1.掌握腎病綜合征的概念、臨床要點;掌握腎病綜合征的主要護理診斷/問題、護理措施。
2.熟悉腎病綜合征的輔助檢查、診斷要點、治療要點。
3.了解腎病綜合征的病因及發病機製。
腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)是指由多種腎小球疾病所致的,以大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量超過>3.5 g)、低蛋白血症(血漿清蛋白
【病因及發病機製】腎病綜合征分為原發性腎病綜合征和繼發性腎病綜合征兩大類。原發性腎病綜合征是指原發於腎髒本身的腎小球疾病,如急性腎炎、急進性腎炎、慢性腎炎均可在疾病的發展過程中發生腎病綜合征。繼發性腎病綜合征是指繼發於全身性或其他係統疾病的腎損害,如係統性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜、腎澱粉樣變性、多發性骨髓瘤等。本節僅闡述原發性腎病綜合征。
原發性腎病綜合征的發病機製為免疫介導性炎症所致的腎損害。引發原發性腎病綜合征的腎小球疾病的主要病理類型有微小病變腎病、係膜增生性腎小球腎炎、係膜毛細血管性腎小球腎炎、膜性腎病和局灶性節段性腎小球硬化。
【臨床特點】原發性腎病綜合征的發病年齡、起病緩急與病理類型有關。典型原發性腎病綜合征的臨床表現如下:
1.大量蛋白尿腎病綜合征時,腎小球濾過膜正常的電荷屏障和分子屏障受損,尤其是電荷屏障受損,腎小球濾過膜對血漿蛋白(多以清蛋白為主)的通透性增高,致使原尿中蛋白含量增多,當超過腎小管的重吸收量時,形成大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量>3.5 g)。
2.低蛋白血症血漿清蛋白低於30 g/L,主要為大量清蛋白自尿中丟失所致,同時蛋白分解亢進,導致低蛋白血症。肝代償性合成血漿蛋白不足、胃腸黏膜水腫致食欲減退、蛋白質的攝入不足與吸收減少等因素可進一步加重低蛋白血症。除血漿清蛋白降低外,血中免疫球蛋白、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白等其他蛋白成分也可減少。
3.水腫水腫是腎病綜合征的最重要的體征。低蛋白血症所致血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內進入組織間隙,是腎病綜合征水腫的基本原因。近年研究表明,某些原發於腎內的鈉、水瀦留因素在腎病綜合征水腫發生機製中起一定作用。腎病綜合征水腫嚴重時可出現胸腔、腹腔和心包積液。
4.高脂血症腎病綜合征常伴高脂血症。患者表現為高膽固醇血症和(或)高甘油三酯血症並可伴低密度脂蛋白(LDL)、極低密度脂蛋白(VLDL)升高。腎病綜合征發生高脂血症與低清蛋白血症刺激肝髒代償性增加脂蛋白合成以及脂蛋白分解減少有關,後者可能為更重要原因。
【並發症】
1.感染感染是腎病綜合征常見的並發症,也是導致本病複發和療效不佳的主要原因。與尿中免疫球蛋白營養不良、免疫功能紊亂及應用腎上腺糖皮質激素治療有關。感染發生的部位以呼吸道、泌尿道、皮膚感染多見。
2.血栓和栓塞由於有效血容量減少,血液濃縮及高脂血症使血液黏稠度增加;某些蛋白質自尿中丟失,以及肝髒代償性合成蛋白質增加,引起機體凝血、抗凝和纖溶係統失衡,加之血小板功能亢進、強效利尿劑和皮質激素的應用進一步加重高凝狀態,易發生血管內血栓形成和栓塞,其中以腎靜脈血栓最為多見;此外,肺血管血栓、栓塞,下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見。血栓和栓塞是直接影響腎病綜合征治療效果和預後的重要因素。
3.急性腎衰竭腎病綜合征患者高度水腫可致有效循環血量減少,腎血流量下降,誘發腎前性氮質血症,經擴容、利尿治療後多可恢複。少數發展為腎實質性急性衰竭,常無明顯誘因,表現為少尿甚或無尿,擴容、利尿無效,其發生機製可能是腎間質高度水腫壓迫腎小管及大量蛋白尿阻塞腎小管,導致腎小管高壓,腎小球濾過壓驟減,從而引起急性腎衰竭。
4.其他高脂血症是腎病綜合征患者進行性腎功能損害的危險因素,從而加重腎小球硬化;長期高脂血症還會導致動脈粥樣硬化、冠心病等心血管並發症。長期大量蛋白尿可導致嚴重的蛋白質營養不良,兒童生長發育遲緩;免疫球蛋白減少致機體抵抗力下降,易發生感染;金屬結合蛋白及維生素D結合蛋白丟失可致體內鐵、鋅、銅缺乏,以及鈣、磷代謝障礙;藥物結合蛋白減少可能影響某些藥物的藥代動力學(使血漿遊離藥物濃度增加、排泄加速),影響藥物療效;內分泌結合蛋白不足可誘發內分泌紊亂(如低T3綜合征等)。
【輔助檢查】
1.尿液檢查尿蛋白定性一般為+++~++++,24小時尿蛋白定量>3.5 g。尿中可有紅細胞、顆粒管型等。
2.血液檢查血漿清蛋白
3.腎功能檢查內生肌酐清除率正常或降低,血肌酐、血尿素氮可正常或升高。
4.腎B超檢查雙腎正常或縮小。
5.腎活組織病理檢查可明確腎小球病變的病理類型,指導治療及判斷預後。