1.掌握運動障礙疾病、帕金森病和肝豆狀核變性的定義；掌握運動障礙疾病的常見護理問題及相應護理措施。
2.熟悉帕金森病和肝豆狀核變性的臨床要點。
3.了解帕金森病和肝豆狀核變性的病因及發病機製。
一、概述
運動障礙疾病（movement disorders）又稱為錐體外係疾病（extrapyramidal diseases），主要表現為隨意運動調節功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。本病源於基底核（又稱基底節）功能紊亂，基底核包括紋狀體（殼核和尾狀核）、蒼白球、丘腦底核和黑質。這些結構通過廣泛的聯係對運動功能起著綜合調節作用，包括對伴隨隨意運動的不自主動作、姿勢反射和下運動神經元反射的控製。運動障礙分為兩大類：動作減少張力強直綜合征和動作增多張力不全綜合征。前者以帕金森病為典型，主要病變在黑質；後者表現為舞蹈症、手足徐動症、扭轉痙攣等，主要病變在紋狀體和（或）蒼白球。
基底核具有複雜的纖維聯係，當接受大腦皮質運動區興奮衝動後，主要構成三個重要的神經環路：① 皮質皮質環路：大腦皮質尾狀核內側蒼白球丘腦大腦皮質；② 黑質紋狀體環路：黑質與尾狀核殼核間往返聯係纖維；③ 紋狀體蒼白球環路：尾狀核殼核外側蒼白球丘腦底核內側蒼白球。在皮質皮質環路中有直接通路（紋狀體內側蒼白球/黑質網狀部）和間接通路（紋狀體外側蒼白球丘腦底核內側蒼白球/黑質網狀部），環路是基底核實現運動調節功能的解剖學基礎，這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。
這一係統的興奮過程涉及相互拮抗的神經遞質有乙酰膽堿多巴胺、5羥色胺組胺、去甲腎上腺素γ氨基丁酸等。不同性能的神經元相互拮抗、調整，以維持運動功能的平衡。神經遞質的平衡被打破，是產生運動障礙疾病的直接原因。如帕金森病患者輸入至紋狀體係統的多巴胺減少，使乙酰膽堿的作用相對亢進，造成患者動作減少和肌張力強直；而在遺傳性舞蹈病中，γ氨基丁酸的合成減少而多巴胺作用相對增強，引起肌張力降低，動作過多。與遞質密切相關的突觸後受體損害也是產生症狀的一種原因，如氟呱啶醇、氯丙嗪等多巴胺受體阻斷劑的長期和大量應用，出現類似帕金森病的征象；相反，長期阻斷的受體在停用強鎮靜劑後可能對正常的多巴胺傳遞變得超敏，發生不自主行為（遲發性運動障礙）。
二、帕金森病
帕金森病（Parkinsons disease，PD）又稱震顫麻痹（paralysis agitans），是中老年人常見的神經係統變性疾病，以靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態障礙為主要臨床表現。
【病因及發病機製】迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。
1.年齡老化PD患者主要見於50歲以上的中老年人，並呈現出年齡越大發病率越高的趨勢，60歲以上人口的患病率高達1%，40歲以上人群中則為0.4%，40歲以前發病者極少。研究表明，多巴胺能神經元功能隨年齡增長而降低，並與黑質細胞的死亡數成正比。事實上，隻有當黑質細胞減少為15%～50%，紋狀體多巴胺遞質減少80%以上，臨床上才會出現PD症狀。因此，年齡老化導致的多巴胺能神經元退變不足以引起本病，僅僅隻是促發因素。
2.環境因素流行病學調查結果發現，PD的患病率存在地區差異，所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質，損傷了大腦的多巴胺神經元。長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業化學品可能是PD發病的危險因素。
