神經係統疾病概論
【知識點】上運動神經元癱瘓的臨床表現腱反射亢進，淺反射消失，出現病理反射，癱瘓肌內不萎縮。
肌電圖示神經傳導正常，無失神經電位，但在急性嚴重病變有斷聯休克作用。
癱瘓剛開始是弛緩性的，腱反射降低或消失，休克過後轉為肌張力增高。
上肢的屈肌比伸肌肌張力高，下肢的伸肌比屈肌肌張力高。
【知識點】上運動神經元癱瘓的定位診斷皮質運動區局限性的病變多表現為單癱。
病變為刺激性時引起對側肢體相應部位出現局限性的陣發性抽搐。
若按運動皮質代表區的排列順序進行擴散稱傑克遜癲癇。
內囊受損時可引起比較完全的偏癱，甚至出現典型的“三偏”征。
一側腦幹病變損害同側腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束和皮質腦幹束，引起同側周圍腦神經癱瘓及對側中樞性偏癱的交叉性癱瘓。
脊髓病變部位前角細胞損害引起下運動神經元癱瘓，病變部位以下出現上運動神經元癱瘓。
【知識點】下運動神經元癱瘓的臨床表現：癱瘓肌內張力降低，腱反射減弱或消失，肌內萎縮，無病理反射，肌電圖示神經傳導速度異常或失神經支配電位。
【知識點】下運動神經元癱瘓的定位診斷脊髓前角細胞局限性病變引起弛緩性癱瘓，慢性起病者由於部分尚未死亡的前角細胞受到病變刺激可產生肌束性顫動和肌纖維顫動。
前根癱瘓呈節段型。
神經叢損害常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓和感覺障礙及自主神經功能障礙。
周圍神經損害癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經的支配關係一致，多發性神經炎時出現對稱性四肢遠端肌內癱瘓和萎縮及手套－襪型感覺障礙。
【知識點】錐體外係損害的臨床表現：肌張力變化和不自主運動，可分為肌張力降低—運動過多和肌張力增高—運動減少兩類。
【知識點】小腦損害的臨床表現：共濟失調，累及四肢、軀幹和咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。
【知識點】感覺神經異常的臨床表現感覺徑路受損→感覺功能受抑製→感覺缺失或感覺減退即抑製性症狀。
感覺傳導徑路受到刺激或興奮性增高→感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常和疼痛等刺激性症狀。
【知識點】感覺神經異常的定位診斷損傷部位表現周圍神經所支配區感覺障礙神經幹支配區域多數周圍神經的各種感覺障礙周圍性多發神經病感覺障礙如手套或襪狀分布脊髓後根感覺障礙呈節段性分布，常有放射性根痛脊髓橫貫性脊髓病變平麵以下全部感覺喪失，同時有截癱或四肢癱，大小便功能障礙脊髓半切綜合征平麵以下同側上運動神經元癱和深感覺障礙，對側的痛溫覺喪失脊髓後角或前連合分離性感覺障礙延髓交叉性感覺障礙，一側中腦病變和腦橋病變引起對側偏身和麵部的感覺障礙丘腦對側偏身感覺障礙可伴有自發性疼痛和感覺過度內囊對側偏身感覺障礙，有偏色和偏癱皮質複合性感覺障礙皮質感覺中樞刺激感覺型額葉癲癇發作。
【鏈接】舌咽/迷走神經核受雙側皮質腦幹束支配，單側損害不引起臨床症狀，雙側損害才引起假性球麻痹。
急性感染性多發性神經炎
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的臨床表現病前1~4周常有上呼吸道感染、腹瀉、疫苗接種等病史。
急性起病，首發症狀常為四肢對稱性無力，多自雙下肢遠端開始，迅速累及其他肢體及軀幹肌，數天至二周內達高峰，嚴重者肋間肌及膈肌受累導致呼吸肌麻痹。
