第三十二節白癜風
（疾病概述）
白癜風是一種後天性的局限性皮膚色素脫失病，可發生於皮膚任何部位，單側或對稱分布。其病程漫長，見於世界各地，但病因尚不明確，可能與遺傳、自體免疫以及神經係統因素有關。患者常有家族史，一般認為是常染色體顯性遺傳，常與多種自體免疫病並發。由於損害局部表皮真皮交界處黑色素細胞內酪氨酸酶係統功能，使其不能將酪氨酸氧化成二羥基苯丙氨酸，因而使黑色素形成發生障礙，該病各年齡均可發生，可開始於任何年齡，但青年多見，近一半患者在20歲以前發病，女性平均發病年齡比男性要早。但我國居民患病率較低，城市多於農村，男女發病無顯著差別。有關白癜風的病因迄今未明，目前有5種學說：①黑色素細胞自毀學說，即黑素細胞功能亢進時，黑素合成的中間產物或酚基因積聚過多，破壞黑素細胞，其他外界物質如酚類和兒茶酚類化合物同樣能破壞黑素細胞，接觸這類物質者也可能發病。②神經化學學說，白癜風的發生可呈神經節段分布，有時可發生於神經損傷區域。癱瘓肢體不發生白癜風，精神創傷也可誘發白癜風，提示本病可能是某種神經介質損傷黑色素細胞或抑製黑色素形成所致。③自身免疫學說。④遺傳學說，認為本病是常染色體顯性遺傳。⑤角朊細胞的功能異常。
（主要症狀）臨床上按白斑波及的範圍、多少及對治療的反應一般可分為5型：①局限型：白斑單發或群集某一部位；②散發型：白斑散在，大小不一，但多對稱分布；③泛發型：常由前兩型發展而來，總麵積可大於體表50％以上，甚至波及全身，隻餘少數色素正常皮膚；④肢端顏麵型：白斑發生於麵部、手足指趾暴露部位；⑤節段型：白斑按皮節或某一神經分布區分布。
（1）病損為大小不等的局限性脫色斑，邊緣清楚，周圍與健康皮膚交界處皮色較濃；新發生損害周圍常見暫時性炎性暈輪，數目或單發或多發，可相互融合成大片，影響美容。但無任何自覺症狀，日曬後損害部位有灼癢感。全身部位均可發生，可散在，也可僅局限於一處；可對稱也可單側發生，有時呈節段性或帶狀分布。
（2）患者皮損色素脫失，呈乳白色、境界清楚、色素增加，但白斑也可漸移行正常皮膚。白斑中之毛發色素可脫失，也可正常。頭部之白斑邊緣色素沉著不明顯，或僅有白發而無白斑。有時白斑中可見散在色素區呈島狀。白斑大小、形狀不一，可發生於身體任何部位，但較常見於手指背側、腕、前臂、麵頸、生殖器及其周圍。有人發現，白斑好發於暴露及皺褶部位，也即正常色素較多的部位；而掌蹠及黏膜少見白斑。
（3）離心性後天性白斑也稱暈痣；本病可能是白癜風的一型。白斑呈圓形或卵圓形，中央有一色痣或其他痣。有時本病和一般白癜風同時發生。
（4）在臨床上可因機械性刺激，對皮膚的壓力、摩擦等促使白斑的出現（同形反應）。其他形式的局部刺激，如燒傷、曬傷、放射線、化學藥物、凍瘡、感染等也可引起此反應。同形反應多見於白癜風處於進行期，即白斑增多，或向周圍正常皮膚逐漸擴大。白斑也可停止發展，處於穩定狀態。有的白斑可自行消失，但不常見。一些患者在夏季日曬之後，白斑中心或邊緣有色素再生，但到冬季色素又可消退，處於不穩定狀態。
（5）一般白癜風除皮膚外沒有明顯眼的色素變；但有人發現一些患者的脈絡膜和視網膜的色素上皮內有散在的色素脫失區，以及其他眼的異常變化。白癜風患者可並發甲狀腺疾患、惡性貧血、糖尿病、支氣管哮喘、異位性皮炎及斑禿等疾患。
（6）患者汗液增多，表麵溫度增高，出血時間延長。常與糖尿病、惡性貧血等自體免疫性疾病並發，甲狀腺病、艾迪生病也常並發白癜風。
（7）慢性病程，可持續終身，但也有少部分患者能自行緩解。
（治療處方）治療原則為避免暴曬及接觸有損黑素細胞的化學物質，用中西醫聯合治療。
1.局部治療
