1.掌握癲癇和偏頭痛的定義；掌握發作性疾病患者的常見護理問題及相應護理措施。
2.熟悉癲癇和偏頭痛的臨床要點。
3.了解癲癇和偏頭痛的病因及發病機製。
一、癲癇
癲癇（epilepsy）是有不同病因導致腦部神經元高度同步化異常放電所引起的，以反複發作性短暫中樞神經係統功能失調為特征的慢性腦部疾病，是發作性意識喪失的常見原因。由於異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發作的臨床表現複雜多樣，患者可表現為發作性運動、感覺、意識、精神、自主神經功能障礙。每次發作或每種發作的短暫過程稱為癇性發作，患者可有一種或幾種癇性發作。
癲癇是神經係統常見疾病。流行病學資料顯示，癲癇的患病率為5‰，年發病率為（50～70） /10萬，病死率為（1.3～3.6） /10萬。我國約有600萬以上癲癇患者，難治性癲癇患者至少150萬（占25%），每年新發患者65萬～70萬。癲癇可見於各年齡組，青少年和老年是發病的兩個高峰階段。
【病因】按病因是否明確分為特發性、症狀性和原因不明的癲癇。
1.特發性癲癇（idiopathic epilepsy）又稱原發性癲癇。未發現這類患者腦部存在足以引起癲癇發作的結構性損傷或功能異常，考慮與基因缺陷等遺傳因素有關。多在兒童或青年期首次發病，具有特征性臨床及腦電圖表現，藥物治療效果較好。
2.症狀性癲癇（symptomatic epilepsy）又稱繼發性癲癇。由各種明確的中樞神經係統結構損傷和代謝性疾病引起，如腦炎和腦膜炎、顱腦外傷、腦血管病、腦腫瘤、腦寄生蟲病、蛛網膜下腔出血等腦部損害或尿毒症、肝性腦病、大出血、阿斯綜合征、一氧化碳中毒等全身性疾病。各年齡段均可發病，藥物治療效果差。
3.隱源性癲癇（cryptogenic epilepsy）病因不明。臨床表現為症狀性癲癇，但目前的檢查手段未能發現明確的病因。
【發病機製】癲癇的發病機製非常複雜，迄今為止尚未完全闡明。中樞神經係統興奮與抑製間的不平衡導致癲癇發作，其主要與離子通道、神經遞質及神經膠質細胞的改變有關。神經係統具有複雜的調節興奮和抑製的機製，通過反饋活動，使任何一組神經元的放電頻率不會過高，也不會無限製地影響其他部位，從而維持神經細胞膜電位的穩定。不論是何種原因引起的癲癇，其電生理改變是一致的，即發作時大腦神經元出現異常的、過度的同步性放電，其原因為興奮過程的過盛、抑製過程的衰減和（或）神經膜本身的變化。腦內最重要的興奮遞質為穀氨酸和天門冬氨酸，其作用是使鈉離子和鈣離子進入神經元，在發作前，病灶中都發現這兩種遞質顯著性增加。不同類型的發作機製可能與異常放電的傳播有關：異常放電被局限於某一腦區，表現為局灶性發作；異常放電波及雙側腦部，則出現全麵性癲癇；異常放電在邊緣係統擴散，引起複雜部分性發作等。
【影響癲癇發作的因素】
1.年齡年齡對癲癇的發作頻率、發作類型、原因及預後均有影響。癲癇的初發年齡多在20歲以前，占60%～80%。嬰兒痙攣症在1年內起病，數年後可轉化為不典型失神發作、全身性強直陣攣發作等。兒童失神發作多出現在6～7歲時，青春期後常轉化為全身性強直陣攣發作，肌陣攣發作在青春期前後起病。各年齡段癲癇的病因也不同，如新生兒期和嬰兒期首次有癲癇發作者多為腦器質性疾病，如產傷、感染、先天性腦病等；青年及成年則以顱腦外傷引起的多見，老年期則腦血管疾病所致者居首位。
2.遺傳因素譜係、雙生子及腦電圖研究和流行病學結果均充分證實原發性癲癇有遺傳性，可通過單基因或多基因遺傳，但不一定都有臨床發作。如兒童失神發作患者的兄弟姐妹在5～16歲有40%以上出現3Hz棘慢波的異常腦電圖，但僅1/4出現失神發作。也有報告稱單卵雙胎兒童失神和全麵強直陣攣發作一致率為100%。近年來認為，症狀性癲癇與遺傳因素有關，在特發性和症狀性癲癇的近親中，癲癇的患病率分別為1%～6%和1.5%，均高於普通人群。
3.睡眠癲癇發作與睡眠覺醒周期關係密切，如全麵強直陣攣發作常發生於晨醒後；嬰兒痙攣症多於醒後和睡前發作。
4.環境因素睡眠不足、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情緒波動等均可誘發癲癇發作，電解質紊亂和代謝異常以及過敏反應均可影響神經元放電閾值而導致癲癇發作。部分患者僅在閃光、音樂、下棋、閱讀、沐浴、刷牙等特定條件下發作，稱為反射性癲癇。
