正文 第二節 腎小球腎炎(2 / 3)

2.有皮膚完整性受損的危險與皮膚水腫、營養不良有關。

(1) 皮膚護理水腫較重的患者應注意衣著柔軟、寬鬆。長期臥床者,應囑其經常變換體位,防止發生壓瘡;年老體弱者,可協助其翻身或用軟墊支撐受壓部位。水腫患者皮膚菲薄,易發生破損而感染,故需協助患者做好全身皮膚的清潔,清洗時勿過分用力,避免損傷皮膚。此外,水腫患者肌內注射時,應先將水腫皮膚推向一側後進針,拔針後用無菌幹棉球按壓穿刺部位,以防進針口滲液而發生感染。嚴重水腫者應避免肌內注射,可采用靜脈途徑保證藥物準確及時地輸入。

(2) 皮膚觀察觀察皮膚有無紅腫、破損和化膿等情況發生。

3.知識缺乏缺乏急性腎小球腎炎發生和發展、治療和自我保健知識。

(1) 疾病預防指導介紹本病的發生與呼吸道感染或皮膚感染的關係,並講解保暖、加強個人衛生等預防上呼吸道或皮膚感染的措施。告訴患者患感冒、咽炎、扁桃體炎和皮膚感染後,應及時就醫。

(2) 疾病知識指導向患者及家屬介紹急性腎小球腎炎的病因與預後,使其了解本病為自限性疾病,預後良好,避免出現不良情緒。指導患者急性期應絕對臥床休息2~3周,等到肉眼血尿消失、水腫消退、血壓恢複正常後方可起床活動,並逐漸增加活動量,病情穩定後可從事一些輕體力活動,痊愈後可適當參加體育活動,以增強體質,但在1~2年內不應從事重體力勞動,避免勞累。

(3) 定期隨訪急性腎小球腎炎的完全康複可能需要1~2年。當臨床症狀消失後,蛋白尿、血尿等可能仍然存在,故應定期隨訪,以監測病情。

【預後】急性鏈球菌感染後腎小球腎炎急性期預後良好,尤其是兒童患者。絕大部分患者於2~3周內出現利尿消腫、肉眼血尿消失、血壓恢複正常。少部分患者的輕度鏡下血尿和微量蛋白尿可遷延6~12個月才消失。血清補體水平也在4~8周內恢複正常。急性鏈球菌感染後腎小球腎炎的長期預後,尤其是成年患者的預後報道不一。但多數患者的預後良好,僅有少部分患者遺留尿異常和(或)高血壓。也有些患者在發病後10~40年才逐漸出現蛋白尿、高血壓和腎功能損害。

二、急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)簡稱急進性腎炎,是一組以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫等急性腎炎綜合征為臨床表現,腎功能損害急驟進展,常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。病理特點為腎小球廣泛新月體形成,故又稱為新月體性腎小球腎炎(crescentic glomerulonephrtis)。

【病因及發病機製】急進性腎小球腎炎主要分為3類:① 原發性急進性腎小球腎炎;② 繼發於全身性疾病的急進性腎小球腎炎,如係統性紅斑狼瘡等;③ 原發性腎小球疾病基礎上形成的新月體性腎小球腎炎,如膜增生性腎小球腎炎。本節主要討論原發性急進性腎小球腎炎。

急進性腎小球腎炎的基本發病機製為免疫反應,根據免疫病理的檢查結果,急進性腎小球腎炎可分為3型:①Ⅰ型:抗腎小球基膜型,抗腎小球基膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積;② Ⅱ型:免疫複合物型,可見免疫複合物沿基膜呈“顆粒狀”沉積;③ Ⅲ型:非免疫複合物型,發生可能與腎微血管炎有關,大部分患者血循環中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性。也有學者根據患者血清ANCA檢測的結果將急進性腎小球腎炎分為5型,即將ANCA陽性的原Ⅰ型急進性腎小球腎炎歸為Ⅳ型,ANCA陰性的原Ⅲ型急進性腎小球腎炎歸為Ⅴ型。

急進性腎小球腎炎典型病理改變是腎小球內廣泛新月體形成,即光鏡下50%以上的腎小球囊腔內有新月體的形成(占據腎小球囊腔50%以上)。病變的早期通常為細胞性新月體,逐漸發展為細胞纖維性新月體或纖維性新月體,最後發生腎小球硬化。免疫病理檢查的主要特征性改變是Ⅰ型急進性腎小球腎炎免疫球蛋白(主要是IgG和C3)沿基膜呈線樣沉積;Ⅱ型IgG和C3在係膜區或沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積;Ⅲ型腎小球內無或僅有微量的免疫複合物沉積。

