2.癲癇綜合征由特定症狀和體征組成的特定癲癇現象。
（1） 與部位有關的癲癇
1） 特發性：發病與年齡有關，多為兒童期癲癇。伴有部分性發作和局灶性腦電圖異常，無神經係統體征和智能缺陷，並可自發緩解，常有家族史，腦電圖背景活動正常。癇性表現在不同患兒之間有差別，但每個患兒的症狀相對固定。① 伴中央顳部棘波的良性兒童癲癇，好發於3～13歲，通常為局灶性發作，表現為一側麵部和口角的陣攣性抽搐，可向全身泛化，常伴舌部僵硬、流涎、言語和吞咽困難。絕大部分發作在睡眠中，患兒易驚醒。數月至數年發作一次，可不經治療於16歲前自愈。② 伴有枕區放電的良性兒童癲癇，好發於3～14歲。發作最初有視覺症狀，如黑蒙、閃光，視物模糊和幻視等，繼之出現眼肌陣攣、偏側陣攣，也可合並全麵強直陣攣性發作及自動症，發作後常出現頭痛，惡心、嘔吐等。神經係統檢查及智力發育均正常。③ 原發性閱讀性癲癇：由閱讀誘發，無自發性發作。表現為閱讀時出現下頜陣攣，常伴手臂痙攣，繼續閱讀會出現全麵強直陣攣性發作。
2） 症狀性：病灶部位不同可致不同類型的發作。① 顳葉癲癇：可表現為單純或複雜部分性發作及繼發全身性發作；② 枕葉癲癇：可表現為伴有視覺症狀的單純部分性發作和（或）繼發全身性發作；③ 頂葉癲癇：為單純部分性發作，主要表現為感覺刺激症狀，偶有燒灼樣疼痛；④ 持續性部分性癲癇：表現為持續數小時、數日甚至數年，僅影響軀體某部分的節律性陣攣。
（2） 全麵性癲癇和癲癇綜合征
1） 特發性：與發病年齡有關，臨床症狀和腦電圖變化開始即為雙側對稱，無神經係統陽性體征。① 良性嬰兒期肌陣攣癲病：1～2歲發病，有癲癇家族史，表現短暫的肌陣攣，雙上肢向上外側伸展；抽動可以是單個發作，也可重複發生。發作時雙眼上翻，意識不完全喪失；若波及下肢，可使小兒跌倒。② 兒童期失神癲癇：6～7歲發病最多，女孩多於男孩，與遺傳因素關係密切，表現為突然發生的意識喪失，但不跌倒，雙眼凝視前方，停止正在進行的活動，持續數秒至1分鍾後恢複意識，繼續原來活動，發作頻繁，每日數次至數十次。③ 青少年期失神癲癇：青春期前後發病，男女間無明顯差異。失神發作頻率較少，不一定每日均有發作，80%以上的患者伴有全身強直陣攣發作。④ 青少年肌陣攣癲癇：好發於8～18歲，表現為肢體陣攣性抽動，多合並全身強直陣攣發作和失神發作。
2） 症狀性：根據有無特異性病因分為：① 無特異性病因，如早期肌陣攣腦病，在出生後3個月內發病，表現為肌陣攣發作和肌強直發作，伴智能障礙。多數早期死亡，很少活到2歲。② 有特異性病因，腦發育畸形如腦回發育不全和先天性代謝障礙如苯丙酮尿症。
3） 隱源性或症狀性：推測其是症狀性，但病史及現有檢測手段未能發現病因。① West綜合征：又稱嬰兒痙攣症，是嚴重的癲癇綜合征，較常見。出生後1年內發病，4～9個月最多，男孩多見。病因可分為80%為症狀性，20%為隱源性。波及頭、頸、軀幹或全身的頻繁肌痙攣、智力低下和腦電圖高度節律失調構成了本病特征性的三聯征。發作表現可分為屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表現為點頭、彎腰、屈肘、屈髖等動作。伸展型表現為頭後仰、兩臂伸直、伸膝等動作。混合表現為部分肢體為伸展，部分肢體為屈曲，可伴大笑，哭鬧，自主神經異常表現。60%～70%在5歲前停止發作，40%轉為其他類型。② LennoxGastaut綜合征：好發於1～8歲，少數出現在青春期，多數發作類型並存、精神發育遲緩、腦電圖顯示棘慢波和睡眠中10 Hz的快節律是本病的三大特征，易出現癲癇持續狀態。本綜合征預後不良，治療困難。
【輔助檢查】