5.內分泌因素在女性患者中，少數患者僅在月經期內發作，稱為月經性癲癇；也有少數患者僅在妊娠早期發作，稱為妊娠性癲癇。
【臨床特點】癲癇的臨床表現形式多樣但均具有以下共同特征：① 短暫性：每次發作持續時間為數秒或數分鍾，很少超過30分鍾（癲癇持續狀態除外）；② 刻板性：每次發作的臨床表現幾乎一樣；③ 發作性：症狀突然發生，持續一段時間後迅速恢複，間歇期正常；④ 重複性：第一次發作後，經過不同間隔時間會有第二次或更多次的發作。
1.癇性發作癲癇每次發作及每種發作的短暫過程稱為癇性發作。癇性發作分為部分性和全麵性兩種類型。部分性發作的異常放電起源於一側腦部，也可擴展及兩側；全麵性發作則同時起源於兩側腦部。1981年國際抗癲癇聯盟將癇性發作分為不同的臨床類型，沿用至今。
（1） 部分性發作（partial seizures）是癲癇發作最常見的類型，起源於大腦半球局部神經元的異常放電。
1） 單純部分性發作（simple seizures）：以局部症狀為特征，無意識障礙，發作持續時間一般不超過1分鍾，可分為以下四種類型：
部分運動性發作：表現為一係列局部陣攣性抽搐，多始於一側眼瞼、口角、手指或足趾，逐漸波及一側麵部或肢體。若異常放電沿大腦皮質運動區的分布順序擴展，臨床表現為抽搐從手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—麵部逐步發展，稱為Jackson發作；嚴重部分運動性發作患者發作後可遺留暫時性（30分鍾至36小時）肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓。
部分感覺性發作：表現為一側肢體麻木感和針刺感，多發生於口角、手指足趾等部位；特殊感覺性發作可表現為視覺性（閃光和黑蒙）、聽覺性（聽幻覺，如噪聲、音樂）、嗅覺性（嗅幻覺，如焦臭或其他難聞的氣味）和味覺性（味幻覺，如甜、酸、苦、鹹或金屬味）發作；眩暈性發作表現為墜落感、飄動感或下沉感。
自主神經性發作：出現全身潮紅、多汗、嘔吐、腹痛、麵色蒼白、心慌、氣急、眼花等，易擴散出現意識障礙，成為複雜部分性發作的一部分。
精神性發作：表現為各種類型的記憶力障礙（似曾相識、強迫思維等）、情感障礙（恐懼、憂鬱、憤怒等）、錯覺（視物變形、聲音變強或變弱）、複雜幻覺等。精神性發作雖可單獨出現，但常為複雜部分性發作的先兆，也可繼發全麵性強直陣攣發作。
2） 複雜部分性發作（complex partial seizures，CPS）：又稱為精神運動性發作，因其多由顳葉病變引起，故又有顳葉癲癇之稱，占成人癲癇發作的50%以上。臨床主要表現為意識障礙，也可表現為精神症狀和自動症，少數可發展為全身性發作。
僅有意識障礙：多為意識模糊，意識喪失少見。這種發作應與失神發作鑒別。其不同點在於本型意識障礙常在1分鍾以上，而真正的失神發作則不超過1分鍾。
表現為意識障礙和自動症：自動症是指在癲癇發作過程中或發作後意識模糊狀態下出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動。自動症均在意識障礙的基礎上發生，患者機械地做出一些令人難以理解的無意識動作，或者簡單、刻板、重複的動作，如伸舌、舐唇、咂嘴、撫摸衣扣、點頭等。有時也做出較為複雜的動作，如穿衣、係帶、梳頭、搬東西、整理床鋪等。有的自動症發作時能繼續進行原來的活動，如繼續走路、騎車、乘坐車輛等。此時，患者麵色蒼白、目光呆滯，此過程一般持續數秒至30分鍾，然後逐漸清醒，對發作行為毫無記憶。
表現為意識障礙和運動症狀：表現為發作開始即出現意識障礙和各種運動症狀，特別是在睡眠中發生。運動障礙可為局灶性或不對稱性強直、陣攣、各種特殊姿勢如擊劍樣動作。
3） 部分性發作繼發全麵性發作：先出現上述部分性發作，繼而出現全身性發作。
（2） 全麵性發作（generalized seizures）最初臨床表現提示雙側半球受累，多伴意識障礙。
