免疫複合物也可沉積在各個器官血管壁，引起血管炎導致該器官的損傷。目前認為免疫複合物是引起SLE組織損傷的主要機製。
臨床表現
（1）一般情況：SLE以青年女性及生育齡婦女占患者的90%～95%，育齡期男女之比為1∶9。臨床表現複雜，病程遷延，反複發作，可為暴發性、急性或隱匿性；可單一器官或多個係統同時受累。發病誘因有日曬、感染、妊娠、分娩、藥物、手術等。多數有發熱、乏力、消瘦等全身症狀。
（2）皮膚與黏膜暴露部位，可出現對稱性皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，麵部及軀幹皮疹，光過敏，下肢網狀青斑，口腔潰瘍、脫發或雷諾現象。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。80%有皮膚病損。
（3）關節與肌肉：85%有關節受累，多數有關節痛，部分伴關節炎。常見部位近端指間關節、腕、足、膝、踝等，對稱分布，多無骨質破壞與畸形。
（4）漿膜：1／3病例有單或雙側胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。
（5）幾乎所有患者的腎組織均有病理變化，有臨床表現者約75%，因此腎髒損傷造成尿毒症死亡是SLE的常見原因。
（6）心、肺、消化道與神經係統均可受累；周圍血象可見一係至三係減少，其中白細胞和血小板下降，自身免疫性的貧血對診斷有意義。
免疫學檢查
（一）抗核抗體譜
（1）抗核抗體（ANA）95%（+），已取代狼瘡細胞檢查,篩選試驗，但特異性低。
（2）抗雙鏈DNA抗體特異性達95%，敏感性70%，且與病情活動有關。
（3）抗ENA抗體是一組臨床意義不相同的抗體。包括：①抗Sm抗體特異性達99%，有助於早期診斷，不代表疾病活動度。②其他抗RNP、抗SSA（Ro）抗體、抗SSB（La）抗體、抗組蛋白抗體等均可見於SLE。
（二）補體
補體降低有助SLE的診斷，並提示狼瘡活動。
（三）皮膚免疫病理活檢
表皮與真皮連接處有免疫球蛋白IgG（或IgM）沉著，自暴露部位的正常皮膚取材檢查的特異性高。
診斷標準與鑒別診斷
根據l997年美國風濕病學會（ACR）提出標準，下列11項中符合4項或以上者可診斷SLE：①顴部蝶形紅斑；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤關節炎；⑥腎髒病：蛋白尿＞＋＋＋（或＞0.5g／d或細胞管型）；⑦神經係統異常：癲癇或精神症狀；⑧漿膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液學異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細胞減少或血小板減少；⑩抗ds-DNA（＋）或抗Sm（＋）或抗磷脂抗體陽性；⑩熒光ANA（＋）。
SLE應與類風濕關節炎、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發性血小板減少性紫癜等鑒別。
治療
（一）一般原則
急性期應休息，避免陽光照射，積極控製感染，治療並發症。
（二）藥物治療
1.非甾體抗炎藥用於發熱、關節肌肉酸痛、關節炎、漿膜炎而無明顯內髒或血液病變的輕症患者；慎用於腎炎，因可使腎功能惡化。