3.遺傳因素本病也存在一定的家族集聚現象，有報道稱10%左右的PD患者有家族史，包括常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。細胞色素P4502D6型基因可能是PD的易感基因之一。
目前普遍認為，PD的發病並非單一因素，多種因素可能參於其中。遺傳因素可使患病易感性增加，隻有在環境因素及衰老的相互作用下，通過氧化應激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性作用、細胞凋亡、免疫異常等機製才導致黑質多巴胺能神經元大量變性丟失而發病。PD患者由於黑質DA能神經元丟失、黑質紋狀體DA通路變性，紋狀體DA含量顯著降低（＞80%），造成乙酰膽堿係統功能相對亢進，是導致肌張力增高、動作減少等運動症狀的生化基礎。近年來發現，中腦邊緣係統和中腦皮質係統DA含量亦顯著減少，可能是智能減退、行為情感異常、言語錯亂等高級神經活動障礙的生化基礎。
高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底節腫瘤或鈣化；錳、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪類藥物以及三環類抗抑鬱藥物（如丙米嗪、阿米替林等）中毒均可產生與PD類似的臨床症狀或病理改變，稱為帕金森綜合征。
【臨床特點】
1.病程特點常為60歲以後發病，男性稍多於女性，起病緩慢，呈進行性發展。首發症狀多為靜止性震顫（60%～70%），其次為姿勢步態障礙（12%），肌強直（10%）和運動遲緩（10%）。
2.症狀與體征
（1） 靜止性震顫震顫往往是發病最早期的表現，通常從某一側上肢遠端開始，以拇指、食指及中指為主，呈現有規律的拇指對掌和手指屈曲的不自主震顫，類似“搓丸”或“數鈔票”樣運動，然後逐漸擴展到同側下肢和對側肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。因其具有靜止時震顫明顯，變換位置或運動時減輕，入睡後完全消失等特征，故稱為靜止性震顫。震顫可在患者情緒激動或精神緊張時加劇。少數患者無震顫，多見於發病年齡70歲以上者。
（2） 肌強直病變多由一側上肢或下肢近端開始，逐漸蔓延至遠端、對側和全身的肌肉。肌強直表現為屈肌和伸肌張力均增高，被動運動關節時始終保持阻力增高，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱“鉛管樣肌強直”。多數患者同時伴有震顫，檢查時可在均勻阻力中出現斷續停頓感，就像兩個咬合的齒輪轉動時的感覺，故稱“齒輪樣肌強直”。這是由於肌強直與靜止性震顫疊加所致。
（3） 運動遲緩患者隨意運動減少、減慢。上肢的精細動作變慢，如係鞋帶、扣紐扣等動作很難進行。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，稱為“寫字過小症”。麵部肌肉運動減少，表情呆板，雙眼凝視和瞬目減少，笑容出現和消失緩慢，形成“麵具臉”。病程晚期，患者坐下後不能自行站立，臥床後不能自行翻身，日常生活不能自理。
（4） 姿勢和步態障礙由於四肢、軀幹、頸部肌肉強直使患者站立時呈現特殊屈曲的姿勢。行走時起步困難，一旦開步，身體前傾，步伐小而越走越快，不能及時停步，即“慌張步態”。有時行走中全身僵住，不能動彈，稱為“凍結”現象。行走時患側上肢的協同擺動減少，甚至消失，且轉身困難。
（5） 其他有時患者還會合並出現語言減少和聲音低沉單調、吞咽困難、流涎、便秘、油脂麵、睡眠障礙、出汗異常、抑鬱或癡呆等症狀。
【輔助檢查】
1.高效液相色譜（HPLC）可檢測到腦脊液和尿中多巴胺及其代謝產物即高香草酸（HVA）含量降低。
