第四節出血和血栓性疾病概述
（一）定義出血性疾病是指止血功能障礙引起的以自發性出血或損傷後難以止血為特征的疾病，可以由血管壁異常、血小板數量或功能異常和凝血或纖溶功能障礙所致。其中初級止血是由血管壁收縮和血小板血栓形成組成，次級止血是由凝血即纖維蛋白形成組成。而血小板血栓的形成是通過血小板黏附、釋放和聚集三聯反應完成的。凝血分為內凝途徑、外凝途徑和共同途徑。外凝途徑是體內凝血的主要途徑，內凝途徑在外凝途徑激活凝血後起維持凝血反應的作用。血栓性疾病是指形成血栓的因子活化或防禦機製減弱引起的以血栓栓塞為特征的疾病，可以由內皮細胞紊亂、內皮下暴露、血小板活化、凝血激活、纖溶抑製、血液淤滯和自然抗凝因子缺乏或缺陷所致。本節側重於對出血性疾病的描述。
（二）分類出血性疾病分為獲得性和遺傳性兩大類，分別包括血管、血小板和凝血三個方麵的疾病。血栓性疾病分為靜脈血栓和動脈血栓兩大類，靜脈血栓引起深靜脈血栓和肺栓塞，動脈血栓引起心肌梗死、中風和外周血管疾病。高凝狀態亦稱為易栓症，分遺傳性和獲得性，屬於靜脈血栓的病因分類。
（三）臨床表現。
（四）實驗室檢查
因各個藥盒采用的凝血活酶不同，所得的PT結果差異很大。
（五）診斷和鑒別診斷出血性疾病的診斷依賴於病史、體檢和實驗室檢查，特別是後者具有確定診斷意義。病史中應注意詢問出血的誘因、時間、部位、程度、止血效果和家族史等。誘因中要注意詢問是否經常無明顯碰撞後出現淤斑，有無外傷、手術或拔牙後出血過多或出血不止，有無月經過多或產後出血，有無刷牙後牙齦出血或鼻出血等。同樣，在血栓栓塞性疾病的診斷中，病史特別是家族史非常重要，而實驗室檢查是病因診斷的依據。
（六）治療
1.出血性疾病
（1）預防措施
1）獲得性：某些藥物如非甾體類抗炎藥應避免使用。
2）遺傳性：注意外傷、手術、產前檢查。
（2）止血治療1）補充凝血因子或血小板。
2）止血藥物：血管異常可選用維生素C、激素等，血小板異常可選用激素，肝病可選用維生素K、凝血酶原複合物、新鮮冰凍血漿，纖溶可選用抗纖溶藥。
3）局部處理：肌肉、關節腔出血可進行壓迫和固定。
2.血栓栓塞性疾病
（1）預防措施1）獲得性：高危病人可給予抗血小板藥或抗凝劑預防。
2）遺傳性：外科手術、創傷和臥床應常規給予抗凝劑預防；妊娠無症狀應密切監測，有症狀應給予抗凝劑預防；產後一般給予抗凝劑預防。一般不鼓勵雌激素應用。
（2）抗血栓治療
1）抗血小板藥：多用於動脈血栓的預防和治療。抑製血小板聚集的各個環節：①凝血酶受體拮抗劑；②ADP受體拮抗劑，如噻氯匹定（抵克立得）和氯吡格雷（波立維）；③血栓烷A2合成抑製劑，如阿司匹林；④GPⅡb/Ⅲa拮抗劑。
2）抗凝劑：多用於靜脈血栓的預防和治療，也用於動脈血栓的預防和治療。如果可能，應避免與抗血小板聚集治療合用，否則會增加出血的危險。①普通肝素：肝素作為催化劑通過ATⅢ起作用，後者與凝血酶、Ⅹa、Ⅸa、Ⅸa、Ⅶa結合成複合物使其滅活。對凝血三個階段均有抑製作用，但不能溶解已形成的血栓。治療期間需要監測APTT或直接測定肝素水平。過量可以用魚精蛋白糾正。②低分子肝素：主要抑製Ⅹa。一般不需要監測。③華法林：維生素K拮抗劑，使維生素K依賴性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和蛋白C和S減少。需監測INR。過量可以用維生素K和新鮮冰凍血漿糾正。④重組水蛭素：直接凝血酶抑製劑。主要用於肝素誘導的血小板減少的治療。
（3）溶栓治療：是一種血管再灌注的聯合治療方法，主要以纖溶劑應用為基礎，通過全身或直接到達血栓處，並輔助應用抗凝、抗血小板和甚至機械的方法。常用的纖溶劑有鏈激酶、尿激酶和組織纖溶酶原激活物等。
過敏性紫癜
一）定義過敏性紫癜（allergicpurpura，henochscholeinpurpuraorsyndrome，HSP）是一種好發於兒童和青少年但也見於成人的急性壞死性血管炎，主要累及皮膚、腎髒、胃腸道和關節。病因不清。各種病原菌感染可能觸發本病，包括細菌和病毒。細菌感染中最常見的是β-溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染。含有IgA的抗原-抗體複合物反應可能是主要發病機製。
（二）臨床表現本病多見於兒童和青少年，成年人少見。常在春、冬和秋季發病。50％兒童發病前數日或2周有上呼吸道感染史，低熱和乏力常見。起病可急可緩，許多表現可以立刻出現或數天到數周後出現。50％病人首發表現為皮疹和發熱，另50％病人則表現為腹痛、關節炎甚至陰囊水腫，此後數周才出現皮疹。可觸及性非血小板減少性紫癜是診斷的必要條件，見於100％的病人。
1.皮膚可觸及性紫癜、蕁麻疹樣丘疹、斑塊或出血性大皰，皮疹最常出現的部位是下垂部位如臀部和下肢，常見於下肢的伸側，為對稱性，但也可以累及麵部、上肢和雙手，很少累及軀幹。
2.腎髒血尿（肉眼或鏡下）、腎病綜合征、輕度蛋白尿、伴有高血壓的急性腎炎。一般腎損害發生在皮疹出現的3個月內。
3.胃腸道腹部絞痛、黑便、腸梗阻、嘔吐和嘔血。兒童更常見。不常見的有胰腺炎、腸穿孔、膽囊血管炎和蛋白丟失性腸病。原因不確定的肝腫大見於10％病人。
4.關節關節痛、關節炎伴有關節周圍腫脹。最常見的是膝關節和踝關節，成人更常見。疼痛通常與體征不相稱。關節腔隙正常，一過性和自限性的，不留有後遺症。