正文 第六章 血液係統疾病(三)(2 / 3)

5.其他繼發於陰囊血管炎症和出血的急性陰囊水腫見於2%~35%的男孩。中樞神經係統累及少見。肺累及占95%。其他少見的合並症包括心髒累及、肌肉內出血和輸尿管血管炎伴狹窄。

(三)實驗室檢查實驗室檢查的目的是排除其他疾病和評定髒器損害的程度。

1.血液係統白細胞10~20×109/L,伴核左移。貧血常見。血小板計數正常,但也有血小板增多的報導。凝血檢查正常。75%病人血沉輕度升高,本病因子降低。

2.腎髒係統尿常規示血尿、蛋白尿和管型。血清肌酐和尿素氮可能升高,也可以有電解質改變和低蛋白血症。嚴重腎炎和腎病綜合征病人應做腎活檢。

3.免疫係統IgA升高見於50%病人,幾個月後轉為正常。少數IgA型類風濕因子陽性。

4.消化係統便潛血陽性。胃腸道造影示小腸主要是十二指腸和空腸異常,內鏡示糜爛性胃炎和十二指腸炎,點狀、紅斑樣損害可能融合成紫癜樣損害。超聲可以診斷腸套疊。

(四)診斷和鑒別診斷

1.診斷標準特別提示①可觸及性紫癜;②發病年齡≤20歲;③急性腹痛;④血尿;⑤活檢顯示小動脈或小靜脈壁中性粒細胞浸潤;⑥無服藥史;符合3條或以上者診斷為過敏性紫癜。兒童隻需要伴有血小板正常的可觸及性紫癜。

2.鑒別診斷(1)過敏性血管炎(HV):HV大多數成年發病,病前有服藥史;病情較輕,缺少嚴重的胃腸道和腎髒合並症。

(2)伴係膜IgA沉積的腎炎:可見於IgA腎病、係統性紅斑狼瘡和肝硬化。IgA腎病主要局限於腎髒,幾乎無一例外地見於年輕成人,預後較差。係統性紅斑狼瘡和肝硬化還有相應的臨床表現。

(3)其他關節炎:類風濕關節炎和風濕熱,前者有類風濕因子(+)、小關節受累;後者表現急性遊走性、不對稱性多關節炎,呈紅、腫、熱、痛,運動受限,抗“O”明顯增高,血沉增快。

(五)治療首先要消除致病因素,這是治愈和防止複發的基本治療措施。免疫抑製劑和激素聯合治療嚴重紫癜性腎炎有一定療效。

1.對症和支持療法在急性病人要進行適當的水化。腎病病人應注意體液平衡、電解質、鹽的攝入和出現高血壓的可能性。特別是在較長的病程中應維持適當的營養。非甾體抗炎藥可以緩解關節疼痛,但在腹痛症狀明顯的病人特別是在有胃腸道出血可能性的病人中應慎用,在腎功能不全的病人特別是老年人應忌用。

2.激素糖皮質激素廣泛用於治療水腫、腹痛和腎炎。它可以減輕疼痛性皮膚水腫,但對腹痛和腎炎的作用未被證實。強的鬆1~2mg/(kg·d)連用5~7天可以緩解腹痛。激素可以減少腸套疊發生的可能性。

3.免疫抑製劑免疫抑製劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺或環孢素A單用或與激素合用可以用來治療嚴重的紫癜性腎炎,國內也有人用雷公藤多苷治療紫癜性腎炎。

4.其他在因子濃縮物輸注後1~3天,臨床症狀特別是胃腸道症狀明顯改善。此外,血漿交換、大劑量靜脈給予IgG、達那唑和魚油也有一定療效,抗組胺藥療效尚不肯定。

原發性血小板減少性紫癜

(一)定義

原發性血小板減少性紫癜是一種成人和兒童獲得性出血性疾病,其特點為外周血中血小板計數下降,骨髓中巨核細胞正常或增加,無其他疾病證據。ITP分急性型和慢性型,前者多見於兒童,後者多見於成人。血小板計數<100×109/L稱為血小板減少。免疫因素和脾髒在發病機製中起重要作用。ITP的血小板減少是由於某種病因使血漿中產生了血小板抗體,血小板抗體與血小板結合使血小板提前在網狀內皮係統特別是脾髒破壞增加。脾髒既是產生血小板抗體的器官(B細胞)又是破壞血小板的場所(巨噬細胞含IgG分子Fc受體)。

(二)臨床表現

1.出血是該病的主要表現。皮膚黏膜出血常見,內髒出血不常見。本病一般脾不腫大,反複發作者脾亦可輕度腫大。

2.骨髓巨核細胞增多或正常,幼稚型增多明顯,產板型明顯減少。

3.血小板抗體多數血小板抗體增高。血小板相關IgG(PAIgG)敏感性強(陽性率90%),特異性差(50%);血清自身抗體敏感性差(陽性率50%),特異性強。

(四)診斷和鑒別

診斷尚無特異性診斷標準,主要靠排除診斷。首先要排除脾亢所致的血小板減少,其次要排除遺傳性和獲得性原因所致的血小板生成減少,最後要排除非免疫性因素和繼發性免疫性因素如結締組織病、肝炎藥物等引起的血小板減少。通過病史、體檢、血常規、外周血塗片、其他相應檢查及必要時做骨髓穿刺確診。

(五)治療

切脾(次選)。

特別提示

(1)適應證:①激素治療6周無效,血小板<10×109/L。②激素治療有效,但停藥或減量後複發且需較大劑量(強的鬆>10mg/d)維持。③出現嚴重的激素毒性。④血小板<30×109/L>3個月,兒童需推遲>12個月。

(2)注意事項:①術前>2周注射肺炎球菌疫苗,術後青黴素常規治療。以後每5年注射1次肺炎球菌疫苗,每年注射1次流感疫苗。②副脾。

3.免疫抑製劑適用於激素或切脾治療無效及不能切脾者。

(1)環磷酰胺(CTX):1~2mg/kg,口服,一日1次,2~3個月。

(2)硫唑嘌呤:1~2mg/kg,口服,一日1次,至少3個月。

(3)長春新堿(VCR):1~2mg,靜注每周1次,給藥4~6周。