不久前,在陝西省神木縣發現有一個姓李的農民家庭,一家三代有8人患癌症,分別為血癌、骨癌、胃癌、肝癌、乳腺癌、結腸癌等,其中5人死亡。李家和他的兩個姐姐家,整個家族43人中,有18人患上了癌症。這種發病屬於“單基因遺傳性疾病”。當然也是非常少見的。醫學家正在研究這個癌家族,準備繼續追蹤下去。
家族性癌則是指一個家族內有多個成員出現同一種癌症,其表現特點是近親發病率較一般人群高。前麵介紹的米娜家族,一個家族內有多個成員出現同一種癌。如結腸癌便是一種家族性癌,在臨床病例中12%~25%的病人有結腸癌家族史。
發生於有家族史的常見腫瘤有乳腺癌、結腸癌、黑色素瘤、前列腺癌和子宮內膜癌等。據報道,美國患乳腺癌、胃癌、結腸癌、子宮內膜癌、前列腺癌、黑色素瘤的成年病例中,其直係家屬發生同一種癌症的可能性,比一般人群高3倍。美國兒童的白血病、腦瘤和軟組織肉瘤,其同胞發生同樣腫瘤的機會比一般同齡兒童高4倍。
前麵反複介紹:癌症是多基因遺傳易感性疾病。人們通過觀察逐漸認識到,生活方式和接觸環境中的某些致癌物質,能夠增加人體對癌的易感性。也發現某些有先天免疫缺陷的病人,患癌的危險比正常人高得多。對於遺傳型家族癌來說,那些有缺損基因的人患癌可能性更大。遺傳性表現最突出的是視網膜母細胞瘤。本書開始時介紹的一個15個月的小女孩,就是這種病,她的媽媽小時候也是同一種癌症。
癌病家族病史要特別注意,有大腸癌、子宮內膜癌、胃癌、乳腺癌,及視網膜神經纖維瘤者,常容易罹患該癌病,有家族史的人一旦罹患癌病,通常發病年齡較年輕。
如果家族中隻有一個人得了癌症,不用過度焦慮;但如有兩三個人都有癌症,尤其是同一個癌症,可能要懷疑有家族關係。另外,如果家族中有好幾個人得了結腸癌、乳腺癌、前列腺癌,也要懷疑可能有家族病史。有一些病不屬於癌症,但是可以發生癌變,而且具有遺傳性,如家族性結腸息肉症。腸壁上息肉可以惡變為結腸癌,這類病人和他的家族裏的其他人必須提高警惕,密切觀察。
1968年以來,美國波士頓癌症研究所對許多親屬得乳腺癌、腦癌、肺癌的家庭成員進行了研究。20年後,在1989年獲得了突破性的進展,揭示了一條重要線索,即為什麼某些家庭成員容易得癌症。他們發現,在結腸癌的組織裏有一種P53有缺陷的變體基因。數月之後,又相繼發現在大腦、肺、乳房和骨的癌細胞裏也有這種變體基因。科學家們認為,P53是幾種能夠“抑製腫瘤的原因”之一,這些基因正常的形式,用於控製細胞的生長。如果由於某種原因該基因被破壞,或者由於環境的變化,正常的細胞由於失去該種基因的控製,就會迅速發展為惡性腫瘤。
需要指出的是:遺傳因素在絕大多數腫瘤發生中的作用,並不是像遺傳病那樣直接遺傳,僅僅是一種遺傳的傾向性而已,不一定有癌家族史的人都一定會患癌。但是,帶有某些癌症遺傳基因的人確實要早防癌症。
即使家族中有癌症患者,屬於惡性腫瘤的易感個體,也無需終日提心吊膽,但必須提高對疾病以及自我保健的認識。例如著色性幹皮病,即使有遺傳缺陷,但家族成員如能十分注意避免接受或至少是少接受日光照射,那麼也會在很大程度上預防皮膚癌。