（1）光療：補骨脂素類藥（psoralens）是光致敏劑，是國內外最常用藥物之一。但起效慢，平均需治療6個月以上才能有效，而且產生色素沉著不均勻，達不到美容效果。部分患者白斑色素再生，但可再消退，而且其他部位還可有新的白斑發生，因此活動期白癜風治療效果不明顯，要慎重選擇用藥。光化學療法即用補骨脂素類藥加長波紫外線（PUVA）治療白癜風。療程要長（1～2年）才能取得較滿意的效果。有作者發現，照射前行熱水浴，外塗尿素軟膏促使角質層軟化鬆解，提高紫外線的穿透，可提高療效。口服8-甲氧補骨脂素20～40mg/d（兒童酌減），服後1～2h照射日光或紫外線，照射時間因人而異，根據耐受性，漸增加時間，連服數月。外用：0.1%～1% 8-甲氧補骨脂素乙醇溶液或軟膏塗抹白斑處（1% 8-甲氧補骨脂素乙醇溶液易發生嚴重水皰，0.1%濃度並不降低療效，而副作用減少）1h後照射陽光或長波紫外線，每天或隔天1次，照射時間因人而異，一般一次30min，根據耐受性，漸增加時間，可連續數月。若產生皮炎可暫停治療，待數日後皮炎消退，再繼續用藥，亦可調節藥物濃度及塗藥時間來減輕炎症反應。
（2）苯丙氨酸加長波紫外線：苯丙氨酸為一種氨基酸，在體內經羥基化後形成酪氨酸-黑素的前體，據國外報道口服和外用加紫外線照射治療白癜風有效。方法為照射長波紫外線前0.5h口服50～100mg／kg苯丙氨酸和（或）外用10％苯丙氨酸凝膠，光照量根據患者皮膚類型和耐受情況而定。一般治療方法需半年以上，除麵部外，其他部位白斑隻有少數完全的色素再生。
（3）凱林加長波紫外線：凱林或基林係由凱林種子中提取的一種呋喃駢色酮，其化學結構類似於補骨脂素，而且也具有光敏物質的呋喃結構。曾用以治療心絞痛及支氣管哮喘。據報道凱林加長波紫外線（KUVA）和PUVA一樣有效。KUVA不引起光毒性反應，患者更易接受。凱林口服一次50～100mg，或局部用2％凱林溶液。用藥後1.5h照射長波紫外線。照射量應根據患者皮膚對光的反應類型而調節。據國外報道，約40％病例一周3次，共用100～200次KUVA後白斑色素恢複。此藥的不良反應是1/3的病例有暫時性的轉氨酶升高。
2.全身治療腎上腺皮質激素對暴露部位及泛發性損害，尤其對應急狀態下皮損迅速發展及伴發自體免疫性疾病者有較好療效。口服潑尼鬆15mg/d［0.3mg/（kg·d）］能使白斑的色素恢複，一般需連續服1.5～2個月，見效後每2～4周遞減5mg，減至2.5mg時維持3～6個月，總療程6～12個月多在服藥1～6周見效，同時加服知柏地黃丸可減輕皮質激素的副作用。外用皮質激素製劑有0.2%倍他米鬆火棉膠、0.2%倍他米鬆乳膏、0.025%地塞米鬆丙二醇液、0.025%地塞米鬆、10%煤焦油塗劑等。每日外塗2～3次。更適用於小麵積白斑，尤以進行性白斑更好。
3.中藥治療早在上世紀50年代中醫邊延齡多年應用白駁片（由紫草、真降香、重樓、白藥子、白薇、紅花、桃紅、生首烏、海螵蛸、甘草、蒼術、膽草、刺蒺藜等13味中藥配製）口服，並配合外塗黃靈粉（火硝、枯礬、水銀）治療白癜風，可得到滿意的效果。
4.其他方法對少數白斑采用化妝掩飾，可減少白斑與正常膚色的對比，如用2％二羥基丙酮溶液外塗，產生與正常皮膚相似的著色，隻是不能持久，可根據經驗決定隔多少時間用一次著色方法，以達到最好的效果。鑒於白癜風治療方法尚存在各種問題，特別對於少數泛發型白癜風波及到全身（白斑占全身體表80％以上）隻餘少數正常皮膚，如患者願意永久去除殘存的色素，可用10％～20％氫醌單苄醚溶液進行脫色，以達到美容的目的。白癜風的各種治療方法顯然各有其優缺點，如光化學療法最常用，但費時，患者難以堅持合作；腎上腺皮質激素見效較快，但受到長期應用產生局部副作用的限製。為了提高療效，不少研究者考慮幾種方法聯合應用，取長補短，是值得提倡的。經驗表明，選擇白癜風的療法，要針對疾病的分型和分期，才能達到較好的效果。
（用藥提示）
（1）補骨脂素類藥的不良反應有食欲減退、貧血、粒細胞減少及中毒性肝炎。及時停藥或減少服藥劑量一般可以避免。為慎重起見，凡糖尿病、卟啉病及肝功能損害者忌服。服藥期間應注意保護眼睛免受紫外線損傷。治療期間忌食酸橙、芹菜、芥菜與胡蘿卜等食物以免影響療效。苯丙氨酸口服禁忌包括酮尿症、肝腎功能損傷、妊娠、哺乳、有用砷劑和放射治療曆史，以及自身免疫疾病等。