1.腦電圖（EEG）最重要的輔助檢查方法。典型的表現是尖波、棘波、棘慢或尖慢複合波。常規頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%的患者癇性放電，重複3次可將陽性率提高至52%，采用過度換氣、閃光等刺激可進一步提高陽性率。
2.血液檢查血常規、血糖、血寄生蟲等檢查，了解有無貧血、低血糖、寄生蟲病等。
3. CT和MRI可了解腦部器質性病變、占位性病變、腦萎縮等。
【診斷要點】詳盡而完整的病史和發作時情況，臨床表現有發作性、短暫性和間歇性特點，發作時伴有跌傷、舌咬傷和尿失禁等，腦電圖檢查有異常發現即可診斷。通過神經係統檢查、生化檢查、腦血管造影、CT和MRI等，可進一步明確病因。
【治療要點】目前國內外對癲癇的治療主要以藥物治療為主，經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%患者的發作是可以得到控製的。藥物治療的目標是控製發作或最大限度地減少發作次數，沒有或隻有輕微不良反應，盡可能不影響患者的生活質量。
1.病因治療有明確病因者，應首先進行病因治療，如手術切除顱內腫瘤，藥物治療寄生蟲感染，積極治療腦炎或腦膜炎，糾正低血糖、低血鈣等。
2.發作時治療立即讓患者就地平臥，防止跌傷或碰撞；迅速鬆開患者衣領，使其頭偏向一側，保持呼吸道通暢；吸氧；應用地西泮或苯妥英鈉預防再次發生。
3.發作間歇期治療服用抗癲癇藥物。
（1） 藥物治療的原則：① 確定是否用藥：6個月內發作2次以上者，一經確診，立即用藥。但對首次發作、有誘發因素或發作稀少者，應告知藥物的不良反應和不治療的後果，根據患者和家屬的意願確定是否用藥。② 盡量單一用藥：抗癲癇藥物治療應盡可能采用單藥治療，一種藥物增加到患者能耐受的最大劑量仍不能控製發作時，再加用第二種藥物。③ 小劑量開始：劑量由小到大，逐漸增加至最低有效劑量（既能控製癲癇發作，又無明顯不良反應）。④ 正確選擇藥物：對癇性發作及癲癇綜合征進行正確分類是合理選擇藥物的基礎。此外，還要考慮患者的年齡、性別、伴隨症狀以及抗癲癇藥物的不良反應等因素。⑤ 長期規律服藥：控製發作後必須堅持長期服用藥物，不能隨意減量或停藥。目前認為，全麵強直陣攣發作、強直性發作、陣攣性發作完全控製4～5年後，失神發作停止半年後可考慮停藥，停藥前要逐漸減量，1年左右無發作者方可停藥。
（2） 常用抗癲癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸、氯硝西泮、撲米酮、奧卡西平、拉莫三嗪、加巴噴丁等。全麵強直陣攣性發作、失神發作、肌陣攣發作、陣攣性發作首選丙戊酸；強直性發作、部分性發作和部分性繼發全麵性發作首選卡馬西平。
4.癲癇持續狀態的治療治療目標為迅速終止持續狀態的癲癇發作，減少對神經係統的損傷；維持生命體征平穩和進行心肺功能支持；尋找並去除病因和誘因；積極處理並發症。
（1） 控製發作① 首選地西泮10～20 mg，注射速度不超過2 mg/min，複發者可在30分鍾內重複使用；也可將地西泮100～200 mg溶於5%葡萄糖鹽水500 ml中，於12小時內緩慢靜脈滴注。兒童首劑量為0.25～0.5 mg/kg靜脈注射，不超過10 mg，必要時可重複使用。如出現呼吸抑製，應立即停止注射，必要時可用呼吸興奮劑。② 10%水合氯醛：成人每日25～30 ml，小兒0.5～0.8 ml/kg，加等量植物油保留灌腸。③ 異戊巴比妥鈉：0.5 g溶於注射用水10 ml靜脈注射，速度不宜超過0.1 g/min，觀察有無呼吸抑製和血壓下降。④ 苯妥英鈉：10～20 mg/kg溶於生理鹽水20～40 ml靜脈注射，速度不宜超過50 mg/min。