2.顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。
3.正電子發射斷層掃描（PET）或單光子發射斷層掃描（SPECT）在疾病早期可顯示紋狀體DA轉運載體功能顯著降低、DA遞質合成減少和D2型DA受體活性在早期超敏，後期低敏；對帕金森病早期診斷、鑒別診斷及檢測病情進展有一定價值。
【診斷要點】中年以後發病，進行性加重的靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態障礙等典型症狀和體征，結合輔助檢查結果和對多巴胺治療敏感即可診斷。但必須排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森綜合征，並與癔症性、緊張性、老年性震顫相鑒別。
【治療要點】多年臨床觀察結果表明，早期就開始接受合理治療的患者，病情相對穩定，生活基本能夠自理；治療時常中斷的患者，病情會出現反複及不同程度加重；晚期才開始治療的患者，病情嚴重，現有的治療手段對改善病症也很有限，常出現明顯的殘障。
1.藥物治療早期無需藥物治療，隨著病情逐漸加重，影響患者日常生活和工作能力時，合理的藥物治療可不同程度地減輕症狀，減少並發症，延長患者生命。雖然替代性藥物如複方左旋多巴、多巴胺受體激動劑等治療效果較好，但不能完全控製疾病的進展，且存在不良反應和長期應用後藥效衰減的缺點。
（1） 左旋多巴與複方左旋多巴左旋多巴是多巴胺的代謝前體，可以通過血腦屏障，進入基底核後經脫羧而成多巴胺，起著補充多巴胺神經遞質缺乏的作用。而複方左旋多巴可進一步增強左旋多巴的療效和減少其外周不良反應，是治療PD最基本、最有效的藥物。常用藥物有多巴絲肼（美多巴：左旋多巴/苄絲肼）和卡左雙多巴（息寧）等。美多巴適用於各種類型和階段的帕金森病患者，一般初始劑量62.5 mg每日1次，每3～5日加量1次，每次加量62.5 mg，分2～3次服用，在取得較佳療效的最低劑量水平時維持，一般維持劑量不超過每日500 mg，每日分3～4次口服。
（2） 多巴胺受體（DR）激動劑能直接激動紋狀體，產生和多巴胺相似作用的藥物。常用藥物有溴隱亭，自0.625 mg/d開始，緩慢增加，最大量不超過20 mg/d。
（3） 抗膽堿能藥物可維持紋狀體的遞質平衡，尤其適用於震顫明顯的年輕患者。常用藥物有苯海索（安坦），1～2 mg口服，3次/日；或甲磺酸苯紮托品1～2 mg口服，3次/日；甲磺酸苯紮托品、東莨菪堿等。
（4） 金剛烷胺在50%早期輕度帕金森綜合征患者的治療中有用，能促進神經末梢釋放多巴胺，並阻止其再吸收，從而減輕症狀。可以和左旋多巴等藥物合用，100 mg口服，2次/日。
2.外科治療對於長期藥物治療效果明顯減退，同時出現異動症的患者可以考慮手術治療，手術主要是改善症狀，不能根治，術後仍需藥物治療。手術方法有腦神經損毀術和腦深部電刺激術，後者創傷小，安全性和可控性高，已成為主要選擇。目前，胎兒多巴胺神經元移植和細胞移植結合基因治療尚在實驗研究階段。
3.康複治療如進行肢體運動、語言、進食等訓練和指導，可改善患者的生活質量，減少並發症。心理指導和健康教育也是PD的重要綜合治療措施。
【護理診斷/問題及護理措施】
1.軀體活動障礙與黑質病變、錐體外係功能障礙所致震顫、肌強直、體位不穩、隨意運動異常有關。
（1） 一般護理
1） 生活護理：加強巡視，主動了解患者的需要，指導和協助患者完成洗漱、進食、沐浴、大小便料理等日常活動，增進患者舒適度，預防並發症。
2） 皮膚護理：對於出汗多、皮脂腺分泌亢進的患者，指導其穿寬鬆、柔軟、透氣的衣物，經常清潔皮膚，勤換衣服、被褥，勤洗澡。臥床患者應協助床上擦浴，每日1～2次；並使用氣墊床或按摩床，定時翻身拍背，防止壓瘡。