正文 第十章心髒及心包生殖細胞腫瘤(1 / 2)

原發於心髒及心包的生殖細胞腫瘤(germcelltumorsofheartandpericardium)十分少見,其中以畸胎瘤相對較為多見,根據腫瘤內各種成分的分化程度不同,畸胎瘤可分為成熟性畸胎瘤及不成熟性畸胎瘤。除了畸胎瘤以外,原發於心髒及心包的其他各種類型的生殖細胞腫瘤均極為罕見。心髒及心包的生殖細胞腫瘤患者的發病年齡範圍分布很廣,在兒童患者以畸胎瘤較多見,在成人患者以其他生殖細胞腫瘤相對較多見。

畸胎瘤為一種由來源於兩個或三個原始生殖細胞層(外胚層、中胚層及內胚層)衍生物所構成的腫瘤。腫瘤好發生於生殖腺部位、身體中線部位及中線部位的兩側。腫瘤最常見於卵巢和象丸,其次為縱隔、骸尾部及腹膜後等處。在臨床上縱隔畸胎瘤累及心包較為多見,而原發於心包的畸胎瘤卻較為罕見,經檢索,1998-2010年國內文獻上共有8例原發於心包的成熟性畸胎瘤的報道,在8例患者中有1例患者的發病年齡及性別不明,在其餘的7例患者中有男性3例,女性4例,男女之比為1:1.33,患者的發病年齡為15個月-71歲,平均發病年齡為29.9歲。患者的臨床表現無特異性,患者可有胸悶、氣急、心悸及呼吸困難等。

【大體形態】腫瘤常呈圓形及卵圓形的腫塊,切麵上見腫瘤常為囊性,囊內可充滿皮脂樣物,膠凍樣物及毛發等。在國內文獻上報道的7例患者中,腫瘤的體積最小為5cmx5cmx4cm,最大為lOcmx8cmx3cm。

【組織形態】顯微鏡下見腫瘤的形態與發生於性腺、縱隔及肺的畸胎瘤形態相似,腫瘤由三個胚層來源的組織混合所構成(參見縱隔及肺成熟性畸胎瘤部分)。

【預後】成熟性畸胎瘤為良性,對於腫瘤治療首選的方法是將腫瘤完整地切除,腫瘤在術後很少複發,患者的預後良好。

不成熟性畸胎瘤較罕見,又稱為惡性畸胎瘤、惡性胚胎性腫瘤或非精原細胞性生殖細胞腫瘤等,為一種在腫瘤內含有多少不等的未成熟及胚胎型組織(常為不成熟的神經外胚層組織)的惡性畸胎瘤。原發於心包的不成熟性畸胎瘤十分罕見,經檢索,1998-2010年國內文獻上僅有1例與其他心包腫瘤合並在一起的病例報道,患者的發病年齡及性別不詳。

【大體形態】在國內文獻上報道的1例原發於心包的不成熟性畸胎瘤,大小為21.Ocmx18.Ocmx7.Ocm,腫瘤位於心包的壁層。切麵上見腫瘤內的大部分區域為暗紅色的出血及壞死區,其中間有灰白色的實性區域,內含有骨及軟骨。在部分區域為囊性,囊內含有毛發。

【組織形態】顯微鏡下見原發於心包的不成熟性畸胎瘤的形態與發生於性腺、縱隔及肺的畸胎瘤形態相似。顯微鏡下見在腫瘤內除了可有成熟性畸胎瘤中的各種成分以外,尚可見多少不等的不成熟的胚胎性組織,其中最常見的為由神經外胚層細胞所構成的菊形團和小管(參見縱隔及肺不成熟性畸胎瘤部分)。

【分級】對於不成熟性畸胎瘤根據腫瘤內不成熟成分的多少可分為三級(參見肺及縱隔畸胎瘤部分)。

【預後】不成熟性畸胎瘤具有侵襲性,腫瘤的惡性程度較高,生長較為迅速,並可在早期就發生遠處轉移,患者的預後較差。腫瘤的分級和分期常為影響患者預後的重要因素。原發於心包的不成熟性畸胎瘤由於十分罕見,患者的預後究竟如何尚有待於積累資料進行研究。

心髒原發性表皮樣囊腫極為罕見,囊腫的性質可能為向單胚層分化的畸胎瘤性。經檢索,1998-2010年國內文獻上僅有1例原發於心髒內的表皮樣囊腫的報道,患者為女性,50歲,臨床表現為心前區疼痛20天。

【大體形態】國內文獻上報道的1例原發於心髒的表皮樣囊腫位於右心室的流出道,囊腫的大小為6cmx5cmx5cm-囊腫表麵光滑灰白色,不可活動。切麵上見囊內容物為微黃色豁稠的豆腐渣樣物。

【組織形態】顯微鏡下見囊壁由纖維組織所構成,囊壁內襯分化好的複層鱗狀上皮細胞,在囊內為伊紅色分層狀的角化物質。

【鑒別診斷】表皮樣囊腫主要應與皮樣囊腫相鑒別,皮樣囊腫的囊壁由複層鱗狀上皮所構成,在囊壁上可見皮膚附件,如汗腺、毛囊及皮脂腺等,而表皮樣囊腫則僅由複層鱗狀上皮所構成,在囊壁上無皮膚附屬器的結構。

【預後】表皮樣囊腫為良性病變,將囊腫切除後患者的預後良好。

卵黃囊瘤又稱為內胚竇瘤(endodermalsinustumor,為一種在形態學上呈異質性的原始畸胎瘤樣腫瘤。腫瘤可向多種內胚層結構,如原腸及其胚外衍生物(第二卵黃囊泡)及體細胞胚胎性成分(腸道及肝髒)分化,腫瘤內的上皮細胞有多種排列形式,並可表達AFP陽性。1939年Schiller因發現卵黃囊瘤中的Schiller-Duval小體的形態類似於未成熟的腎小球,故認為腫瘤來源於中腎,將其命名為中腎瘤。1950年Teilnm根據比較胚胎學研究發現,腫瘤的形態與大白鼠胎盤的內胚竇結構相似,因而將其命名為內胚竇瘤。後來TPI-lun通過進一步研究發現該腫瘤為一類向卵黃囊方向分化的生殖細胞來源的腫瘤,故主張命名為卵黃囊瘤。根據WHO分類提議,如用“內胚層原始腫瘤”一名可更精確地說明腫瘤內各種成分可能的分化方向(上皮和間質)。內胚竇瘤這一診斷名稱雖然仍在應用,但是誤會多多,因為內胚竇並非為在人類胚胎發生過程中的一種結構,也不是該腫瘤常見的特點,該特點隻見於少數病例。卵黃囊瘤常發生於性腺部位,少數可發生於性腺以外的部位,如鬆果體,骸尾部,腹膜後及縱隔等處。