【臨床特點】多數急進性腎小球腎炎患者有上呼吸道感染的前驅症狀,起病較急,病情發展快。臨床主要表現為急性腎炎綜合征的症狀,如血尿、蛋白尿和高血壓等,並隨著病情的進展出現進行性少尿或無尿,腎功能在短時間內迅速惡化發展至尿毒症。少數患者起病可以相當隱匿,以原因不明的發熱、關節痛、肌痛和腹痛等為前驅表現,直到出現尿毒症症狀時才就診,多見於Ⅲ型。Ⅱ型患者常有腎病綜合征的表現。急進性腎小球腎炎患者早期血壓正常或輕度升高,隨著病情的進展而加重,嚴重者可發生高血壓腦病等並發症。胃腸道症狀如惡心、嘔吐、呃逆等常見,少數患者可發生上消化道出血。感染也是常見並發症和導致死亡的重要原因。Ⅰ型和Ⅱ型急進性腎小球腎炎患者常較年輕,青、中年多見,Ⅲ型常見於中、老年患者,男性多見。我國以Ⅱ型多見。

【輔助檢查】

1.尿液檢查可見肉眼血尿,鏡下紅細胞、白細胞增多,可見紅細胞管型。尿蛋白常呈陽性,程度+~++++不等。

2.腎功能檢查血肌酐及尿素氮進行性上升,內生肌酐清除率(Ccr)進行性下降。

3.免疫學檢查Ⅰ型可有血清抗腎小球基膜抗體陽性;Ⅱ型可有血循環免疫複合物陽性,血清補體C3的降低;Ⅲ型常有ANCA陽性。

4. B超檢查半數患者雙側腎髒增大。

【診斷要點】根據起病急、病情進展迅速、蛋白尿、血尿、少尿或無尿和腎功能急劇惡化等典型臨床表現,可作出初步診斷。腎活檢顯示50%以上腎小球囊腔內有新月體的形成,排除繼發性因素後可確診。

【治療要點】本病成功治療的關鍵是早期診斷和及時強化治療,治療措施取決於疾病的病理類型和病情的輕重程度,包括針對腎小球炎性損傷的強化免疫抑製治療及對症治療。

1.糖皮質激素聯合細胞毒藥物適用於Ⅱ型、Ⅲ型急進性腎小球腎炎患者,對Ⅰ型療效差。靜脈注射環磷酰胺(0.5~1.0 g/m2,每月1次,連續6次)加甲潑尼龍衝擊治療(0.5~1.0 g/d,溶於5%葡萄糖中緩慢靜脈滴注,連續3日),隨後口服潑尼鬆1~1.5 mg/(kg·d),8~12周再緩慢減量,減至0.4~0.5 mg/(kg·d)時,改為隔日晨頓服,維持6~12個月,然後繼續減量至停藥。

2.血漿置換主要用於Ⅰ型和Ⅱ型急進性腎小球腎炎,早期進行有較好療效。每日或隔日1次,每次交換2~4 L 。一般需持續治療10~14日或直至血清抗體(如抗腎小球基膜抗體、ANCA)或免疫複合物轉陰為止。同時應聯用糖皮質激素和細胞毒藥物。

3.腎功能替代療法上述治療無效而進入終末期腎衰竭的患者,應予以長期維持性透析治療。急性期患者血肌酐>530 μmol/L者,即應盡快予以透析治療,為免疫抑製治療爭取時間及提供安全保障。病情穩定6~12個月,血清抗體(如抗腎小球基膜抗體、ANCA)陰性者可考慮腎移植。

4.對症治療包括降壓、控製感染和糾正水、電解質紊亂及酸堿平衡失調等。

【護理診斷/問題及護理措施】

1.潛在並發症:急性腎衰竭

(1) 病情監測密切觀察病情,及時識別急性腎衰竭的發生監測內容包括:① 尿量:若尿量迅速減少或出現無尿,往往提示發生了急性腎衰竭;② 血肌酐、血尿素氮及內生肌酐清除率:急性腎衰竭時可出現血肌酐、血尿素氮快速地進行性升高,內生肌酐清除率快速下降;③ 血清電解質:重點觀察有無高鉀血症,急性腎衰竭常可出現血鉀升高,可誘發各種心律失常,甚至心髒驟停;④ 其他:有無食欲明顯減退、惡心、嘔吐;有無氣促、端坐呼吸等。

(2) 用藥護理嚴格按醫囑用藥,密切觀察糖皮質激素、免疫抑製劑、利尿劑的療效和不良反應。糖皮質激素可導致水鈉瀦留、血壓升高、血糖上升、精神興奮、上消化道出血、骨質疏鬆、繼發感染、傷口不易愈合以及類腎上腺皮質功能亢進症的表現如滿月臉、水牛背、多毛、向心性肥胖等。對於腎髒疾病患者,使用糖皮質激素後應特別注意有無發生水鈉瀦留、血壓升高和繼發感染。因這些不良反應可加重腎損害,導致病情惡化。此外,大劑量激素衝擊療法可明顯抑製機體的免疫功能,必要時需對患者實施保護性隔離,以防繼發感染。利尿劑的不良反應觀察具體參見本章第一節“腎源性水腫”的護理。環磷酰胺的不良反應與使用時注意事項參見第六章第五節“白血病”。

2.體液過多與腎小球濾過率下降、大劑量激素治療導致水鈉瀦留等有關

具體護理措施參見本章第二節“急性腎小球腎炎”的護理。

3.知識缺乏缺乏急進性腎小球腎炎發生和發展、治療和自我保健知識。