大小便正常。腱反射減弱或消失，病理反射陰性。
約半數患者伴腦神經損害，成人多出現周圍性麵癱，表現為雙眼閉合無力、口歪、鼓腮吹氣不能。兒童以舌咽迷走神經受累常見，表現為吞咽困難、飲水嗆咳、語音低微。
感覺較少受累，少數有肌內疼痛、麻木及蟻走感。
自主神經症狀多見，表現為心動過速、出汗異常、直立性低血壓。
腦脊液檢查示蛋白－細胞分離，蛋白質增高在起病第3周時最明顯。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的診斷根據病前1~4周有感染史。
急性或亞急性起病。
四肢對稱性弛緩性癱瘓。
可有感覺、自主神經症狀和腦神經損害。
腦脊液示蛋白－細胞分離及早期有F波改變及H反射延遲，80％患者有神經傳導速度減慢等。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的鑒別診斷：需與周期性麻痹、急性脊髓灰質炎及重症肌無力相鑒別。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的治療原則：主要包括對症、支持療法和針對病因治療。大劑量免疫球蛋白靜滴、血漿交換療法也正應用於臨床。
麵神經炎
【知識點】麵神經炎的臨床表現任何年齡、任何季節均可發病。
病前常有病毒感染或頭麵部風吹、受涼史，部分患者病前1~2日有同側耳內、耳後或乳突區的疼痛。
急性起病，表現為病側麵部表情肌癱瘓，額紋變淺或消失，鼻唇溝變淺，口角下垂，不能做皺眉、露齒、鼓氣等動作，由於頰肌癱瘓，食物常停留在齒頰之間。
癱瘓側眼瞼閉合不全，閉目時眼球向內上轉動，露出白色鞏膜稱為Be11現象。
【鏈接】若伴有病變側味覺和聽覺減退，同時出現耳廓及外耳道感覺減退、外耳道及鼓膜皰疹，稱為RAmseyHuNT綜合征。
【知識點】麵神經炎的治療原則：改善局部循環、促使炎症及水腫消退、促進麵神經功能恢複。
【知識點】麵神經炎的治療：急性期應用糖皮質激素，確係帶狀皰疹引起者可用抗病毒藥物無環鳥苷，以及應用B族維生素類藥物、理療、眼睛護理。
急性脊髓炎
【知識點】急性脊髓炎的臨床表現多發生在青壯年，病前數天或1~4周常有發熱、全身不適、咳嗽等上呼吸道感染的症狀或預防接種史。
起病急，首發症狀常有病變相應部位的背痛、腹痛、束帶感，雙下肢麻木無力等。
多在數小時至2~3天內發展至高峰，出現脊髓橫貫性損害，病損平麵以下肢體癱瘓，感覺缺失和以括約肌功能障礙為主的自主神經功能障礙。
嚴重者，可出現癱瘓肢體肌張力降低，腱反射消失，病理反射引不出，腹壁反射、提睾反射消失及尿瀦留，稱為脊休克。
腱反射從引出至亢進，病理征陽性。
感覺障礙平麵逐漸下降並出現反射性排尿。並可出現總體反射。
腦脊液檢查白細胞可輕度增高，以淋巴細胞為主，蛋白含量可輕度增高。
MRI可見病變節段脊髓增粗，髓內長T1、長T2信號。
【知識點】急性脊髓炎的診斷：發病過程，病前感染史或疫苗接種史及病情發展情況，脊髓橫貫性損害表現，結合腦脊液和影像學檢查。
【知識點】急性脊髓炎的鑒別診斷：需與急性硬脊膜外膿腫、脊髓出血、脊柱結核及轉移性腫瘤相鑒別。
【知識點】急性脊髓炎的治療：以大劑量糖皮質激素或免疫球蛋白為主，適當應用抗生素預防呼吸、泌尿係感染，加強護理，積極防治褥瘡，墜積性肺炎，加強肢體主、被動活動和康複訓練。
顱內壓增高
【知識點】顱內壓增高的病因
顱腔狹小：可由顱骨先天性發育畸形、顱骨異常增生或外傷引起的顱骨大片凹陷骨折造成。