（2） 對症支持治療① 保持呼吸道通暢，必要時行氣管切開；② 吸氧；③ 進行心電、血壓、呼吸、腦電的監測，定期檢查血液生化、動脈血氣分析等；④ 腦水腫者快速靜脈滴注甘露醇；⑤ 預防性應用抗生素控製感染；⑥ 糾正酸堿、電解質平衡失調及代謝紊亂；⑦ 加強營養支持治療。
5.手術治療經過正規抗癲癇藥物治療，仍有20%～30%患者為藥物難治性癲癇。外科手術治療為這些患者提供了一種新的治療手段，從一定程度上改善了難治性癲癇的預後。
【護理診斷/問題及護理措施】
1.有窒息的危險與癲癇發作時意識喪失、喉痙攣、口腔和氣道分泌物增多有關。
（1） 保持呼吸道通暢發作時，置患者於頭低側臥位或平臥位頭偏向一側，以利口鼻分泌物流出；鬆開衣領及腰帶等；有義齒者應及時取出，防止抽搐時脫落掉入氣道；立即放置壓舌板，舌後墜者用舌鉗將舌拉出，以免阻塞呼吸道；及時清理口腔和鼻腔分泌物，癲癇持續狀態者插胃管鼻飼，防止誤吸；備好床旁吸引器和氣管切開包，必要時行氣管插管或氣管切開。
（2） 病情監測密切觀察生命體征、意識狀態、瞳孔變化，注意發作過程中有無心率增快、血壓升高、呼吸減慢或停止、牙關緊閉、大小便失禁等；記錄發作類型、發作頻率、持續時間；觀察發作停止後患者意識是否完全恢複，有無頭痛、疲乏及行為異常。
2.受傷的危險與癲癇發作時意識突然喪失、判斷障礙有關。
（1） 發作期安全護理告知患者有先兆時立即平臥，無先兆者床旁陪護或醫護人員應扶助患者順勢臥倒，防止摔傷；用棉墊或軟墊對跌傷時易擦傷的關節加以保護；切勿強行按壓患者抽搐的肢體，防止肌肉關節的損傷、骨折或脫臼；將壓舌板、毛巾、紗布、手絹等迅速於抽搐前或強直期張口時置於患者口腔上下臼齒之間，切忌在陣攣時強行放入，防止舌、口唇和頰部咬傷；對情緒激動、精神症狀明顯，有潛在自傷或傷人危險的患者，要嚴格控製其行為，必要時保護性約束，移開可能造成傷害的物品；發作後或恢複期也應有專人陪伴；遵醫囑用藥，迅速控製發作。
（2） 發作間歇期安全護理為患者創造安靜、舒適、安全的休養環境，保持室內光線柔和，無刺激；為了防止突然發作時墜床，要加用保護性床檔；床旁桌上不能放熱水瓶、玻璃杯等危險物品。在病房內顯著位置貼示“謹防跌倒，小心舌咬傷”，隨時提示患者、家屬及醫護人員做好防止發生意外的準備。
3.知識缺乏缺乏長期、正確服藥的知識。
（1） 生活指導告知患者應充分休息，環境安靜適宜，養成良好的生活習慣，注意勞逸結合，給予清淡飲食，少量多餐，避免辛辣刺激性食物，戒煙酒。告知患者避免勞累、睡眠不足、饑餓、飲酒、便秘、情緒激動、妊娠與分娩；避免強光刺激、驚嚇、外耳道刺激、長時間看電視、洗浴等誘發因素。告知患者避免從事攀高、遊泳、駕駛等在發作時可能危及自身和他人生命的工作。
（2） 用藥護理向患者和家屬強調遵醫囑長期甚至終身用藥的重要性，告知少服或漏服藥物可能導致癲癇發作，成為難治性癲癇或發生癲癇持續狀態。向患者和家屬介紹用藥的原則、藥物的名稱、劑量、用法以及常見的不良反應和注意事項。建議患者餐後服藥，可減輕胃腸道反應；用藥前進行血、尿常規和肝腎功能檢查；用藥期間監測血藥濃度並定期複查相關項目，以及發現肝、腦損傷等嚴重不良反應；向患者和家屬說明何時停藥取決於癲癇類型、發作已控製了多長時間以及減量後的反應，切勿擅自減量或停藥和更換藥物。
（3） 心理護理抗癲癇藥物服用時間長，甚至需要終身用藥，這類藥物有不同程度的不良反應，加之部分癲癇患者可能成為難治性癲癇和發生癲癇持續狀態。長期用藥加上疾病的反複發作，患者容易產生緊張、焦慮、悲觀、恐懼、易怒、抑鬱等不良心理問題。護士應多關心患者的心理反應，理解、尊重患者，鼓勵患者表達自己的心理感受，幫助患者和家屬正確對待疾病，樹立戰勝疾病的信心，保持樂觀心態，積極配合長期藥物治療。