1.掌握支氣管擴張症的定義；掌握體位引流的定義和方法；掌握支氣管擴張症患者的常見護理問題及相應護理措施。
2.熟悉支氣管擴張症的臨床表現、診斷及治療要點。
3.了解支氣管擴張症的病因及發病機製。
支氣管擴張症（bronchiectasis）指支氣管及其周圍組織的慢性炎症和阻塞，致使支氣管管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。支氣管擴張多見於兒童和青年，臨床特點為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反複咯血。隨著人民生活水平的提高，麻疹和百日咳疫苗的預防接種及抗生素的應用等，本病的發病率已明顯減少。
【病因及發病機製】
1.支氣管肺組織感染和阻塞嬰幼兒期支氣管肺組織感染是支氣管擴張最常見的病因。由於兒童支氣管腔較細和管壁薄，易阻塞，反複感染導致支氣管壁各層組織，尤其是平滑肌和彈性纖維的破壞削弱了對管壁的支撐作用。支氣管炎症引起的支氣管黏膜充血、水腫和分泌物阻塞管腔，致使引流不暢而加重感染。感染、阻塞互為因果，促使支氣管擴張的發生、發展。支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚和肺不張等牽拉管壁，也是引起支氣管擴張的重要因素。此外，異物吸入、腫瘤或管外腫大淋巴結壓迫等均可引起呼吸道阻塞，導致遠端支氣管肺組織感染。
2.支氣管先天性發育障礙和遺傳因素① 支氣管先天性發育障礙，如巨大氣管支氣管症，可能是先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。② 因軟骨發育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內髒轉位（右位心），被稱為卡塔格內（Kartagener）綜合征，常伴支氣管擴張。③ 與遺傳因素有關的肺囊性纖維化和遺傳α1抗胰蛋白酶缺乏症，都可有支氣管黏稠分泌物瀦留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發支氣管擴張。
3.機體免疫功能失調氣管擴張可能與機體免疫功能失調有關，如類風濕關節炎、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、係統性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒感染等疾病可同時伴有支氣管擴張。心肺移植術後可因慢性肺移植物排斥，發生支氣管擴張。
支氣管擴張依其形狀改變可分為柱狀和囊狀兩種，亦常混合存在。支氣管擴張常常表現為位於段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞，被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚的膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織所替代。黏膜表麵常有慢性潰瘍，柱狀纖毛上皮鱗狀化生或萎縮，杯狀細胞和黏液腺增生，支氣管周圍結締組織常受損或丟失，並有微小膿腫。炎症可致支氣管壁血管增多，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現反複大量咯血。支氣管擴張易發生反複感染，炎症可蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎、小膿腫或肺小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變。繼發於支氣管肺組織感染性病變的支氣管擴張多見於兩肺下葉，且以左下葉和左肺舌葉多見。
【臨床特點】
1.症狀
（1） 慢性咳嗽、大量膿痰痰量與體位改變有關，這是由於分泌物積儲於支氣管的擴張部位，改變體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。其嚴重程度可用痰量估計：每日少於10 ml為輕度；每日10～150 ml為中度；每日多於150 ml為重度。感染急性發作時，黃綠色膿痰量明顯增加，每日可達數百毫升。感染時痰液靜置後出現分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分；中層為混濁黏液；下層為壞死組織沉澱物。厭氧菌感染時痰有臭味。
（2） 反複咯血50%～70%的患者有不同程度的咯血，可為痰中帶血或大量咯血，咯血量與病情嚴重程度、病變範圍有時不一致。部分患者咯血為唯一症狀，無咳嗽、咳膿痰等呼吸道症狀，臨床上稱為“幹性支氣管擴張”，其病變多位於引流良好的上葉支氣管。
（3） 反複肺部感染其特點為同一肺段反複發生感染並遷延不愈。
（4） 慢性感染中毒症狀可出現發熱、乏力、食欲缺乏、消瘦、貧血等全身中毒症狀。
2.體征早期或幹性支氣管擴張的肺部體征可無異常，病變重或繼發感染時，在下胸部、背部可聞及固定而持久的局限性粗濕性囉音，有時可聞及哮鳴音，部分患者伴有杵狀指（趾）。