1） 全麵強直陣攣發作（generalized tonicclonic seizure，GTCS）：簡稱大發作（grand mal），表現為全身肌肉強直和陣攣伴有意識及自主神經功能障礙。大多數患者發作前無先兆，部分患者發作前可有瞬間疲乏、麻木、恐懼或無意識動作等先兆表現。發作分為以下三期：
強直期：患者突然意識喪失，跌倒在地，繼而全身骨骼肌持續收縮，頸部和軀幹肌肉收縮使頸和軀幹先屈曲，後角弓反張；上肢由上舉後旋轉為內收前旋，下肢先屈曲後猛烈伸直。眼肌收縮致上眼瞼上牽，眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現張口，隨後出現突然閉合，可咬傷舌尖；喉部肌肉和呼吸肌收縮致患者尖叫一聲，呼吸暫停，常持續10～20秒轉入陣攣期。
陣攣期：不同肌群收縮和鬆弛交替出現，由肢端延及全身。陣攣頻率逐漸減慢，鬆弛期逐漸延長，此期持續30～60秒。最後一次強烈陣攣後發作停止，進入痙攣後期。
以上兩期均可發生舌咬傷，並伴心率增快，血壓升高，唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔散大及對光反射消失等自主神經改變，巴賓斯基征可陽性。
痙攣後期：此期可出現短暫陣攣，以麵部和咬肌為主，導致牙關緊閉和大小便失禁。全身肌肉鬆弛，可發生尿失禁。呼吸首先恢複，心率、血壓和瞳孔恢複正常，意識逐漸清醒。
從發作開始至恢複經曆5～10分鍾。醒後患者常感頭痛、頭暈、全身酸痛和疲乏無力，對發作過程全無記憶。部分患者有意識模糊，如強行約束患者可能發生自傷或傷人。
2） 失神發作（absence seizure）：可分為典型失神和非典型失神發作。
典型失神發作：也稱為小發作（petit mal），兒童期起病，青春期前停止發作。表現為突發短暫意識喪失，停止正在進行的活動，兩眼凝視不動，呼之不應，可伴咀嚼、吞咽等簡單的不自主動作，或伴失張力如手中持物墜落等。發作過程持續5～10秒，清醒後無明顯不適，繼續原來的活動，對發作無記憶，每日發作次數至數百次不等。
非典型失神發作：意識障礙發生與停止較典型失神發作緩慢，肌張力改變較明顯，多見於彌漫性腦損害患兒，預後較差。
3） 強直性發作（tonic seizure）：多見於彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發作較多，表現為全身肌肉強烈的強直性收縮，不伴陣攣。頭、眼和肢體固定在特殊位置，軀幹呈角弓反張伴短暫意識喪失、顏麵青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等，發作時處於站立位者可突然倒地，發作持續數秒至數十秒。
4） 陣攣性發作（clonic seizure）：幾乎都發生於嬰幼兒，特征為重複陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期，持續1分鍾至數分鍾。
5） 肌陣攣發作（myoclonic seizure）：可見於任何年齡，常見於預後較好的特發性癲癇患者。表現為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身或限於某個肌群、某個肢體，聲、光刺激可誘發。發作時間短，間隔時間長，一般不伴有意識障礙，清晨欲覺醒或剛入睡時發作較頻繁。
6） 失張力發作（atonic seizure）：部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸、張口、肢體下垂和軀幹失張力而跌倒，持續數秒至1分鍾。意識障礙不明顯，或短暫意識喪失後立即清醒和站起。
（3） 癲癇持續狀態（statue epilepticus）是癲癇連續發作之間意識未完全恢複又頻繁再發，或一次發作持續30分鍾以上不自行停止。任何類型癲癇均可出現癲癇持續狀態，通常指全麵性強直陣攣發作持續狀態。最常見原因是不適當地停用抗癲癇藥物，或急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷腫瘤和藥物中毒等所致，不規範抗癲癇藥物治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產和飲酒等也可誘發。